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鼻腔鼻竇淋巴瘤

  • 鼻腔鼻竇淋巴瘤在亞洲發(fā)病率高,占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%,約占結外淋巴瘤的44%
  • 西方鼻腔鼻竇淋巴瘤發(fā)病率較低,占全部淋巴瘤的1.5%,占結外淋巴瘤不足0.5%
  • 在所有鼻腔的惡性腫瘤中,惡性淋巴瘤占第二位,僅次于鼻腔鱗癌
  • 本病好發(fā)于中老年,男女比例4:1
  • 臨床癥狀主要有:鼻塞、鼻區(qū)及面頰腫脹、血涕、發(fā)熱、頭暈、咽痛等
  • 鼻內鏡檢查顯示鼻黏膜壞死、潰瘍出血,表面有惡臭的干痂或膿痂。
  • 晚期T/NK細胞型患者常發(fā)生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭廣泛骨質破壞,甚至發(fā)展到“自動鼻手術”,中面部嚴重變形
鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數為非霍奇金淋巴瘤,病理學上病變區(qū)可見大、中、小多型性異常細胞,多伴有片狀或灶狀壞死,瘤細胞散布于炎細胞之間,或彌漫性瘤細胞增生浸潤,可見瘤細胞破壞血管
  • 根據免疫組織化學分為B、T和T/NK細胞3種類型
  • T/NK細胞型淋巴瘤最常見,多發(fā)生于鼻腔,常見于亞洲、南中美洲和墨西哥,與EB病毒感染有關,易浸潤并破壞血管壁,常引起壞死和骨質侵蝕,預后最差
  • T細胞型淋巴瘤也常發(fā)生于鼻腔,單獨發(fā)生于鼻竇罕見,預后較T/NK細胞型好。
  • B細胞型淋巴瘤最少見,多發(fā)生于鼻竇,約占鼻竇淋巴瘤的55%-85%,北美和歐洲多見,預后較好
  • 在我國,多數鼻腔鼻竇淋巴瘤為T/NK細胞型
CT表現
  • 病灶可發(fā)生于鼻腔或鼻竇,也可二者同時發(fā)病,常累及鄰近的鼻外結構
  • 平掃病灶表現為竇腔內等密度軟組織影,腫瘤膨脹性生長,密度均勻。增強后均勻或不均勻輕中度強化。腫瘤大多呈彌漫生長,邊緣不清楚。頸部淋巴結轉移率較低。
  • 腫瘤可以透過鼻中隔或經鼻后孔累及對側鼻腔,呈鼻中隔前部兩側非對稱腫塊。向上蔓延,累及篩竇、蝶竇、眼眶;向后累及鼻咽;向外蔓延累及上頜竇,范圍廣泛時可累及顳下窩及翼腭窩。病灶可以向鼻前庭生長并浸潤鼻翼、鼻背及鄰近面部皮膚。
  • 腫瘤較小時無骨質破壞,較大時可由于骨質重塑變形和骨質侵蝕形成浸潤性破壞,但不會出現溶骨性骨質破壞。
病例1
F47左側鼻背部腫物1月余
病理:鼻腔淋巴瘤,NHL 彌漫大B細胞型
病例2
男性,32歲,T/NK細胞型
A冠狀面 重建軟組織窗,示右側鼻腔前部少許軟組織影,密度均勻;B、C 分別為患者半年后冠狀面和橫斷面,示病變范圍明顯擴大,并向鼻前庭生長,浸潤鼻翼、鼻背及鄰近面部軟組織,鄰近上頜骨額突浸潤性骨質破壞
病例3
男性,14歲,B細胞型
A橫斷面示左側上頜竇軟組織腫塊,竇壁骨質浸潤性破壞并伴硬化,眶下管及翼腭管、 腭大管擴大,脂肪消失;B 橫斷面重建軟組織窗,左側上頜竇軟組織影密度不均勻,眶下管及翼腭管、腭大管可見軟組織影,竇后脂肪間隙也可見軟組織影,累及翼腭窩及顳下窩
病例4
男性,15歲,T/NK細胞型
鼻腔、鼻竇、鼻咽及右側眼眶軟組織影,鼻翼、鼻背及右側面部軟組織增厚,右側翼腭窩及顳下窩軟組織浸潤,鼻中隔、雙側鼻甲及左眼眶內壁浸潤性骨質破壞
鑒別診斷:
局限于鼻腔淋巴瘤需與鼻息肉、內翻乳頭狀瘤、血管瘤鑒別。
鼻息肉多發(fā)于中鼻道、下鼻甲后端,病灶的不均勻,CT或MRI增強多表現周邊黏膜呈波浪狀或鋸齒狀強化,而內容物常無明顯強化,易造成篩漏斗和上頜竇自然開口擴大,常壓迫鄰近骨質。
血管瘤以年輕人多久,主要臨床表現為單側鼻塞和反復性鼻出血,好發(fā)于中、下鼻甲周圍的黏膜,可侵犯鼻甲,也可造成鼻腔變形和鼻中隔移位,MR T1WI呈中等信號,T2WI呈高信號,增強后顯著強化。
內翻乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側部,易向上頜竇和篩竇蔓延,可侵蝕鄰近的骨質,向鼻腔前部和鼻前庭上漲少見,一般不浸潤鼻翼及鄰近皮膚,MR T1WI和T2WI多表現為低到中等信號,增強掃描中度強化。
  • 彌漫性鼻腔鼻竇淋巴瘤需與鱗狀細胞癌、韋格氏肉芽腫、急性爆發(fā)性真菌性鼻竇炎鑒別。

  • 鼻腔鱗狀細胞癌發(fā)病部位更靠后,往往出現更嚴重骨質破壞,病變密度或信號常不均勻,侵犯鼻旁軟組織少見,頸部轉移淋巴結中心容易出現壞死。

韋格氏肉芽腫多為全身性疾病,也常累及肺和腎臟,活動期胞漿型抗嗜中性粒細胞胞漿自身抗體(c-ANCA)升高,鼻腔改變較局限,多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破壞,竇壁骨質增生、硬化,可出現“雙邊”征,侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮膚少見。
急性暴發(fā)性真菌性鼻竇炎多發(fā)生于免疫功能低下或缺陷的患者,常伴有糖尿病酮癥酸中毒、白血病等基礎病,起病急,進展快,短期內可蔓延到顱面部廣泛結構,常有鼻腔、鼻竇、眼眶及顱底廣泛骨質破壞。

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來源:百度文庫
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