| 巴瘤 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 惡性淋巴瘤是淋巴結(jié)和（或)結(jié)外部位淋巴組織的免疫細(xì)胞腫瘤，來(lái)源于淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞的惡性變。惡性淋巴瘤有非何杰金淋巴瘤（NHL)和何杰金?。℉odgkin’sdisease，HD)兩大類(lèi)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 人類(lèi)淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明了，與以下幾方面有關(guān)： 1．病毒感染現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)E-B（Epstein一Barr)病毒，一種DNA瘡疹病毒，與非洲兒童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因相關(guān)，該病毒DNA已從其細(xì)胞核中提取出來(lái)。1980年美國(guó)GalloRC等從皮膚淋巴瘤患者的培養(yǎng)細(xì)胞中也發(fā)現(xiàn)人類(lèi)T細(xì)胞淋巴瘤病毒（HTLV)，本病毒在成人T細(xì)胞白血?。ˋTLL)病因?qū)W上有重要意義。 2．免疫功能障礙在遺傳性免疫系統(tǒng)障礙的患者，淋巴瘤的發(fā)生率明顯增加；長(zhǎng)期使用免疫抑制劑的接受腎移植患者淋巴瘤發(fā)生率也明顯增加。由于T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙，淋巴細(xì)胞缺少自動(dòng)調(diào)節(jié)的反饋控制導(dǎo)致淋巴細(xì)胞無(wú)限增殖，最終形成淋巴瘤。 3．染色體異常第14q異常發(fā)現(xiàn)于成人T細(xì)胞淋巴瘤及Burkitt淋巴瘤的淋巴瘤細(xì)胞中，說(shuō)明遺傳因素可能是淋巴瘤發(fā)生的因素之一。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的致病原因尚不清楚，但中醫(yī)認(rèn)為此病的發(fā)生與臟腑虧損、氣血虧虛、陽(yáng)氣不足、然后毒發(fā)五臟所致。王維德《外科證治全生集》中“陰疽治法篇”中指出“夫色之不明而散漫者，乃氣血兩虛也，患之不痛而塌者，痰毒凝結(jié)也?！币嘤腥苏J(rèn)為外邪為感受風(fēng)熱而致血燥引起皮損。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多發(fā)于青壯年，但也可見(jiàn)于任何年齡。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 根據(jù)我國(guó)病理學(xué)者的調(diào)查結(jié)果，我國(guó)各地何杰金病所占比例平均為10．9％（6．7％～18．4％)，非何杰金淋巴瘤（non一Hodgkin’s lymphoma，NHL)為89．1％（81．6％～93．3％)，T細(xì)胞淋巴瘤在NHL所占比例為26．1％，HD與濾泡性淋巴瘤所占比例遠(yuǎn)較西方國(guó)家為低，而T細(xì)胞與首發(fā)在結(jié)外的淋巴瘤則遠(yuǎn)較西方為高。我國(guó)淋巴瘤總的發(fā)生率遠(yuǎn)較西方國(guó)家為低，而惡性程度則較高。近年來(lái)，在惡性淋巴瘤的診斷和治療方面已取得長(zhǎng)足的進(jìn)展，并已成為有可能治愈的惡性腫瘤之一。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 由于持續(xù)或反覆的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者的反覆感染，免疫細(xì)胞發(fā)生增殖反應(yīng)。遺傳性或獲得性免疫障礙導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙。淋巴細(xì)胞對(duì)抗原刺激的增殖反應(yīng)、缺少自動(dòng)調(diào)節(jié)控制，最終出現(xiàn)無(wú)限增殖，導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | “陰疽之癥，皮色皆同……不痛而堅(jiān)，形大如拳者，惡核朱榮也；.....不痛而堅(jiān)如金石，形如升斗，石疽也。此等癥候盡屬陰虛，無(wú)論平塌大小，毒發(fā)五臟，皆曰陰疽”（王維德《外科證治全生集》卷一)。中醫(yī)認(rèn)為本病的成因是由于臟腑受損虧虛，氣血兩虛是發(fā)病因素，由于陽(yáng)氣不足致使痰毒凝結(jié)而成結(jié)腫，有的因氣滯氣郁，久而化火化熱與外感風(fēng)熱相結(jié)形成毒熱瘀結(jié)而成腫核；沖醫(yī)還認(rèn)為本病是毒發(fā)五臟，速長(zhǎng)難消／多生于耳、項(xiàng)、時(shí)、腋等處。 |
| 病理 | 1．何杰金淋巴瘤根據(jù)其組織病理學(xué)特性，1966年在Rye會(huì)議上正式分為四型，即①淋巴細(xì)胞為主型；②結(jié)節(jié)硬化型；③混合細(xì)胞型；④淋巴細(xì)胞消減型。何杰金淋巴瘤組織學(xué)表現(xiàn)包括兩大類(lèi)細(xì)胞。（1)即腫瘤性細(xì)胞和反應(yīng)性細(xì)胞：腫瘤成分細(xì)胞主要有三種細(xì)胞①異型的組織細(xì)胞；②非診斷性的S-R細(xì)胞（Reed-sternberg 細(xì)胞稱(chēng)為單核的S-R細(xì)胞或何杰金細(xì)胞；③診斷性S-R細(xì)胞又稱(chēng)為特異性或典型的S-R細(xì)胞，具有診斷意義。（2)反應(yīng)性細(xì)胞：是宿主對(duì)瘤細(xì)胞的免疫學(xué)反應(yīng)，細(xì)胞往往構(gòu)成何杰金淋巴瘤的主要背景成分，對(duì)診斷有重要參考價(jià)值。 2. 非何杰金淋巴瘤（NHL)1985年我國(guó)學(xué)者提出了NHL的分類(lèi)（成都分類(lèi))。1982年提出了一個(gè)集各分類(lèi)方法所長(zhǎng)的供臨床使用的NHL國(guó)際工作分類(lèi)。 NHL的基本形態(tài)特點(diǎn)，主要表現(xiàn)淋巴細(xì)胞（T或者B細(xì)胞)或組織細(xì)胞的單一性的腫瘤性異常增生，具不同程度的去分化，核分裂相多，瘤細(xì)胞多呈單克隆增殖。在結(jié)內(nèi)淋巴瘤，主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，淋巴濾泡多數(shù)不見(jiàn)，淋巴竇消失，被異常增生的淋巴細(xì)胞所替代，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。80％的NHL來(lái)源于B細(xì)胞，5％來(lái)源于T細(xì)胞，其余的來(lái)源于未分化細(xì)胞。已知NHL有一系列明顯的染色體易位改變。NHL有25％的病人可以出現(xiàn)14、18的易位。在80％的濾泡型淋巴瘤病人中可見(jiàn)這種典型改變，主要是小、大裂細(xì)胞混合型。小淋巴細(xì)胞型與第11和14對(duì)染色體的易位有關(guān)；100％的小無(wú)裂細(xì)胞型NHL都有染色體易位（8、14)或其變異體易位（2、8和8、22)。這些易位包括原癌基因C－myc（位于第8對(duì)染色體的q24帶)被跳位并置于第14對(duì)染色體q32帶的免疫球蛋白重鏈部位、第2對(duì)染色體ql2帶的免疫球蛋白K輕鏈部位或第22對(duì)的q11帶的λ輕鏈部位。通過(guò)這些重組，C-myc基因受到有活性的免疫球蛋白組成部位的轉(zhuǎn)錄激活順序的影響，依次可導(dǎo)致C一myc失控，轉(zhuǎn)錄活性增加和腫瘤形成。第11與14和第14與18對(duì)染色體易位也可出現(xiàn)上述同樣的分子生物學(xué)改變。將未有關(guān)基因重組與癌基因功能性的過(guò)度表達(dá)的研究，必然影響NHL的診斷和預(yù)后。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 中醫(yī)分型：根據(jù)惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)，一般將本病分為五個(gè)中醫(yī)證型：（1)寒痰凝滯型；（2)氣滯毒瘀型；（3)血熱風(fēng)燥型； （4)肝腎陰虛型；（5)氣血雙虧型。 |
| 中醫(yī)診斷 | （1)寒痰凝滯型： 主證：此癥初起，項(xiàng)頸耳下腫核，不痛不癢，皮色不變，核硬如石，不伴發(fā)熱，或形寒怕冷，神倦乏力，面蒼少華，脈沉細(xì)，苔白。 辨證：寒痰凝滯，毒結(jié)腫核。 （2)氣滯毒瘀型： 主證：胸悶不舒、脅脹，全身多處淋巴結(jié)腫大或皮下硬結(jié)，局部疼痛有定處，小便短赤、舌質(zhì)暗紅，或者有瘀點(diǎn)、薄黃苔、脈沉細(xì)或細(xì)弦。 辨證：氣滯毒瘀，石疽惡核。 （3)血熱風(fēng)燥型： 主證：口干煩躁，時(shí)有發(fā)熱惡寒，局部淋巴結(jié)腫大，皮疹或皮膚搔癢，血熱內(nèi)燥，尿少便干、毒熱內(nèi)盛，舌質(zhì)暗紅、苔黃、脈滑數(shù)。 辨證：血虛內(nèi)燥、風(fēng)熱瘀毒。 （4)肝腎陰虛型： 主證：午后潮熱，口干咽燥，腰酸腿軟，頭暈眼花，手足心熱，夜間盜汗，多處淋巴結(jié)腫大，脈細(xì)弦或沉細(xì)略數(shù)，舌質(zhì)紅，薄白苔。 辨證：肝腎陰虛，熱毒內(nèi)結(jié)。 （5)氣血雙虧型： 主證：面蒼唇淡，疲乏無(wú)力，納少胃呆，面肢虛腫，心悸氣短，多處淋巴結(jié)腫大，脈細(xì)弱無(wú)力，舌淡胖齒跡，薄白苔。 辨證：氣血雙虧，正虛邪實(shí)。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 何杰金病的病理診斷主要基于R－S細(xì)胞的存在，此類(lèi)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)和數(shù)目依組織學(xué)的亞型而改變，其分類(lèi)見(jiàn)前述西醫(yī)病理項(xiàng)下。 非何杰金淋巴瘤的分類(lèi)見(jiàn)淋巴瘤的國(guó)際工作分類(lèi)（1982)表如下： 1、低度惡性 A. 小淋巴細(xì)胞型（相當(dāng)于慢性淋巴細(xì)胞白血病及漿細(xì)胞樣 B. 濾泡性小裂細(xì)胞為主型（彌漫性或硬化性) C. 濾泡性小裂與大細(xì)胞混合型（彌漫性或硬化性) 2、中度惡性 D. 濾泡性大細(xì)胞為主型 E. 彌漫性小裂細(xì)胞型（硬化性) F. 彌漫性大、小細(xì)胞混合型 G. 彌漫性大細(xì)胞型（裂細(xì)胞型或無(wú)裂細(xì)胞型) 3、高度惡性 H. 彌漫性大細(xì)胞、原免疫細(xì)胞型（漿細(xì)胞樣、透明細(xì)胞型、多形性上皮樣細(xì)胞成分) I．原淋巴細(xì)胞型（扭曲細(xì)胞型或非扭曲細(xì)胞型) J．小無(wú)裂細(xì)胞型（Burkitt或非Burkitt) 4、雜類(lèi)：混合型惡性淋巴瘤 蕈樣霉菌病 骨髓外漿細(xì)胞瘤 不能分類(lèi) 其他 （引自：UICC：臨床腫瘤學(xué)手冊(cè)，第五版) 惡性淋巴瘤的病理和臨床分期，可參考1970年的AnnArbor會(huì)議分期，NHL也應(yīng)用這種分期法。 何杰全病的 Ann Arbor分期如下： Ⅰ期：病變涉及一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ)或一個(gè)淋巴系統(tǒng)以外的器官或部位的局部侵犯（Ie) Ⅱ期： 病變涉及膈肌一側(cè)的二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ)或一個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)伴發(fā)一個(gè)結(jié)外器官或組織的局部侵犯（Ⅱe) Ⅲ期：病變涉及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)（Ⅲ),或伴發(fā)結(jié)外器官或組織的局部侵犯（Ⅲe)，或脾臟的侵犯（Ⅲs)或兩者都受侵犯（Ⅲse) ⅢA2期：病變侵犯下腹部淋巴結(jié)伴或不伴上腹部淋巴結(jié)受侵 Ⅳ期：一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或組織的彌漫或括散性病變，伴或不伴有淋巴結(jié)受侵。 每期又分為A和B, A為無(wú)全身癥狀，B具有下列一個(gè)以上癥狀：6個(gè)月內(nèi)原因不明的體重減輕10％或以上；原因不明的發(fā)熱38℃以上；盜汗。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 確立惡性淋巴瘤的診斷需要做淋巴結(jié)的組織學(xué)檢查，檢查應(yīng)是有完整包膜的整個(gè)淋巴結(jié)。多數(shù)取頸部淋巴結(jié)切除，所切除的淋巴結(jié)分為兩部分，一部分作病理組織學(xué)檢查，另一部分放入液氮中冰凍以便行免疫組織化學(xué)研究，縱隔淋巴結(jié)的活檢是困難的，開(kāi)胸術(shù)較縱隔鏡檢查更好。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 由于病變部位及范圍的不同，淋巴瘤的臨床表現(xiàn)變化多端。原發(fā)病變可見(jiàn)于淋巴結(jié)，也可見(jiàn)于淋巴結(jié)以外的組織器官，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾臟、骨骼及皮膚等處，結(jié)外病變尤多發(fā)生于非霍淋?；羝娼鸩〕脑l(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次傳播。非霍淋時(shí)有越過(guò)鄰近而向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)傳播者。非霍淋還可以多中心發(fā)源，所以疾病早期常已全身播散?；羝娼鸩〕Ｒ詼\表淋巴結(jié)腫大為首見(jiàn)癥狀，首發(fā)于頸淋巴結(jié)者占60％—70％，原發(fā)在淋巴結(jié)以外組織器官者僅9％，而非霍淋原發(fā)在淋巴結(jié)以外者較多見(jiàn)，轉(zhuǎn)化為白血病的也不少。 1．淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大為本病特征。淺表淋巴結(jié)的無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大常是首發(fā)癥狀，尤以頸部淋巴結(jié)為多見(jiàn)，其次為腋下。鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示病灶已有播散，右側(cè)自縱隔或兩肺而來(lái)，左側(cè)常自腹膜后而來(lái)。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng)，有軟骨樣感覺(jué)；隨病程發(fā)展，周?chē)霈F(xiàn)大小不一新的腫大淋巴結(jié)，并可融合成團(tuán)塊狀。如果淋巴結(jié)增大迅速，甚至侵犯神經(jīng)，可引起疼痛。少數(shù)患者僅有深部而無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大?？v隔淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于霍奇金病，尤以年輕患者(結(jié)節(jié)硬化型者常有雙側(cè)腫大)，也見(jiàn)于彌漫型原淋巴細(xì)胞性非霍淋；預(yù)后均相對(duì)較差。深部淋巴結(jié)腫大可引起壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、頸交感神經(jīng)麻痹綜合征、上腔靜脈壓迫征；肝門(mén)淋巴結(jié)腫大，壓迫總膽管引起黃疸和肝腫大；腹膜后淋巴結(jié)腫大，可引起背痛及下肢、會(huì)陰部或陰囊水腫，偶爾壓迫輸尿管，引起腎盂積水。 2．全身癥狀：發(fā)熱、消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗等為主要全身癥狀，其次有食欲減退、易疲勞、瘙癢等。無(wú)全身癥狀者，共存活率較有癥狀者大3倍。 (1)發(fā)熱：熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，霍奇金病患者可有周期熱。早期發(fā)熱者霍奇金病約占30％—50％，但非霍淋一般在病變較廣泛時(shí)才發(fā)熱熱退時(shí)大汗淋漓可為本病特征。 (2)皮膚瘙癢：這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。局灶 性瘍癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例。 (3)乙醇疼痛：約17％—20％霍奇金病患者，在飲酒 后20 min，病變局部發(fā)生疼痛。乙醇疼痛的機(jī)制不明。 3．淋巴結(jié)外病變的臨床表現(xiàn)： (1)胃腸道：淋巴結(jié)外淋巴組織發(fā)生淋巴瘤病變最 多見(jiàn)于胃腸道，在非霍淋占13％—25％，霍奇金病僅2％。臨床表現(xiàn)有食欲減退、腹痛、腹瀉、腹塊、腸梗阻和 出血等。侵及部位以小腸為多，其次為胃，結(jié)腸很少受累。原發(fā)性小腸腫瘤以非霍淋最多見(jiàn)，可以吸收不良綜合征或脂肪瀉為主要臨床表現(xiàn)。 (2)肝脾：肝實(shí)質(zhì)受侵可引起腫大、肝區(qū)疼痛及壓 痛。肝內(nèi)彌漫浸潤(rùn)或腫大淋巴結(jié)壓迫總膽管時(shí)，可發(fā)生黃疸。脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來(lái)。 (3)呼吸道：可有肺部病變、胸腔積液等。 (4)骨骼：臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛、按壓痛、病理 生骨折、骨腫瘤及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀?；羝娼鸩∮泄琴|(zhì)累及者占10％—35％，非霍淋更多。偶可原發(fā)自骨骼組織；患者年齡較輕，多在長(zhǎng)骨，主要是溶骨性變化。該項(xiàng)原發(fā)病灶對(duì)放射線(xiàn)敏感，臨床有一定意義。 (5)皮膚：特異性皮膚損害多見(jiàn)T細(xì)胞成人白血病(淋巴瘤)綜合征或蕈樣肉芽腫，表現(xiàn)多樣化，包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍、丘疹、斑疹等，常先見(jiàn)于頭頸部，非特異性損害常見(jiàn)的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(jiàn)(占85％)，可先于其他皮疹而出現(xiàn)。此外，帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病。 (6)扁桃體和口、鼻、咽部：淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型非霍淋。 (7)腎：有腎臟浸潤(rùn)者，表現(xiàn)為腎腫大、高血壓及尿素氮潴留。其他尚見(jiàn)腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗死、淀粉樣變等。淋巴瘤合并腎病綜合征可因免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉淀所致。 (8)神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可產(chǎn)生脊髓壓迫征，引起截癱和尿潴留等。顱內(nèi)腦膜受浸潤(rùn)，而骯實(shí)質(zhì)累者少見(jiàn)。 (9)其他：淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺、心包、乳腺、甲狀腺、淚腺、膀胱、睪丸和卵巢等麗引起相應(yīng)癥狀者很罕見(jiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | （一)常規(guī)檢查項(xiàng)目 1. 實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、尿素、尿酸、電解質(zhì)、肝功能測(cè)定等。 2．影像學(xué)檢查胸片及體層攝影，胸部與腹部的CT掃描，雙下肢淋巴管造影，靜脈尿路造影，B型超聲波同位素骨掃描等檢查。（二)剖腹探查了解腹腔內(nèi)情況，同時(shí)可作脾切除，淋巴結(jié)與肝臟活檢。（三)骨髓液吸取涂片及活檢：可明確是否已侵犯骨髓。 |
| 血液 | 1．血象：淋巴瘤的血象變化多為非特異性，各種類(lèi)型及各病例之間的差異很大。 (1)霍奇金病血象變化發(fā)生較早，常有輕或中度貧血偶為伴有抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。白細(xì)胞多數(shù)正常，伴中性粒細(xì)胞增加。約1／5病例有嗜酸粒細(xì)胞增多，晚期淋巴細(xì)胞減少。 (2)非霍淋患者就診時(shí)白細(xì)胞數(shù)多正常，伴有相對(duì)或絕對(duì)淋巴細(xì)胞增多，形態(tài)正常。疾病進(jìn)展期可見(jiàn)淋巴細(xì)胞減少及細(xì)胞免疫反應(yīng)降低。約20％彌漫性原淋巴細(xì)胞型淋巴瘤患者晚期可轉(zhuǎn)化至白血病期，此時(shí)血象酷似急性淋巴細(xì)胞白血病。極個(gè)別患者化療后也可發(fā)生髓性白血病。 (3)當(dāng)骨髓被腫瘤細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時(shí)，可有全血細(xì)胞減少癥。 2．骨髓象：大多為非特異性，對(duì)診斷意義不大。淋巴瘤累及骨髓者很少經(jīng)骨髓液涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)，如作骨髓活檢，則陽(yáng)性率可提高9％—22％。在霍奇金病骨髓象中，如能找到里-斯細(xì)胞，對(duì)診斷有幫助。里-斯細(xì)胞的大小不一，直徑在20一60um，形態(tài)極不規(guī)則，胞質(zhì)嗜雙色性；核外形不規(guī)則，如相互聯(lián)結(jié)呈鏡影狀最為典型；核染質(zhì)呈網(wǎng)狀，粗細(xì)不均，核仁可大達(dá)核的1／3。當(dāng)非霍淋轉(zhuǎn)化至白血病期，骨髓象呈現(xiàn)典型白血病象。 3．其他化驗(yàn)：疾病活動(dòng)期血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增加。有多克隆球蛋白增多或血??球蛋白過(guò)低癥。在蛋白電泳中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白(以IgM為多見(jiàn))?；颊叩募?xì)胞免疫功能低下。染色體變化最常見(jiàn)是由第8號(hào)染色體移位至染色體14，所謂“14q＋”異常。這種由染色體8癌基因的易位有重要意義。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 淋巴瘤伴有淺表淋巴結(jié)腫大者，需與淋巴結(jié)結(jié)核、慢性白血病、血管性原免疫細(xì)胞淋巴結(jié)病、淋巴結(jié)癌腫轉(zhuǎn)移等相鑒別。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需與結(jié)核病、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎、布氏桿菌病、風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病以及惡性組織細(xì)胞病相鑒別。以淋巴結(jié)外淋巴組織為原發(fā)病灶者，需與相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。 抗驚厥藥物如苯妥英鈉等可引起淋巴瘤樣的臨床表現(xiàn)，包括淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、皮疹、嗜酸粒細(xì)胞增多、肝脾腫大等。淋巴結(jié)活檢顯示正常結(jié)構(gòu)消失，單核-巨噬細(xì)胞增生，分裂相易見(jiàn)，嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)等類(lèi)似淋巴瘤的病理變化，但找不到里-斯細(xì)胞。停藥后臨床癥狀及病理變化均可恢復(fù)正常。根據(jù)上述各點(diǎn)可與淋巴瘤相鑒別。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.完全緩解：可見(jiàn)的腫瘤完全消失，維持1個(gè)月以上。 2.部分緩解：病灶最大直徑及其最大垂直直徑的乘積縮小達(dá)50%，其他病灶無(wú)增大，維持1個(gè)月以上。 3.好轉(zhuǎn)：病灶兩徑乘積縮小25%～50%，維持1個(gè)月以上。 4.無(wú)效：病灶兩徑乘積縮小不足25%，腫瘤無(wú)變化或增大均列為無(wú)效。 |
| 預(yù)后 | 何杰金病目前已成為治愈率相當(dāng)高的一種惡性腫瘤。I期何杰金病5年生存率可達(dá)92％以上，Ⅱ期為86.3％，Ⅲ期為69．5％，Ⅳ期為31．9％, 對(duì)晚期和復(fù)發(fā)病例通過(guò)適當(dāng)?shù)木C合治療，亦有半數(shù)以上可能治愈。伴全身癥狀的病人比無(wú)全身癥狀者差。對(duì)非何杰金淋巴瘤適當(dāng)?shù)鼐C合治療，亦可治愈相當(dāng)多的病人；以不同病理類(lèi)型而言彌漫型淋巴細(xì)胞分化好者較分化差者生存率高。中度惡性NHL（包括免疫母細(xì)胞淋巴瘤)治療主要采用聯(lián)合化療，應(yīng)用CHOP為主化療方案CR率達(dá)53％12年無(wú)病生存率30％。近20年來(lái)，NHL特別是中、高度惡性NHL的化療取得長(zhǎng)足進(jìn)步，首先通過(guò)誘導(dǎo)化療使中高度惡性NHL爭(zhēng)取達(dá)到CR，繼以2～3周期的鞏固治療，整個(gè)化療時(shí)間縮短，約8～9個(gè)周期化療，完全緩解病例70％～80％將長(zhǎng)期無(wú)病生存。復(fù)發(fā)多發(fā)生于治療后2年內(nèi)。30％～60％的中、高度惡性病例治療失敗，主要由于原發(fā)或獲得性耐藥或腫瘤復(fù)發(fā)。80年代以來(lái)應(yīng)用大劑量化療聯(lián)合自體骨髓移植或外周血干細(xì)胞移植、配合造血生長(zhǎng)因子如GM一CSF、G一CSF治療部分緩解或化療后復(fù)發(fā)病例，其中約三分之一病例可獲長(zhǎng)期生存，結(jié)果令人鼓舞，今后可望進(jìn)一步改善預(yù)后。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 放射與化學(xué)治療是當(dāng)前治療惡性淋巴瘤的主要措施，且已取得顯著療效，尤其是霍奇金病。但合理治療方案的制訂，有賴(lài)于正確的病理分型和臨床分期。 (1)放射治療：60Co治療機(jī)或直線(xiàn)加速器均有效。照射方法有局部、不全及全淋巴結(jié)照射等3種。不全淋巴結(jié)照射除照射受累淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚齋包括附近可能侵及的淋巴結(jié)區(qū)。 霍奇金?、馎、ⅠB、ⅡA、ⅡB及ⅢA等首先使用放療較為合適。10年(中數(shù))追蹤生存率達(dá)80％以上，療效較好。非霍淋Ⅰ及Ⅱ期對(duì)放療也敏感，但復(fù)發(fā)率高。 (2)化學(xué)療法：化學(xué)治療的適應(yīng)證有：①不適于放射治療者即第Ⅲ、Ⅳ期患者。②在緊急情況下需迅速解除壓迫癥狀者，如脊髓壓迫癥、心包積液、上腔靜脈受壓、氣管受壓窒息等。③對(duì)局部淋巴瘤患者可作為放射治療的輔助療法，因化學(xué)療法可能破壞照射范圍以外的腫瘤隱匿灶，以補(bǔ)局部放射的不足。 根據(jù)病情，亦可在上述方案中加入甲氨蝶呤、博來(lái)霉素、表鬼臼素等組成更強(qiáng)烈的化療方案。 對(duì)全身腫瘤播散或有全身癥狀不能耐受聯(lián)合化療者可單獨(dú)給以苯丁酸氮芥4—12mg，每日口服或環(huán)磷酰胺100mg，每日口服，以減輕癥狀。如血象抑制不明顯，可連續(xù)口服幾個(gè)月。 (3)骨髓移植：對(duì)60歲以下患者，能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長(zhǎng)緩解期和無(wú)病存活期。 (4)手術(shù)治療：由于局部放療較手術(shù)切除有更高緩解率，故手術(shù)僅限于活組織檢查。淋巴瘤合并脾功能亢進(jìn)者則有切脾指征。 (5)干擾素：有生長(zhǎng)調(diào)節(jié)及抗增殖效應(yīng)，目前已試用于淋巴瘤治療。病程和預(yù)后霍奇金病預(yù)后與組織類(lèi)型及臨床分期密切相關(guān)?；羝娼鸩〉闹委熜Ч讶〉弥卮筮M(jìn)展?？偟?0年生存率已提高到50％以上，其中絕大多數(shù)可能已經(jīng)治愈。發(fā)現(xiàn)較早的、低度惡性的非霍淋經(jīng)合理治療可取得5—10年甚至更長(zhǎng)的存活期，即使晚期病例也可延長(zhǎng)至2年以上。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)藥的辨證分型治療從中醫(yī)對(duì)惡性淋巴瘤病因，病機(jī)的認(rèn)識(shí)，可以看到中醫(yī)治療本病應(yīng)辨證施治為主，再結(jié)合有效的單方驗(yàn)方，除在放療或化療時(shí)伍用相關(guān)的中藥外，對(duì)惡性淋巴瘤可按下列證型辨證治療。 （1)寒痰凝滯型：治法：溫化寒痰，解毒散結(jié)。 方藥：陽(yáng)和湯加減，熟地15g、麻黃I0g、白芥子10g、肉桂4g、炮姜5g、生甘草10g、鹿角膠10g、天南星9g、皂刺10g、夏枯草15g、生牡蠣30g、草河車(chē)15g。 （2)氣滯毒瘀型： 治法：理氣舒肝，化瘀解毒。 方藥：舒肝潰堅(jiān)湯加減。柴胡9g、青皮6g、當(dāng)歸10g、赤芍10g、香附10g、夏枯草15g、僵蠶10g、姜黃10g、雞血藤30g、紅花3g、穿山甲6g、莪術(shù)10g、山慈姑15g、蚤休15g、蒲黃10g、五靈脂10g。（3)血熱風(fēng)燥型： 治法：養(yǎng)血潤(rùn)燥、疏風(fēng)清熱、解毒散結(jié)。 方藥：清肝蘆薈丸加減，生地15g、當(dāng)歸10g、赤芍10g、川芎10g、天花粉15g、沙參15g、女貞子15g、蘆薈10g、丹皮10g、青皮10g、黃蓮10g、牛蒡子10g、防風(fēng)10g、連翹10g。 （4)肝腎陰虛型： 治法：滋補(bǔ)肝腎，解毒散結(jié)。 方藥：知柏地黃湯加減，熟地12g、山萸肉10g、山藥10g、丹皮10g、知母10g、黃柏10g、女貞子15g、土茯苓15g、枸杞子10g、蚤休10g、白花蛇舌草30g、鱉甲10g、生牡蠣30g。（5)氣血雙虧型： 治法：氣血雙補(bǔ), 扶正祛邪。 方藥：八珍湯加減，熟地10g、當(dāng)歸10g、白芍10g、川芎10g、人參10g、白術(shù)10g、茯苓10g、炙甘草4g、夏枯草15g、浙貝母10g、半枝蓮20g、草河車(chē)15g、蛇舌草30g、砂仁10g、雞內(nèi)金10g、生黃芪30g。 隨證加減：低熱加青蒿、地骨皮、銀柴胡；高熱用寒水石、牛黃清熱散等。 盜汗：煅牡蠣、浮小麥、山萸肉、五倍子、麻黃根。 肝脾腫大：三棱、莪術(shù)、鱉甲煎丸等。 貧血：加何首烏、生黃芪、阿膠、鹿角膠、枸杞子、紫河車(chē)、大棗、女貞子等。 皮癢：秦艽、白蘚皮、地膚子、苦參、赤芍、烏梢蛇、干蟾、全蝎、蜈蚣等。 有效單方：小金丹、犀黃丸、梅花點(diǎn)舌丹等。 惡性淋巴瘤常用抗腫瘤中草藥：天門(mén)冬、天花粉、黃藥脂、土貝母、龍葵、馬鞭草、白花蛇舌草、半枝蓮、羊蹄根、徐長(zhǎng)卿、墓頭回、土茯苓、菝葜、蚤休、石上柏、黃柏、貓爪草、干蟾、六方藤、兒茶、澤漆、天葵子、了哥王、鮮商陸、獨(dú)角蓮、蛇毒等。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | （一)中西醫(yī)結(jié)合綜合治療的原則和合理選擇 祛邪與扶正治療相結(jié)合：在惡性淋巴瘤放療、化療或手術(shù)前后應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合的扶正治療可以起到增強(qiáng)治療效果、減輕毒副反應(yīng)的雙重效應(yīng)，在整個(gè)的祛邪抗腫瘤治療過(guò)程中時(shí)刻注意保護(hù)患者自身的抗病能力，積極提高病人的免疫功能和一般營(yíng)養(yǎng)和生活狀態(tài)生存質(zhì)量，使“祛邪而不傷正”，效果更好。 重視完全緩解的鞏固及加強(qiáng)，提高治愈率是一項(xiàng)重要原則。臨床上出現(xiàn)完全緩解，并不等于腫瘤細(xì)胞完全消滅，著不采取鞏固治療，一定時(shí)間內(nèi)將會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，故此在完全緩解后還必須序貫采用鞏固與加強(qiáng)治療，而未達(dá)完全緩解的病人則應(yīng)盡量爭(zhēng)取采用中西醫(yī)結(jié)合的方法使達(dá)到完全緩解。 急則治標(biāo)、緩則治本原則：惡性淋巴瘤患者有的起病緩慢、機(jī)體狀況尚好可重點(diǎn)抗腫瘤治療以圖本；如病情急驟引起并發(fā)癥如白血病時(shí)出血和發(fā)熱感染等，則應(yīng)急則治標(biāo)，根據(jù)具體情況予以緊急處理治療。 局部與全身治療的相結(jié)合的原則與合理選擇：對(duì)于早期而惡性程度又較低的患者，局部放療療效很好，甚至可以根治；如病期已晚或已有全身播散傾向，應(yīng)以化療為主。何杰金病較少侵犯結(jié)外器官或組織，多侵犯鄰近淋巴區(qū)，故應(yīng)對(duì)病灶局部較大面積的淋巴區(qū)行放療；而非何杰金淋巴瘤較少侵犯遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或結(jié)外器官，故應(yīng)行全身化療。單一的消化道器官的非何杰金淋巴瘤應(yīng)盡可能做手術(shù)切除，術(shù)后再配合其他治療。 （二)惡性淋巴瘤的綜合治療方案 1．何杰金病、結(jié)節(jié)型非何杰金淋巴瘤 （1)初治病例： 何杰金病ⅠA：斗蓬或倒Y野照射45－60Gy ⅠB：次全淋巴結(jié)照射 ⅡA：全淋巴結(jié)照射（TLI) ⅡB、ⅢA：TLI需要時(shí)加化療（MOPP或COPP) 結(jié)節(jié)型非何杰金淋巴瘤、咽淋巴環(huán)病變 Ⅰ、Ⅱ期：局部根治性放療和加腹部預(yù)防性放療或COPP3～4周期 Ⅲ、Ⅳ期：A腫塊＜5cm：化療MOPP或COPP 6周期，如達(dá)CR（完全緩解)休息3個(gè)月后再用3周期或換用ABVD3周期。如PR（部分緩解)行ABVD化療3～4周期。 B 腫塊＞5cm：化療MOPP或COPP，6周期，加局部放療40Gy，CR或PR均同上。 （2)復(fù)發(fā)病例（各期均含)：化療ABVD或ABCE，4～6周期，達(dá)CR者休息3個(gè)月，繼續(xù)2～4周期，達(dá)PR者繼續(xù)治療。 2．彌漫型非何杰金淋巴瘤 （1)初治病例 Ⅰ期：根治性放療可加化療CHOP或COPP，4～6周期。 Ⅱ期：先化療COPP3周期，加局部大野照射40Gy后再化療COPP3周期。達(dá)CR則觀察；達(dá)PR再用COPP或ABCVP3～6周期。 Ⅲ、Ⅳ期：A腫塊＜5cm：化療COPP6周期，或CHOP或BACOP6周期，如CR，休息3個(gè)月后再用CHOP或BACOP3周期；如PR則可用COPP或BACOP3～6周期。B腫塊＞5cm：化療CHOP或BACOP6周期，然后局部放療。達(dá)CR或PR治療同上。 （2)復(fù)發(fā)病例：化療BACOP6周期。達(dá)CR，休息3個(gè)月再作BACOP2～4周期；PR則繼續(xù)治療。 3．放射治療、化學(xué)治療與中醫(yī)藥結(jié)合放療前后給予化療，可使病人存活期延長(zhǎng)。放療期間伍用中醫(yī)藥治療，膈上病變的斗蓬放療主要影響頭、頸及肺部，放療常引起氣虧陰傷，津虧液少而致乏力、口干、咽痛、納少等證中藥以益氣活血、養(yǎng)陰潤(rùn)燥為主（藥用沙參、麥冬、石斛、天花粉、五味子、女貞子、雞血藤、川芎、生黃芪、西洋參等)，如病變?cè)陔跸滦械筜野照射時(shí)，主要影響腹腔盆腔及腹股溝等處，中藥則以調(diào)理脾胃、益氣活血為主（藥用生黃芪、太子參、白術(shù)、茯苓、赤白芍、砂仁、山楂、莪術(shù)、雞血藤、女貞子、川楝子等)。如放療期間出現(xiàn)嚴(yán)重的放射損傷，則應(yīng)按中醫(yī)辨證施治，臨床研究表明，放射治療對(duì)病人的損傷除耗氣傷陰外，常出現(xiàn)氣虛血瘀證，病人血瘀證增多和明顯，故在放療期間常佐以活血化瘀中藥，與補(bǔ)氣行氣藥合用能使氣血運(yùn)行流暢，增加腫瘤對(duì)放射線(xiàn)的殺傷敏感性，增加放射治療效果。 在化療的同時(shí)及化療間期，均可伍用中藥治療以減少化學(xué)藥物的毒副作用及增強(qiáng)化療效果，提高患者的免疫功能，改善機(jī)體的一般狀況，由于不同的化學(xué)藥物的毒性作用不同，引起的機(jī)體的反應(yīng)和損傷也不盡相同。臨床上可出現(xiàn)多樣化癥狀，如乏力疲倦、面蒼乏華、惡心嘔吐、腹瀉腹脹、厭食納少、脫發(fā)蛻皮、尿少尿黃、腰腿酸軟、肌肉酸痛、月經(jīng)衍期，以及心、肝、腎功能障礙等，表現(xiàn)為中醫(yī)氣虛血虧，脾胃不和、肝腎虛虧等證，故化療時(shí)伍用中藥以益氣養(yǎng)血、調(diào)和脾胃、滋補(bǔ)肝腎為主要法則，常用中藥有生黃芪，黨參、太子參、白術(shù)、茯苓、雞血藤、當(dāng)歸、女貞子、枸杞子，菟絲子、補(bǔ)骨脂、山萸肉、紫河車(chē)、丹參、阿膠、大棗、甘草、砂仁、雞內(nèi)金、山楂等以及四君子湯、六君子湯、八珍湯、十全大補(bǔ)湯、補(bǔ)中益氣湯等。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 本病被懷疑是感染性的，EB病毒是主要因素之一，減少常見(jiàn)感染是防止本病手段之一。免疫缺陷者是高危人群，如各種原發(fā)性免疫缺陷綜合征，接受腎臟和心臟移植因而應(yīng)用免疫抑制劑治療的病人易患B細(xì)胞來(lái)源的NHL，需及時(shí)早期檢查早期發(fā)現(xiàn)，并迅速提高其免疫功能。企望應(yīng)用某些生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑有助于預(yù)防。但本病的預(yù)防是極其困難的。 |
| 歷史考證 | 中醫(yī)文獻(xiàn)中有許多描述與惡性淋巴瘤相似如惡核、失榮、石疽、痰核等，這些腫塊因皮膚顏色如常，不痛不癢，中醫(yī)都認(rèn)為屬于陰疽范疇，惡性淋巴瘤侵及脾臟、骨髓、皮膚等部位時(shí)，又出現(xiàn)其他許多癥候，散見(jiàn)于中醫(yī)古籍文獻(xiàn)中的有關(guān)記載。 |
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