胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出,以區(qū)分一組既不是平滑肌來源也不是神經(jīng)源性的消化道腫瘤。將GIST定義為包括生物學(xué)行為與起源不明的全部胃腸道梭形細(xì)胞腫瘤。1998年,Kindblon等研究表明,GIST與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal細(xì)胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表達(dá)陽性。ICC為胃腸起搏細(xì)胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(GastrointestinalPacemakerCellTumor,GIPACT)。但GIST可發(fā)生于胃腸道外,如大網(wǎng)膜、腸系膜等,且GIST瘤細(xì)胞無ICC功能,因此目前也有認(rèn)為GIST可能不是起源于ICC,而是起源于與ICC同源的前體細(xì)胞(間葉干細(xì)胞),這也可解釋部分瘤細(xì)胞中有灶性肌源性標(biāo)記表達(dá)。小腸間質(zhì)瘤
診斷小腸間質(zhì)瘤的方法主要借助于器械檢查和病理診斷。螺旋CT掃描是小腸間質(zhì)瘤最有意義的檢查方法之一,不僅定位快速、準(zhǔn)確,而且密度分辨率高,可以三維重建及CAT檢查,能清楚顯示瘤體及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,為手術(shù)方案的制定提供必要的影像信息,尤其對向胃腸道外生長或同時向腔內(nèi)外生長的小腸間質(zhì)瘤更有意義,因為此時消化道造影及內(nèi)鏡檢查均不能或不能完整顯示腫瘤。有道MRI對肝轉(zhuǎn)移灶的診斷優(yōu)于CT檢查,但是對于腸系膜的腫瘤,CT檢查敏感性更好。確診主要依靠病理切片檢查,由于小腸間質(zhì)瘤大多在粘膜層以下,胃鏡或腸鏡無法有效活檢,故術(shù)前行病理檢查確診比較困難,一般是根據(jù)臨床特點進(jìn)行臨床診斷,術(shù)后再進(jìn)行病理確診。
目前小腸間質(zhì)瘤的治療方法主要是手術(shù)治療和分子靶向治療,而手術(shù)治療目前是唯一有治愈可能的治療手段。國內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn),小腸間質(zhì)瘤的首次治療非常重要,假如采取合理的首次治療,療效將會明顯的提高。小腸間質(zhì)瘤治療方案主要是以手術(shù)為主。
手術(shù)方式根據(jù)不同部位不同腫瘤分級等因素來定,原則同治療其他實體瘤一致,仍是完整切除腫瘤及其轉(zhuǎn)移或浸潤的組織。
小腸間質(zhì)瘤對化療敏感性不強,具體原因還不清楚。小腸間質(zhì)瘤對放療幾乎不起作用,同時由于放射線對腹腔內(nèi)重要器官如肝、腎、脾、腸道等易造成損害,不能達(dá)到足夠的放療劑量,因此很少考慮放療。小腸間質(zhì)瘤
分子靶向藥物成為治療間質(zhì)瘤的主要方法之一。分子靶向藥物治療的出現(xiàn)極大的改變了間質(zhì)瘤的治療策略和預(yù)后。其適應(yīng)癥為手術(shù)無法切除或復(fù)發(fā)性的間質(zhì)瘤,臨床上也有時用于術(shù)前新輔助治療,以期縮小腫瘤體積達(dá)到完整切除。
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