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慢性前庭綜合征(chronic vestibular syndrome, CVS)是一組以慢性眩暈/頭暈或不穩(wěn)為主要癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，通常有持續(xù)性前庭系統(tǒng)功能障礙（視振蕩、眼震、步態(tài)不穩(wěn)）的臨床綜合征，也有一些癥狀和體征提示耳蝸或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。CVS通常表現(xiàn)出進(jìn)行性、惡化性的過程，有時也包括急性前庭疾病后出現(xiàn)的一種穩(wěn)定性非完全恢復(fù)狀態(tài)或發(fā)作性前庭疾患間期的持續(xù)性癥狀存在狀態(tài)。具有這種癥狀的疾病包括不能代償?shù)膯蝹?cè)前庭病、慢性雙側(cè)前庭病、小腦變性疾病、后顱窩腫瘤，以及以前庭癥狀為突出表現(xiàn)的精神或行為疾患。

慢性雙側(cè)前庭病

雙側(cè)前庭病(bilateral vestibulopathy, BVP),也稱雙側(cè)前庭功能喪失（bilateral vestibular loss，BVL）或雙側(cè)前庭功能衰竭（bilateral vestibular failure，BVF），是以頭部運(yùn)動時出現(xiàn)視振蕩，行走時出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，具有空間記憶和定向障礙為主要臨床特征的前庭疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性BVP主要指那些病因不明的BVP，約占BVP患者的半數(shù)；病因確定和病因可能明確者占接近半數(shù)，為繼發(fā)性BVP。造成繼發(fā)性BVP的確定病因因素或疾病主要有以下4方面：老化，神經(jīng)耳毒性病因，非神經(jīng)耳毒性病因，伴有BVP的其他疾病。非神經(jīng)耳毒性病因中涉及的原因較多，例如雙側(cè)梅尼埃病、腦膜炎、雙側(cè)前庭神經(jīng)(元)炎，雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤或聽神經(jīng)瘤、內(nèi)耳自身免疫病，其他還有如周圍神經(jīng)病、神經(jīng)梅毒、神經(jīng)結(jié)節(jié)病、先天性畸形、頭部創(chuàng)傷及血管病變等。診療要點(diǎn)如下。

1、應(yīng)在疾病還未發(fā)展至完全性BVP的早期階段就注意到其可能性，以便早期防治。早期診斷BVP會給患者生活質(zhì)量帶來巨大獲益。但目前臨床工作中通常是在疾病后期出現(xiàn)顯著雙側(cè)前庭功能喪失時才得以診斷，為時已晚。

2、及時進(jìn)行前庭功能評估。前庭功能評估在診斷BVP中居重要位置，床邊前庭功能檢查和定量前庭功能檢測兩種方式缺一不可，以便完整全面地評估BVP患者的前庭功能狀態(tài)，早期發(fā)現(xiàn)前庭功能雙側(cè)喪失的傾向性。應(yīng)在相關(guān)治療和干預(yù)前進(jìn)行必要的前庭功能評估以便監(jiān)測病程變化。

3、避免使用前庭抑制類藥物。由于存在雙側(cè)前庭功能障礙，使用此類藥物可抑制前庭代償機(jī)制，極容易造成患者跌倒。

小腦退變性疾病

小腦退變性疾病是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要癥狀的疾病。病因分為先天遺傳性或后天獲得性。先天遺傳性共濟(jì)失調(diào)有多種類型：脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（spino-cerebellar ataxia，SCA）、原發(fā)性遲發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)、X-連鎖共濟(jì)失調(diào)、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、早發(fā)性共濟(jì)失調(diào)等。SCA是常染色體顯性遺傳，是小腦變性疾患中的一大類，也是前庭小腦綜合征最常見的疾病。根據(jù)基因檢測，SCA可分為SCA1~SCA36多個類型。后天獲得性病因主要有：毒物損害，免疫性損害，腫瘤損害，內(nèi)分泌性損害，退行性變，血管病變，代謝性損害以及腦病等。

診療要點(diǎn)：共濟(jì)失調(diào)是主要臨床表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)，也可表現(xiàn)在眼球運(yùn)動異常，臨床上對前者有較多認(rèn)識，但對后者缺乏認(rèn)識。小腦退變性疾病的共濟(jì)失調(diào)在眼球運(yùn)動方面表現(xiàn)尤其突出，眼動異常可為疾病早期的主要體征，可先于其他軀體體征出現(xiàn)，有時甚至是唯一體征。

持續(xù)性姿勢-知覺性頭暈

（persistent postural perceptual dizziness，PPPD）

PPPD將作為一個獨(dú)立疾病出現(xiàn)在即將更新的國際疾病分類(ICD-11)前庭疾病分類中。PPPD這一術(shù)語是將恐懼性位置性眩暈(phobic postural vertigo，PPV)與慢性主觀性頭暈(chronic subjective dizziness，CSD)整合后的疾病診斷術(shù)語。空間運(yùn)動不適(space and motion discomfort)和視覺性眩暈(visual vertigo)屬于癥狀，可在外周性前庭疾病、中樞性前庭疾病及PPPD等行為性前庭疾患中出現(xiàn)，而非獨(dú)立疾病。PPPD的臨床特征包括持續(xù)性搖擺晃動的不穩(wěn)感和/或頭暈癥狀持續(xù)超過3個月，行走或者站立時加重，坐下減輕，躺下減少或者消失。移動性視覺刺激或復(fù)雜視覺圖案以及精細(xì)視覺需求的工作(閱讀或電腦)可誘發(fā)或加重癥狀。誘發(fā)事件可見于急性或者復(fù)發(fā)的前庭周圍或中樞疾病，以外周性疾病多見，也可見于一些藥物副作用或精神障礙。PPPD患者既往曾有導(dǎo)致急性眩暈發(fā)作或共濟(jì)失調(diào)的疾病，但上述癥狀消失后仍有頭暈不適；體格檢查無明確的神經(jīng)耳科及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的陽性體征；行為評估可以正常和/或表現(xiàn)出低水平的焦慮和抑郁，可能合并其他精神障礙；神經(jīng)影像學(xué)檢查和平衡功能檢查正常，或輕度異常但不足以解釋患者當(dāng)前的癥狀體征。治療包括：(1)藥物治療(選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑以及5-羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑) ；(2)前庭平衡康復(fù)治療，療程至少3~6個月；(3)認(rèn)知行為治療，應(yīng)在早期使用，對于明確的、長期存在的PPPD患者療效欠佳。診療要點(diǎn)如下。

1、精準(zhǔn)詳細(xì)的病史詢問。幫助患者分析出現(xiàn)頭暈的原因及對患者行為性格特征的評價在診斷中至關(guān)重要。

2、長期存在搖擺晃動的不穩(wěn)感或頭暈不適感，與姿勢或身體運(yùn)動及精細(xì)視覺活動相關(guān)，這是精神性心理性頭暈的特征性癥狀；行走或者站立時加重，坐下減輕，躺下減少或者消失。這些與活動體位相關(guān)的癥狀有助于識別，但也應(yīng)注意與其他與體位相關(guān)的頭暈類疾病進(jìn)行鑒別。

3、“焦慮或抑郁”不能作為精神心理性頭暈/眩暈的核心診斷內(nèi)容，但是可以作為共病同時存在，應(yīng)以優(yōu)先評價患者有無神經(jīng)耳科或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病為首要原則，避免因過分關(guān)注患者并存的焦慮抑郁情緒而漏診潛在疾病的可能。