川崎?。↘awasaki disease，KD）是主要由感染誘發(fā)的全身中小血管炎性疾病，多見于5歲以下兒童，好發(fā)于嬰幼兒。KD為自限性疾病，大多預(yù)后良好。但其可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥-冠狀動(dòng)脈損害（coronary arteries lesions，CAL）。CAL目前已取代風(fēng)濕熱，成為發(fā)達(dá)國家兒童后天性心臟病的首位病因，并且可能成為成人后缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素之一。隨著兒科醫(yī)生對(duì)于KD的重視及免疫球蛋白的使用，CAL的發(fā)生率大大下降，但未經(jīng)正規(guī)治療的KD患兒，冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張的病變發(fā)生率為15 %~ 25 %，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心肌梗死、猝死或缺血性心肌病。 

      KD 急性期可出現(xiàn)心臟受累的表現(xiàn)，病理改變主要為心肌間質(zhì)水腫、炎性細(xì)胞浸潤，并極少部分心肌細(xì)胞變性、壞死，病變常常早于冠狀動(dòng)脈異常。經(jīng)靜脈丙種球蛋白（IVIG）治療后，大部分心肌細(xì)胞存活，左室功能正常。部分患兒（尤其是不完全川崎病）可發(fā)生重癥心肌炎或出現(xiàn)循環(huán)及血流動(dòng)力學(xué)障礙等非常危重的臨床表現(xiàn)，即川崎病休克綜合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）。

KDSS 的診斷由Kanegaye 等于 2009 年提出，國外報(bào)道發(fā)生率約7%，國內(nèi)不詳。KDSS的確切發(fā)病機(jī)制仍然未知，研究發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生可能與一些內(nèi)源性活性物質(zhì)釋放有關(guān)，這些活性物質(zhì)介導(dǎo)了外周血管阻力下降、心肌功能不全以及毛細(xì)血管滲漏，最終導(dǎo)致休克。

KDSS病理生理過程與膿毒性休克相似，表現(xiàn)為相對(duì)或絕對(duì)的低血容量、心功能不全和血流的重新分布。KDSS患者循環(huán)中血管內(nèi)皮生長因子水平很高，可能與毛細(xì)血管滲漏有關(guān)。因此KDSS休克可以是心源性、血流重新分布性或二者兼而有之的混合性。

與川崎病好發(fā)年齡段不同，有研究顯示，KDSS常見5歲以上女性患兒，且多為中度休克，主要表現(xiàn)為低血壓和休克，需要擴(kuò)容、血管活性藥物等治療。經(jīng)予積極治療后，血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定狀態(tài)能很快糾正，但急性期后患者仍可能存在輕度的心室舒張功能不全。

KDSS患者炎癥標(biāo)志物顯著升高(如C反應(yīng)蛋白、外周血中性粒細(xì)胞數(shù)量)，可出現(xiàn)血小板降低、貧血，低白蛋白、低鈉血癥等，心臟受累（可表現(xiàn)為包括冠狀動(dòng)脈損傷、二尖瓣反流和心肌受損等)發(fā)生率明顯升高。

C反應(yīng)蛋白（CRP）是肝細(xì)胞合成的一種急性時(shí)相蛋白，是組織損傷和感染極其敏感的指標(biāo)，在KD病程中呈現(xiàn)動(dòng)態(tài)變化，其水平升高反映機(jī)體的炎癥程度。有文獻(xiàn)報(bào)道，CRP升高水平與冠脈病變程度呈正相關(guān)。

研究發(fā)現(xiàn)，KDSS患兒NT-proBNP明顯升高，說明患兒經(jīng)歷了不同程度的心功能不全，并把NT-proBNP增高看做KDSS的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

目前臨床醫(yī)生診斷KD仍主要以下圖為主要診斷標(biāo)準(zhǔn):