近年來，不少家長帶孩子急急忙忙來醫(yī)院
孩子高熱4-5天，持續(xù)不退
眼睛紅腫，口唇皸裂
哭鬧不止，茶飯不思
到底怎么回事?
太 捉 急 啦！??！
經(jīng)驗豐富的醫(yī)生仔細詢問孩子發(fā)病以來的情況
給孩子做了全身檢查
告訴家長孩子需要警惕“川崎病”可能！
川崎病究竟是一種什么樣的疾??？
它很嚴重嗎？
會對孩子產(chǎn)生長久的危害嗎？
01
什么是川崎病
川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性中小動脈炎為主要病理改變的急性熱性發(fā)疹性疾病。本病嬰兒及兒童均可發(fā)病，但80～85％患者在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個月嬰兒，男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1，無明顯季節(jié)性，亞裔人發(fā)病率較高，是兒童后天心臟病的主要病因，因此需要家長特別警惕。許多家長因為對“川崎病”認識不足，所以大多會誤認為是感冒從而延誤治療。
02
川崎病是如何形成的
川崎病的病因至今未明，學(xué)術(shù)界多認為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血性鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細胞和其他細胞的損傷引起該病。
03
川崎病如何診斷
川崎病一般而言有以下五種或五種以上的癥狀表現(xiàn):
1.發(fā)熱超過5天。
2.皮膚紅疹。
3.結(jié)膜充血或結(jié)膜炎。
4.草莓舌及嘴唇發(fā)紅干裂。
5.手掌、足底紅腫，且10-12天后指端脫皮。
6.頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。
7.冠狀動脈損害
其中，非典型川崎病為不到5項癥狀，但有冠狀動脈血管瘤。
此外，以下情況也可以考慮川崎?。?/strong>
＜6個月嬰兒長時間發(fā)熱、易激惹；
嬰兒長時間發(fā)熱伴不明原因的無菌性腦膜炎；
嬰兒或兒童長時間發(fā)熱及不明原因或培養(yǎng)陰性的休克；
嬰兒或兒童長時間發(fā)熱及頸部淋巴結(jié)炎抗生素治療無效；
嬰兒或兒童長時間發(fā)熱及咽后壁和咽旁蜂窩織炎抗生素治療無效。
話題
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川崎?。涸绨l(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療
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等1528人參與討論
【對于家長而言，如何在最早的時間內(nèi)發(fā)現(xiàn)孩子是否患了川崎病...】
1、突然性的持續(xù)高熱，通常是>39°，且反復(fù)高熱，使用抗生素也無效。
2、摸一摸孩子頸部，看看是否有腫塊。
3.發(fā)熱幾天后，仔細觀察孩子的眼白是否充滿血絲（通常從外眼瞼開始）。
4.仔細看孩子身上，是否有紅色的疹子或大面積的紅斑。
5.仔細看孩子嘴唇是否紅腫。
6.查看孩子手心和腳心，是否有潮紅色。
04
如何診斷不完全川崎病
不完全川崎病是指缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征的川崎病，多發(fā)生于≤1歲或≥5-9歲兒童。易被漏診和誤診。美國對不完全川崎病的定義是：①發(fā)熱≥5天，且符合2-3條典型特征；②嬰兒發(fā)熱≥7天，無其他原因可以解釋；③已排除其他類似特征的疾病。日本對不完全川崎病的定義是：①符合3-4條典型特征（不一定發(fā)熱）；②有無冠狀動脈擴張。
05
川崎病的其他表現(xiàn)
孩子患了川崎病后，隨著高熱不退逐漸加重，精神狀態(tài)一天不如一天，除了上述表現(xiàn)外，還可能存在以下一些臨床表現(xiàn)：
消化系統(tǒng)：腹瀉、嘔吐、消化道出吸血、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶值上升。偶爾還會見胰腺炎、腸套疊等。
泌尿系統(tǒng)：泌尿系統(tǒng)感染（無菌性膿尿）、蛋白尿、沉渣中白細胞增多。
呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕、咽后壁膿腫。
關(guān)節(jié)和肌肉：部分患兒還表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，出現(xiàn)在起病后第一周內(nèi)。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)：無菌性腦膜炎、腦脊液中單核細胞增多、驚厥、意識障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢麻痹、聽神經(jīng)障礙等。
在治療期間，川崎病的孩子食欲不振、嘔吐、腹瀉也都和上述癥狀表現(xiàn)相關(guān)。隨著高熱的退卻，情況會逐漸得到好轉(zhuǎn)，但是肌力方面在病情好了后會有所減弱。
06
川崎病的病程
一般來說，川崎病病情輕重長短不一，臨床一般分為三期：
一期：急性期
一般病程1-10天，發(fā)熱，體溫較高，孩子極度煩躁，雙側(cè)結(jié)膜充血是此階段早期特征，其他主要特征在發(fā)熱后陸續(xù)出現(xiàn)。
二期：亞急性期
一般病程11-21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮機血小板增多。重癥病例仍會持續(xù)高熱，同時冠狀動脈病變在此期間表現(xiàn)突出。
三期：恢復(fù)期
恢復(fù)早期：一般為病程28-60天。
恢復(fù)晚期：數(shù)月至數(shù)年。
大部分患者在第4周進入恢復(fù)期，臨床癥狀消退。如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù)；有管狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗死或缺血性心臟病。
07
川崎病對兒童的危害
川崎病對兒童最大的傷害在于心血管的嚴重病變。部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、膽、肺等多臟器損害，還有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛及膽囊積液等。其中心血管損害最為突出，大多發(fā)生于病程2～4周，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年，引起冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴張、冠狀動脈狹窄或閉塞等，心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
08
川崎病的治療
目前公認的川崎病治療方法是靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）與口服阿司匹林。川崎病主要治療目的是控制全身非特異性血管炎，防止冠狀動脈損傷的發(fā)生。丙種球蛋白于1984年運用于川崎病治療后獲得成功，一直被各國廣泛使用，并確定了它在治療川崎病的中心地位，早期應(yīng)用丙種球蛋白，對降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應(yīng)，減少冠脈損害。阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，早期需要高劑量服用，后期則小劑量長期服用，按照病情的不同，時長也不相同，有些出院后持續(xù)服用4-8周，有些則可能常年服用。阿司匹林和丙種球蛋白聯(lián)用可降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險。如并發(fā)嚴重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)，一般不單用皮質(zhì)激素。其他可能的藥物還有雙嘧達莫、華法林、肝素等等。
09
川崎病預(yù)后
絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當治療可以逐漸康復(fù)。
約2%左右出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
15%-30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動脈瘤。
由于冠狀動脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%-2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。
后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。病死率近年已下降為0.5%-1%。
感染是川崎病的常見誘發(fā)因素，積極防治任何部位的感染，可以有效預(yù)防復(fù)發(fā)。
10
川崎病的隨訪
川崎病需要長期隨訪，主要是看冠脈有無受累。一般出院后1、3、3、6、12月及每年最好復(fù)查一次。常規(guī)隨訪項目為血常規(guī)、心電圖和超聲心動圖。若合并冠脈瘤，急性期須做雙源CT的冠脈造影，3個月后，需做經(jīng)導(dǎo)管冠脈造影，詳細檢查冠脈病變的嚴重程度，確定診療方案。
審核： 劉歡
內(nèi)容撰稿：熊伶俐
編輯制作：黃依
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