腺垂體是人體非常典型的一個具有大功能的小腺體，腺垂體功能減退癥發(fā)病原因眾多、臨床表現(xiàn)各異且缺乏特異性，容易出現(xiàn)臨床漏診及誤診。了解該病的基本特征，并做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)是改善患者遠期生活質(zhì)量的關(guān)鍵。在本次學(xué)術(shù)會議上，北京大學(xué)第一醫(yī)院的郭曉蕙教授就該話題進行了精彩的演講。
腺垂體功能減退癥患者存在一種或多種垂體激素缺乏。垂體或下丘腦的多種病損可累及垂體的內(nèi)分泌功能，當(dāng)垂體全部或大部分被毀壞后即可產(chǎn)生一系列內(nèi)分泌功能減退的表現(xiàn)。其發(fā)病率約為2.9~4.55/10 000，臨床表現(xiàn)受病因、激素缺乏嚴重程度及發(fā)生速度等因素影響而表現(xiàn)各異。一般來說，只有垂體組織喪失達50%以上時才會出現(xiàn)功能減退癥狀，需要強調(diào)的是該病可使死亡率加倍。
大多數(shù)腺垂體功能減退癥的表現(xiàn)較為隱匿，且缺乏特異性，具有潛伏的危險?；颊呖芍饾u出現(xiàn)腺垂體多種激素分泌不足的現(xiàn)象，一般先出現(xiàn)泌乳素、促性腺激素、生長激素不足癥狀，繼而出現(xiàn)促甲狀腺激素分泌不足癥狀，最后出現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足癥狀。若累及垂體后葉，還會出現(xiàn)抗利尿激素分泌不足的表現(xiàn)。若累及性腺軸，可出現(xiàn)產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、不育、毛發(fā)脫落、男性性欲減退、陽痿及肌力減退；累及甲狀腺軸，可出現(xiàn)繼發(fā)性甲減、畏寒、皮膚干燥、記憶力減退、行動遲緩，但較原發(fā)性甲減癥狀輕；累及腎上腺軸，可出現(xiàn)乏力、厭食、惡心、嘔吐、體重減輕、低血壓、低血糖及皮膚顏色變淺；影響生長激素，可導(dǎo)致兒童生長障礙，導(dǎo)致成人低血糖、血脂紊亂及骨代謝異常。此外，患者還可出現(xiàn)頭痛、視力受損、視野缺損、腦脊液鼻漏等腫瘤壓迫癥候群。根據(jù)患者的激素缺乏情況，可將其分為多激素缺乏型和單激素缺乏型，以單純生長激素缺乏多見。需要注意的是，對于不同年齡的腺垂體功能減退癥患者，臨床表現(xiàn)具有一定差異。
詳細采集臨床病史（產(chǎn)后大出血史、頭顱外傷史、放療及手術(shù)史等），根據(jù)垂體功能減退癥的臨床表現(xiàn)、生化及內(nèi)分泌檢查結(jié)果，并借助影像學(xué)（CT/MRI）輔助病因檢查不難對腺垂體功能減退癥作出臨床診斷。需要注意的是，若影像學(xué)輔助檢查發(fā)現(xiàn)垂體意外瘤，應(yīng)進一步評價腺體腺瘤內(nèi)分泌功能占位效應(yīng)和垂體功能，這對后續(xù)診治至關(guān)重要。
目前，腺垂體功能減退癥的治療原則是首先針對病因（垂體、下丘腦腫瘤、炎癥、肉芽腫病變等）進行治療，然后實施靶腺激素的補充/替代治療。其中，后者應(yīng)注意激素補充的種類、頻次、順序以及應(yīng)急情況下的調(diào)整等問題，補充過程中要定期進行隨訪評價以做到充分替代。
此外，鑒于患者長期未得到合理治療，在感染、應(yīng)激等情況下會因腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺激素缺乏而導(dǎo)致垂體前葉功能減退的危重表現(xiàn)，出現(xiàn)休克、昏迷甚至死亡。因此，要積極避免感染、創(chuàng)傷、停藥等應(yīng)激情況，在圍術(shù)期適時調(diào)整糖皮質(zhì)激素用量，從而積極避免、及時識別和糾正垂體危象。
（來源：《國際糖尿病》編輯部）
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