心臟性猝死是指急性癥狀發(fā)作后 1 小時(shí)內(nèi)發(fā)生的以意識(shí)突然喪失為特征的由心臟原因引起的自然死亡。
許多無(wú)明顯心臟病及心臟結(jié)構(gòu)改變的人也會(huì)發(fā)生心源性猝死，例如長(zhǎng) QT 綜合征（LQTS）、Brugada 綜合征和兒茶酚胺型多形性室速等，由于這些疾病發(fā)病率較低，平時(shí)無(wú)明顯不適癥狀，因此易被大家忽視。
長(zhǎng) QT 綜合征
長(zhǎng) QT 綜合征是一種心室復(fù)極時(shí)程延長(zhǎng)、不均一的疾病。心電圖上表現(xiàn)為 QT 間期延長(zhǎng)、T 波和（或）U 波異常，易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速，臨床表現(xiàn)以暈厥、搐搦或猝死為特征。
處理措施
1. 去除導(dǎo)致 QT 間期延長(zhǎng)的因素，如胺碘酮使用不當(dāng)、電解質(zhì)紊亂等。
2. 直流電復(fù)律：使用非同步最大電量（單相波 360 J，雙相波 200 J）復(fù)律。
3. 鎂劑：靜脈注射硫酸鎂，以硫酸鎂 1－2 g 加入 25％ 葡萄糖液 20 ml 稀釋后，于 5 min 內(nèi)注入。之后可以采用硫酸鎂持續(xù)靜脈滴注，速度為每小時(shí) 2 g。
4. 提高心率：對(duì)心動(dòng)過(guò)緩和明顯長(zhǎng)間歇者可考慮臨時(shí)起搏，起搏頻率維持 80 次/min 左右，也可使用提高心率的藥物，如阿托品、異丙腎上腺素。
5. 補(bǔ)鉀：糾正低血鉀，將血鉀水平保持至 4.5 mmol/L 以上。
6. 抗心律失常藥物：雖然可以考慮使用利多卡因和美西律，但這不是治療和預(yù)防的主要措施。
Brugada 綜合癥
Brugada 綜合癥是由于編碼離子通道的基因異常所致的家族性原發(fā)心電疾病。
心電圖表現(xiàn)分為三型：
I 型：J 波或抬高的 ST 段頂點(diǎn) ≥ 2 mm，伴隨 T 波倒置，ST 段與 T 波之間很少或無(wú)等電位線分離。
II 型：J 點(diǎn)抬高（≥ 2 mm）引起 ST 段下斜型抬高，緊隨正向或雙向 T 波，形成「馬鞍型」圖型。
III 型：V1-V3 導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高<1 mm="">
Brugada 綜合癥易發(fā)生室顫或多形性室速引起暈厥、甚至猝死，反復(fù)發(fā)生的，不能用其他原因解釋的暈厥，家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。
如患者出現(xiàn)典型的 I 型心電圖改變，且有下列臨床表現(xiàn)之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷 Brugada 綜合征：①記錄到室顫；② 自行終止的多形性室速；③ 家族心臟猝死史（<45 歲）；④家族成員有典型的="" i="">
對(duì)于 Ⅱ 型和 Ⅲ 型心電圖者，經(jīng)藥物（阿義嗎林、氟卡尼、普魯卡因胺）激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性，如有上述臨床表現(xiàn)可診斷 Brugada 綜合征。如無(wú)上述臨床癥狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為 Brugada 綜合征，只能稱為特發(fā) Brugada 征樣心電圖改變。
目前缺乏有效藥物，普魯卡因胺、氟卡胺、β 受體阻滯劑應(yīng)注意避免使用。目前唯一有效的辦法是安置植入型心臟除顫儀（ICD）。
肥厚性心肌病
肥厚性心肌病與遺傳有關(guān)，表現(xiàn)為為心室壁呈不對(duì)稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。是運(yùn)動(dòng)性猝死的原因之一。患者常無(wú)癥狀，心臟聽診表現(xiàn)為粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，使用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及 Valsalva 動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，而應(yīng)用 β 受體阻滯劑、去甲腎上腺素及下蹲時(shí)雜音減弱。
最常用的檢查方法為心臟彩超，心臟磁共振檢查敏感性高于超聲心動(dòng)圖，但費(fèi)用較高。
藥物治療主要為降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻，改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，包括 β 受體阻滯劑（琥珀酸美托洛爾 47.5-95 mg，1/日）、鈣拮抗劑（地爾硫卓 90-360 mg/日，分 3-4 次服用）；藥物治療無(wú)效者，可手術(shù)治療，可行肥厚肌肉切除術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。
致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病的特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。部分患者起病隱匿，早期可無(wú)明顯癥狀，隨著疾病的發(fā)展會(huì)出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，超聲心動(dòng)圖與放射性核素心室造影為兩項(xiàng)最主要的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，敏感性及特異性均較高。
治療方法
1. 藥物治療
對(duì)心律失常者使用各種抗心律失常藥物。如維拉帕米（40-80 mg，3/日）、胺碘酮（0.2 g，3/日，1-2 周調(diào)整劑量）、β-受體阻滯劑（琥珀酸美托洛爾 47.5-95 mg，1/日），可預(yù)防患者室性心動(dòng)過(guò)速?gòu)?fù)發(fā)。
2. 導(dǎo)管消融
在心內(nèi)膜標(biāo)測(cè)下尋找室速起源部位，行射頻消融治療。
3. 植入 ICD
經(jīng)抗心律失常藥物治療無(wú)效的持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等高危患者，已證實(shí) ICD 能有效終止所有室速，可考慮植入 ICD。
4. 外科治療
對(duì)于藥物難以控制的終末期患者可考慮心臟移植。
兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過(guò)速
兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過(guò)速是一種原發(fā)性心臟電紊亂，多發(fā)生于無(wú)器質(zhì)性心臟病、QT 間期正常的青少年，運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)雙向性或多形性室性心動(dòng)過(guò)速，可導(dǎo)致暈厥和猝死。
在輔助檢查方面，靜息心電圖的形態(tài)無(wú)明顯異常，但心率普遍偏慢。發(fā)作時(shí)特征性的心電圖表現(xiàn)是雙向性室速，呈右束支阻滯圖形，電軸左偏與電軸右偏逐跳交替。12 導(dǎo)聯(lián)動(dòng)態(tài)心電圖（Hoher）、植入式循環(huán)記錄器以及腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)也可能會(huì)記錄到特征性的心電圖。心內(nèi)電生理檢查診斷價(jià)值有限，程序性電刺激很少能誘發(fā)出室速，也沒有發(fā)現(xiàn)特殊的電生理現(xiàn)象。
β-受體阻滯劑是有效的治療藥物，常用的有琥珀酸美托洛爾（47.5-95 mg，1/日）、富馬酸比索洛爾（5-10 mg，1/日）等。對(duì)于藥物不能有效控制的患者可采取植入 ICD。
猝死如何預(yù)防？
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