圖35-1 血尿鑒別診斷思路
正常人尿中可有少量紅細(xì)胞，其正常值為尿沉渣鏡檢1～2個(gè)/高倍視野，如>3個(gè)/高倍視野則為血尿。小量出血僅在顯微鏡下檢出，稱鏡下血尿，如出血量超過1ml/L，肉眼即可看出稱為肉眼血尿。引起血尿的原因很多，血尿不僅是泌尿系統(tǒng)疾病的常見表現(xiàn)，也可見于全身或泌尿系鄰近器官病變。引起血尿的疾病，內(nèi)科主要為原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球腎炎、遺傳性腎炎、薄基底膜
腎病、泌尿系
感染、結(jié)核及多囊腎等;外科主要為
泌尿系結(jié)石、腫瘤及創(chuàng)傷。全身出血性疾病也常伴發(fā)血尿。劇烈運(yùn)動(dòng)也能致血尿發(fā)生。根據(jù)尿中紅細(xì)胞大小是否一致，形態(tài)是否相似和細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白分布是否均勻，將血尿分為均一性、多形性和混合性。均一性表明血尿?yàn)榉悄I小球原性;多形性則提示血尿?yàn)槟I小球原性，但并不絕對(duì)如此。
血尿的鑒別診斷思路見圖35-1。
一、 腎小球性血尿 (一) 原發(fā)性腎小球疾病
1. 急性腎小球腎炎(AGN) (1) 診斷步驟 血尿常為起病的第一個(gè)癥狀，幾乎全部病人均有血尿，尿紅細(xì)胞呈多形性，其中肉眼血尿發(fā)生率約40%，尿色呈均勻棕色渾濁或洗肉水樣，無血塊，酸性尿中紅細(xì)胞溶解破壞尿可呈醬油色，數(shù)日至2周即消失。嚴(yán)重血尿者有排尿不適感及尿頻，但常無明顯尿路刺激癥狀。本病特征如下：
1) 起病較急，病情輕重不一。
2) 部分病例有急性鏈球菌或其他微生物的前驅(qū)感染史，多在感染后1～4周發(fā)病。
3) 一般有血尿(鏡下或肉眼血尿)，輕至中等度非選擇性蛋白尿，可有管型尿(如紅細(xì)胞管型、顆粒管型等)。常有水鈉潴留，輕者為晨起眼瞼水腫，重者水腫延及全身，指壓可凹性不明顯。血壓大多為中等度增高。有時(shí)有短暫的氮血癥。B超檢查雙腎無縮小。
4) 不典型者需做腎活檢，病理檢查為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。
5) 大多預(yù)后良好，一般在數(shù)月內(nèi)痊愈。
6) AGN最常見的是急性鏈球菌感染后腎炎，有關(guān)鏈球菌的血清學(xué)檢查陽性，血清補(bǔ)體下降并在2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)陽性，均為本病臨床確診的有力證據(jù)。
(2) 鑒別診斷 其他原發(fā)性腎小球腎炎在起病時(shí)或病程的某個(gè)階段也可呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)。
1) IgA腎病及非IgA系膜增生性腎炎 約20%病人可呈急性腎炎綜合征。但前驅(qū)感染常不是鏈球菌感染，鏈球菌培養(yǎng)陰性，抗鏈球菌“O”抗體(ASO)滴度不升高，潛伏期短，數(shù)小時(shí)至數(shù)天，血補(bǔ)體正常，約30%IgA腎病病人血IgA可升高，病程易反復(fù)發(fā)作，這些均與本病不同。不典型者需腎活檢鑒別。
2) 急進(jìn)性腎炎 發(fā)病過程與本病很相似，但病人進(jìn)行性少尿、無尿及腎衰竭急驟惡化，終至尿毒癥。急性腎炎綜合征1個(gè)月以上不見緩解時(shí)，需及時(shí)行腎活檢以與本病鑒別。
3) 系膜毛細(xì)血管性腎炎 起病過程與本病很相似，也可有呼吸道前驅(qū)感染甚至鏈球菌感染史，約40%病人呈典型急性腎炎綜合征表現(xiàn)并伴低補(bǔ)體血癥，甚至血清ASO滴度亦可上升，臨床過程很難鑒別。但系膜毛細(xì)血管性腎炎無自愈傾向，故診斷為本病者如病程超過兩個(gè)月仍無減輕應(yīng)考慮系膜毛細(xì)血管性腎炎，腎活檢有助診斷。
4) 其他病原感染后急性腎炎 如感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)可由感染細(xì)菌與抗體引起免疫復(fù)合物介導(dǎo)性腎小球腎炎，臨床上呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，亦有循環(huán)免疫復(fù)合物陽性、冷球蛋白血癥及低補(bǔ)體血癥，但伴有原發(fā)性心臟病及感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的全身表現(xiàn)可資鑒別。
2. 慢性腎小球腎炎(CGN) (1) 診斷步驟 慢性腎小球腎炎可有多形性血尿，伴蛋白尿、水腫、
高血壓、腎功能損害等。與急性腎炎不同的是，血尿在上呼吸道感染或
咽炎等后2～3天或更短的時(shí)間發(fā)生或急驟加重，沒有補(bǔ)體的動(dòng)態(tài)變化。
1) 起病緩慢，病情遷延，臨床表現(xiàn)可輕可重或時(shí)輕時(shí)重。隨病情發(fā)展，可有腎功能減退、
貧血、電解質(zhì)紊亂等。
2) 可有水腫、高血壓、蛋白尿、血尿及管型尿等表現(xiàn)中的一項(xiàng)(如血尿或蛋白尿)或數(shù)項(xiàng)。臨床表現(xiàn)多樣化，有時(shí)可伴有腎病綜合征或重度高血壓。
3) 病程中可有腎炎急性發(fā)作，常因感染(如呼吸道感染)誘發(fā)，發(fā)作時(shí)可類似急性腎炎表現(xiàn)。有些病人可自動(dòng)緩解，有些出現(xiàn)病情加重。
4) 病理改變可為系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病等。
(2) 鑒別診斷
1) 系膜毛細(xì)血管性腎炎均以蛋白尿和血尿同時(shí)存在為特點(diǎn)。血尿常為持續(xù)性鏡下血尿，呈多樣、嚴(yán)重變形的腎小球源性血尿，有10%～20%病人表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿，常發(fā)生于呼吸道感染之后。
對(duì)臨床上出現(xiàn)持續(xù)性無選擇性蛋白尿(或腎病綜合征)伴多形態(tài)、嚴(yán)重變形性紅細(xì)胞尿、持續(xù)性低補(bǔ)體血癥，以及與腎衰竭程度不平行的貧血，應(yīng)疑診本病;如伴有部分脂肪萎縮，更應(yīng)懷疑本病。確診依據(jù)病理，其共同特征為腎小球基底膜增厚、系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)擴(kuò)張，可形成雙軌征并可伴釘突，可有C3和IgG沉積。
部分系膜毛細(xì)血管性腎炎病人有低補(bǔ)體血癥，應(yīng)與急性腎炎鑒別，前者為持續(xù)性低補(bǔ)體血癥;后者血補(bǔ)體水平在起病后6～8周恢復(fù)正常;兩者腎臟病理特點(diǎn)迥然不同。
本病免疫復(fù)合物沉積可涉及腎小球各部位，難以與系統(tǒng)性
紅斑狼瘡性腎炎(SLE)Ⅳ型鑒別，但后者常有全身多系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，且免疫熒光檢查C1q，可呈強(qiáng)陽性。
乙肝相關(guān)性腎炎可呈系膜毛細(xì)血管性腎炎改變。乙
肝病毒感染血清學(xué)及腎臟乙肝病毒抗原標(biāo)志物檢查有助鑒別。
原發(fā)性冷球蛋白血癥的臨床及病理均似本病，但前者有相應(yīng)全身表現(xiàn)，病理上腎臟小
血管炎及血管內(nèi)栓塞較嚴(yán)重。
2) 局灶節(jié)段性腎小球硬化鏡下血尿多見，肉眼血尿偶見。
當(dāng)腎病綜合征或單純性蛋白尿病人伴有近端腎小管功能損害時(shí)，應(yīng)疑診本病。腎活檢有助確診，病理特點(diǎn)為局灶節(jié)段腎小球硬化及相應(yīng)腎小管間質(zhì)的局灶
性病變，以及IgM和C3在腎小球病變部位的團(tuán)塊狀沉積。該病變亦見于多種腎臟疾病的慢性發(fā)展過程。
慢性腎炎應(yīng)與原發(fā)性高血壓、慢性腎盂腎炎和系統(tǒng)性疾病引起繼發(fā)的腎小球腎炎鑒別： 慢性腎炎多發(fā)生在青壯年;而高血壓繼發(fā)腎損害發(fā)生較晚。病史對(duì)鑒別非常重要，高血壓在先還是蛋白尿在先，對(duì)鑒別診斷起主要作用。故臨床上發(fā)現(xiàn)高血壓的病人，均應(yīng)做常規(guī)尿檢查，必要時(shí)做腎功能檢查。高血壓繼發(fā)腎臟損害者，尿蛋白量常較少，一般為1～1.5g/日，罕見有持續(xù)性血尿和紅細(xì)胞管型，腎小管功能損害一般早于腎小球。腎穿刺常有助鑒別。慢性腎盂腎炎晚期可有較大量的蛋白尿和高血壓，有時(shí)與慢性腎炎很難鑒別。慢性腎盂腎炎多見于女性病人，詳細(xì)詢問常有
尿路感染的病史，腎功能的損害多以腎小管損害為主，可有高氯酸中毒、低磷性腎性骨病，而氮質(zhì)血癥和尿毒癥較輕，且進(jìn)展很慢。靜脈腎盂造影和核素檢查(腎圖及腎掃描等)如發(fā)現(xiàn)有兩側(cè)腎臟損害不對(duì)稱，則更有助于慢性腎盂腎炎的診斷。多次尿沉渣鏡檢和尿細(xì)菌培養(yǎng)，對(duì)有活動(dòng)性感染的慢性腎盂腎炎的診斷是必要的。狼瘡性腎炎(LN)的臨床表現(xiàn)與腎臟組織學(xué)改變均可與慢性腎炎相似。但紅斑狼瘡女性好發(fā)，且為系統(tǒng)性疾病，可伴有發(fā)熱、皮疹、
關(guān)節(jié)炎等多系統(tǒng)受損表現(xiàn)。血細(xì)胞下降，免疫球蛋白增加，可查到狼瘡細(xì)胞，抗核抗體陽性，血清補(bǔ)體水平下降。僅有腎臟受累的病人，腎臟病理檢查有重要意義，LN可見免疫復(fù)合物廣泛沉著于腎小球的各部位，免疫熒光檢查常呈“滿堂亮”表現(xiàn)。
3. 隱匿性腎小球腎炎(LGN) (1) 診斷步驟 該組腎小球疾病可表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿。血尿可為持續(xù)性鏡下血尿和(或)反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，大多為多形性紅細(xì)胞尿。發(fā)作性肉眼血尿常在上呼吸道感染后很短時(shí)間內(nèi)發(fā)生(24～72小時(shí)，偶可短到數(shù)小時(shí))，持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天，即以咽炎血尿綜合征為特點(diǎn)。臨床特征如下：
1) 無急、慢性腎炎或其他腎臟病病史，腎功能基本正常。
2) 無明顯臨床癥狀、體征而表現(xiàn)為單純性蛋白尿或(和)血尿。
3) 排除非腎小球性血尿或功能性血尿。
4) 以輕度蛋白尿?yàn)橹髡?，尿蛋白定?lt;1.0g/24小時(shí)，但無其他異常，稱為單純性蛋白尿。以持續(xù)或間斷鏡下血尿?yàn)橹髡撸瑹o其他異常，尿紅細(xì)胞形態(tài)以多形性為主，稱為單純性血尿。
5) 腎活檢病理改變?yōu)镮gA腎病、非IgA系膜增生性腎炎、局灶增生性腎炎等。
(2) 鑒別診斷
1) IgA腎病 有報(bào)道IgA腎病病人幾乎均有血尿，肉眼血尿約占60%，表現(xiàn)為單純性血尿者約占50%。鏡下血尿約60%由IgA腎病引起。青年男性或有鏡下血尿和(或)無癥狀性蛋白尿的病人，發(fā)生咽炎血尿綜合征，在臨床上應(yīng)考慮IgA腎病可能。部分病人血清IgA增高。確診必須有腎活檢免疫病理檢查，可見彌漫性腎小球系膜增生，系膜區(qū)IgA、補(bǔ)體C3沉積，可伴lgG、IgM沉積。
2) 非IgA系膜增生性腎炎 在我國(guó)發(fā)生率高。70%以上病人有血尿，常為鏡下血尿，30%呈反復(fù)發(fā)作肉眼血尿，表現(xiàn)為單純性血尿者占40%。鏡下血尿約30%為此病引起。臨床上與IgA腎病很難鑒別。病理改變?yōu)閺浡阅I小球系膜增生，系膜區(qū)IgG和(或)IgM和補(bǔ)體C3沉積。
無癥狀性血尿伴或不伴蛋白尿病人，首先應(yīng)確立是否為腎小球疾病，尤其尿紅細(xì)胞形態(tài)正常者應(yīng)做IVP、膀胱鏡、腎動(dòng)脈造影、CT、MRI等檢查，以排除泌尿外科疾病。然后進(jìn)一步排除各種繼發(fā)性及遺傳性腎小球疾病，才能診斷為隱匿性腎炎。
4. 急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN) (1) 診斷步驟 血尿較嚴(yán)重，鏡檢見大量紅細(xì)胞或呈肉眼血尿，常見紅細(xì)胞管型，伴尿中白細(xì)胞增多及少量或中等量蛋白尿。臨床特征如下。
1) 起病急、病情重、進(jìn)展迅速，多在發(fā)病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)較重的腎功能損害。
2) 一般有明顯的水腫、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高血壓及迅速發(fā)展的貧血，可有腎病綜合征表現(xiàn)。
3) 腎功能損害進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)少尿或無尿。如病情未能得到及時(shí)、有效的控制，常于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)即需以腎替代治療延長(zhǎng)生命。
4) 急性腎炎綜合征表現(xiàn)的病人，伴有嚴(yán)重的血尿、突出的少尿及進(jìn)行性腎衰竭表現(xiàn)者應(yīng)考慮本病，并做早期腎活檢。病理特征為新月體腎炎，標(biāo)準(zhǔn)為： ① 新月體形成——腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉著達(dá)50%以上;② 新月體面積超過腎小球的50%以上;③ 構(gòu)成新月體的細(xì)胞或組織不少于3層;④ 所取腎小球數(shù)不少于10個(gè)。根據(jù)其臨床、病理、血清學(xué)特點(diǎn)RPGN可分為抗基底膜抗體型、免疫復(fù)合物介導(dǎo)型、微量免疫球蛋白沉積型。
(2) 鑒別診斷 本病應(yīng)與非腎小球損害引起的急性腎衰竭鑒別。
1) 急性腎小管壞死 本病有以下特點(diǎn)： ① 常有明確的腎中毒或(和)腎缺血病因，如中毒因素(藥物、魚膽中毒等)、
休克、擠壓傷、異型輸血。② 病變主要在腎小管，故尿少而且尿比重<1.010，尿鈉常超過20～30mEq/L，可見特征性的大量腎小管上皮細(xì)胞;而急進(jìn)性腎炎時(shí)因原尿生成少，尿鈉排出很少。
2) 尿路梗阻性腎衰竭 常見于腎盂或輸尿管雙側(cè)性結(jié)石，或一側(cè)無功能腎伴另側(cè)結(jié)石梗阻，膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。其特點(diǎn)為： ① 原來尿量正常而驟減為無尿者，以梗阻可能性大。② 有腎絞痛或明顯腰痛史。③ 超聲波檢查發(fā)現(xiàn)膀胱或腎盂積水;X線平片可有結(jié)石及腎臟增大;核素腎圖有排泌段障礙。④ 膀胱鏡及逆行腎盂造影可發(fā)現(xiàn)梗阻病損與部位。
3) 急性間質(zhì)性腎炎 亦可以急性腎衰竭起病，但常伴發(fā)熱、皮疹、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高等過敏表現(xiàn)。尿中嗜酸粒細(xì)胞增高。病因大多為藥物過敏。
4) 腎髓質(zhì)壞死(腎乳頭壞死) 多見于
糖尿病或長(zhǎng)期服用止痛藥發(fā)生泌尿系感染的病人，在少尿、無尿發(fā)生前，先有暴發(fā)性腎盂腎炎及菌血癥的表現(xiàn)，如高熱、腰痛、膿尿，尿沉渣可見脫落的組織。靜脈腎盂造影有助鑒別。
5) 雙側(cè)腎皮質(zhì)壞死 可見于妊娠后期，尤其是合并胎盤早剝者，或各種嚴(yán)重感染及脫水之后亦有發(fā)生。本病是由于反射性小動(dòng)脈(尤其腎皮質(zhì)外2/3小動(dòng)脈)收縮所致，病史及腎活檢有助鑒別。
6) 急性腎靜脈血栓 有引起血液濃縮和血小板黏附、聚集性增高的病史;嚴(yán)重的背痛、腹痛;伴有消化道癥狀;超聲波及腎掃描可見腎臟明顯增大;腎靜脈造影可以確診。
7) 血栓性微血管病 如溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓等，這一類疾病的臨床特點(diǎn)是微血管病性溶血(貧血、血涂片可見破碎的頭盔狀紅細(xì)胞)及血小板減少。病理檢查有助確診。
8) 其他病變 本病還應(yīng)與繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎鑒別，如較常見的狼瘡性腎炎、過敏性紫癜腎炎，尚需除外極少數(shù)繼發(fā)性抗腎小球基底膜抗體引起的繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎。
(二) 繼發(fā)性腎小球疾病
1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎(LN) 80%的病人可見鏡下血尿，可見紅細(xì)胞管型，均伴有程度不等的蛋白尿。
凡青、中年女性有腎臟疾病表現(xiàn)，伴有多系統(tǒng)病變，特別是發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹、血沉顯著增快、貧血、血小板減少及γ球蛋白明顯增高者，均應(yīng)考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照1982年美國(guó)
風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。但約1/4病人以腎臟病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)，其中5%腎受累數(shù)年后才有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。臨床上腎受累表現(xiàn)可與腎外器官受累不平行。因此，腎臟病理檢查對(duì)確診有重要價(jià)值。SLE腎臟病變多樣化、多變化，可分為Ⅰ～Ⅵ型，基本病變?yōu)椋?① 腎小球內(nèi)細(xì)胞增生及浸潤(rùn);② 腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物大量彌漫沉著;③ 腎小球毛細(xì)血管襻纖維素樣壞死。
2. 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎腎臟損害 (1) 診斷步驟 早期均有多形性血尿，約1/3呈肉眼血尿，可見紅細(xì)胞管型。
本病變異較大，臨床診斷較困難。對(duì)有腎炎綜合征的中老年病人，特別是有全身癥狀如發(fā)熱、皮疹、肌痛、關(guān)節(jié)痛、腹痛者，以及進(jìn)行性腎衰竭和(或)肺出血時(shí)，應(yīng)考慮本病。血抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)測(cè)定有重要診斷價(jià)值。腎病理改變?yōu)楣?jié)段性壞死性腎小球腎炎伴或不伴新月體形成，無或微量免疫球蛋白沉積。
(2) 鑒別診斷 繼發(fā)性小血管炎也可出現(xiàn)皮疹及腎炎綜合征，甚至急性腎衰竭。但過敏性紫癜性腎炎的皮膚小血管及腎小球免疫球蛋白沉著以IgA為主;其他繼發(fā)性小血管炎如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、冷球蛋白血癥等，則為IgG及IgM為主的沉著;而本病則常無免疫球蛋白沉著。
3. 過敏性紫癜性腎炎 (1) 診斷步驟 血尿?yàn)樽畛Ｒ姷呐R床表現(xiàn)，為鏡下血尿或肉眼血尿。兒童病人出現(xiàn)肉眼血尿較成人多見。同時(shí)可伴有蛋白尿等。
病人常有過敏性紫癜之皮疹;非游走性、多發(fā)性關(guān)節(jié)腫痛，以踝關(guān)節(jié)多發(fā);以及胃腸道表現(xiàn)如腹痛、黑便;腎臟受累表現(xiàn)如血尿、蛋白尿。血IgA可增高。腎臟病理光鏡最常見為局灶節(jié)段性或彌漫性系膜增生，以壞死性小血管炎為基本病變，伴IgA顆粒樣彌漫性腎小球沉積為特征。大部分病人預(yù)后良好。本病確診一般不難。
(2) 鑒別診斷 單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變較難與IgA腎病相區(qū)別。但本病的腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著的程度較重。在皮疹等腎外表現(xiàn)不明顯時(shí)，應(yīng)注意與急性鏈球菌感染后腎炎相鑒別，本病血清C3及抗鏈球菌“O”抗體滴度正常，而IgA及含IgA成分的循環(huán)免疫復(fù)合物等常升高;腎活檢有助確診。
(三) 遺傳性腎臟病
1. 遺傳性腎炎(Alport綜合征) (1) 診斷步驟 本病多在10歲前發(fā)病。血尿是最突出表現(xiàn)，并常為首發(fā)癥狀?？蔀槿庋垩蚧蜱R下血尿，但肉眼血尿在成年后較少見。血尿?yàn)殚g斷性或持續(xù)性，均多在非特異性上呼吸道感染、勞累及妊娠后加重。血尿?yàn)槎嘈涡?，并常伴紅細(xì)胞管型。蛋白尿一般不重，病初可僅有鏡下血尿而無蛋白尿。
1) 陽性家族史 遺傳方式絕大多數(shù)為性連鎖顯性遺傳，其次為常染色體顯性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。
2) 臨床表現(xiàn) 血尿及進(jìn)行性腎功能不全等腎臟改變、高頻性神經(jīng)性
耳聾及前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒等眼病變。
3) 腎組織電鏡病理檢查 見腎小球基底膜(GBM)廣泛變厚、劈裂，并常與變薄的GBM并存。
4) 抗膠原ⅣNq抗體免疫熒光檢查 表皮基底膜及GBM均不著色(男性)或僅節(jié)段淺染(女性)。
Flinter將陽性家族史、腎病變(包括電鏡下GBM典型改變)、耳及眼病變列為4條，認(rèn)為具備其中3條即能診斷Alport綜合征。此標(biāo)準(zhǔn)可做參考，但對(duì)無耳聾及眼疾的病人可能漏診。
(2) 鑒別診斷 本病應(yīng)與薄基底膜腎病(見下述)以及指甲-髕骨綜合征鑒別，后者為常染色體顯性遺傳疾病，有指甲發(fā)育不良及骨關(guān)節(jié)發(fā)育不全等病變，而無耳聾及眼疾。腎臟病主要表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿、水腫及高血壓，病程相對(duì)良性。腎活檢光鏡及免疫熒光所見無特異性，但電鏡下GBM增厚呈花斑或蟲蛀狀、有膜內(nèi)纖維絲可以與Alport綜合征鑒別。
另外，本病還需與Fabry綜合征、家族性間質(zhì)性腎炎、多囊腎及髓質(zhì)囊性腎病等遺傳性腎臟疾病鑒別。
2. 薄基底膜腎病 (1) 診斷步驟 本病可發(fā)生于任何年齡。絕大部分病人表現(xiàn)為血尿，其中多數(shù)病人，尤其成人為持續(xù)性鏡下血尿。上呼吸道感染期間或感染后，偶爾在劇烈運(yùn)動(dòng)后部分病人可呈現(xiàn)肉眼血尿。約1/3病人有紅細(xì)胞管型。絕大多數(shù)病人尿紅細(xì)胞為多形性腎小球原性紅細(xì)胞。兒童以無癥狀單純性血尿?yàn)槎嘁姡赡瓴∪酥?5%～60%合并有輕度蛋白尿。
本病可有陽性家族史。但診斷依賴于腎臟電鏡檢查。凡單純性血尿或合并輕度蛋白尿者，無腎功能進(jìn)行性減退、腎活檢免疫熒光陰性、光鏡檢查正常或輕度異常、電鏡下可見彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積，診斷即可成立。
(2) 鑒別診斷 本病應(yīng)與Alport綜合征鑒別，后者一般僅見于青少年，腎功能進(jìn)行性減退，常合并有神經(jīng)性耳聾和眼異常。本病病人臨床上典型表現(xiàn)為無癥狀性血尿，腎功能始終正常且不伴耳眼病變。腎活檢光鏡病理檢查正常，免疫熒光陰性，而電鏡下GBM彌漫變薄及Goodpasture病病人血清能使之著色。這些臨床癥狀和病理改變(特別是超微結(jié)構(gòu)改變)有助于與Alport綜合征相鑒別。
IgA腎病臨床上以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)者，應(yīng)與薄基底膜腎病鑒別，前者腎活檢免疫熒光有以IgA為主的免疫球蛋白沉積，電鏡下可見大塊電子致密物沉積可資鑒別。
薄基底膜腎病還必須與泌尿系感染、某些以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的原發(fā)性腎小球疾病(如系膜增殖性腎炎)、急性鏈球菌感染后腎炎及繼發(fā)性腎小球疾病(如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、血管炎腎損害)、外科性血尿(如結(jié)石、腫瘤)等相鑒別，可依據(jù)上述各病的臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理改變一一加以排除。
二、 非腎小球原性血尿 非腎小球原性血尿多為均一性紅細(xì)胞尿，可能有下列疾病引起。
1. 腎、輸尿管結(jié)石 腎、輸尿管結(jié)石腎絞痛時(shí)，常伴發(fā)肉眼血尿和鏡下血尿，以后者居多，大量的肉眼血尿在腎結(jié)石少見。腎結(jié)石偶可因無痛血尿而就醫(yī)。體力活動(dòng)后血尿可加重。
典型者可有腎絞痛發(fā)作史，X線可幫助確診，但有些小結(jié)石因其密度較低，X線腎區(qū)平片常不能證實(shí)，臨床不易診斷，因此高度懷疑小結(jié)石時(shí)，可行B超、膀胱鏡檢查及腎臟X線斷層檢查，這些均有助診斷。
2. 急性尿路感染 (1) 診斷步驟 40%～60%病人有鏡下血尿，大多紅細(xì)胞數(shù)為(2～10)個(gè)/高倍視野，少數(shù)鏡下見多量紅細(xì)胞。偶有肉眼血尿，或以血尿?yàn)橹饕R床表現(xiàn)。
臨床上尿路感染通常是指細(xì)菌感染。根據(jù)尿路感染發(fā)生的部位，尿路感染可分為上尿路感染和下尿路感染，前者為腎盂腎炎，后者主要為
膀胱炎。
尿路感染好發(fā)于女性，主要表現(xiàn)為膀胱刺激癥，即尿頻、尿急、尿痛，白細(xì)胞尿，可有血尿甚至肉眼血尿。膀胱炎者多無明顯全身感染癥狀，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)常不增高。急性腎盂腎炎常有腰痛、肋脊角及輸尿管點(diǎn)壓痛，腎區(qū)壓痛和叩擊痛，伴全身感染癥狀如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、食欲不振等，常伴有血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高和紅細(xì)胞沉降率增快。一般無高血壓和氮血癥。
尿路感染的診斷不能單純依靠臨床癥狀和體征，而要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。尿路感染的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： ① 正規(guī)清潔中段尿(要求停留在膀胱中4～6小時(shí)以上)細(xì)菌定量培養(yǎng)，菌落數(shù)≥105/ml。② 參考清潔離心中段尿沉渣白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10個(gè)高倍視野，或有尿路感染癥狀。具備①②可以確診。如無②則應(yīng)再做尿細(xì)菌培養(yǎng)計(jì)數(shù)，如仍≥105/ml，且兩次細(xì)菌相同者，可以確診。③或做膀胱穿刺尿培養(yǎng)，如細(xì)菌陽性(不論菌數(shù)多少)，亦可確診。④ 無條件做尿菌培養(yǎng)計(jì)數(shù)時(shí)，可用治療前清晨清潔中段尿(尿停留在膀胱中4～6小時(shí)以上)正規(guī)方法的離心尿沉渣革蘭染色找細(xì)菌，如細(xì)菌>1個(gè)/油鏡視野，結(jié)合臨床尿感癥狀，亦可確診。⑤ 尿細(xì)菌數(shù)在104～105個(gè)/ml，需結(jié)合臨床表現(xiàn)或做膀胱穿刺尿培養(yǎng)來確診。此外，有明顯急性膀胱刺激癥的婦女，尿中有較多白細(xì)胞，如中段尿含菌數(shù)達(dá)103個(gè)/ml，亦可疑診為尿路感染，并等待尿培養(yǎng)結(jié)果。
(2) 鑒別診斷 僅憑臨床表現(xiàn)，上、下尿路感染有時(shí)很難鑒別，需進(jìn)一步做定位檢查方能確診。上、下尿路感染的鑒別標(biāo)準(zhǔn)是： ① 尿抗體包裹細(xì)菌檢查陽性者，多為腎盂腎炎;陰性者多為膀胱炎。② 膀胱滅菌后的尿標(biāo)本細(xì)菌培養(yǎng)陽性者為腎盂腎炎，陰性者多為膀胱炎。③ 臨床有發(fā)熱高于38℃或腰痛、腎區(qū)叩擊痛或尿中有白細(xì)胞管型者，多為腎盂腎炎。④ 經(jīng)治療后癥狀已消失，但又復(fù)發(fā)者為腎盂腎炎(多在停藥后6周內(nèi));用單劑抗菌藥治療無效或復(fù)發(fā)者多為腎盂腎炎。⑤ 經(jīng)治療后仍留有腎功能損害表現(xiàn)，能排除其他原因所致者，或X線腎盂造影有異常者為腎盂腎炎。
急性尿路感染以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，膀胱刺激癥明顯者應(yīng)與結(jié)核鑒別。但腎結(jié)核的膀胱刺激癥更突出，晨尿結(jié)核桿菌培養(yǎng)可陽性，普通細(xì)菌培養(yǎng)陰性，尿沉渣可找到抗酸桿菌，靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)腎結(jié)核X線征，部分病人可有肺、生殖器等腎外結(jié)核病灶以及抗結(jié)核治療有效等可資鑒別。
3. 腎結(jié)核 肉眼血尿達(dá)68%。血尿多在排尿終了、膀胱收縮時(shí)出現(xiàn)，臨床稱之為“終末血尿”。有時(shí)亦可表現(xiàn)為全血尿，但在排尿終末時(shí)加重，亦有只在排尿終了時(shí)滴出血性液體。出血嚴(yán)重時(shí)偶可因血塊通過輸尿管而引起絞痛，但這種情況極少見。腎結(jié)核的血尿多數(shù)在尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀發(fā)生后出現(xiàn)，但偶有以血尿?yàn)槌醢l(fā)癥狀者。本病臨床特征包括： ① 明顯的膀胱刺激癥伴血尿、膿尿;② 晨尿結(jié)核桿菌培養(yǎng)可陽性，而普通細(xì)菌培養(yǎng)陰性，尿沉渣可找到抗酸桿菌;③ 靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)腎結(jié)核X線征，部分病人可有肺、生殖器等腎外結(jié)核病灶;④ 抗結(jié)核治療有效。
4. 腎癌 間歇性無痛性肉眼全血尿是腎癌的主要癥狀，但此時(shí)已表明腫瘤侵入腎盂，非早期癥狀。出血較多時(shí)通過輸尿管可形成條狀血塊。
腎癌臨床表現(xiàn)多種多樣，常易誤診。血尿、腫物、疼痛是腎癌的典型“三聯(lián)癥”。但三者同時(shí)存在者較少，出現(xiàn)時(shí)常已屬晚期。B超是最簡(jiǎn)單易行的普查或過篩的重要檢查手段。腎癌為實(shí)性、邊緣不光滑、回聲不勻的低回聲腫物。腎癌與其他腫物難以鑒別時(shí)，可在B超引導(dǎo)下穿刺做常規(guī)和細(xì)胞學(xué)檢查，或行造影檢查。X線檢查是重要檢查方法，CT對(duì)腎癌有重要診斷價(jià)值，腎動(dòng)脈和選擇性腎動(dòng)脈造影用于診斷困難的腎腫瘤。MRI可查明腎癌對(duì)周圍組織、臟器及肌肉的浸潤(rùn)程度。典型腎癌為透明細(xì)胞癌。
5. 其他 腎血管異常也是特發(fā)性血尿的重要原因之一，見于腎動(dòng)-靜脈瘺、動(dòng)脈瘤、血管畸形和各種原因引起的腎靜脈血液淤滯，血管造影可確診。另外，血尿還應(yīng)考慮
腎下垂、腰痛血尿綜合征、
腎囊腫、膀胱腫瘤、前列腺病包括
前列腺炎和前列腺增生等。兒童血尿應(yīng)考慮高尿鈣癥，特點(diǎn)為血尿、尿鈣排出增加、尿路結(jié)石家族史。尿鈣測(cè)定應(yīng)列為兒童血尿常規(guī)檢查。
小結(jié)
1. 尿沉渣紅細(xì)胞大于3個(gè)/高倍視野則為血尿。僅在顯微鏡下檢出稱鏡下血尿。
2. 血尿不僅是泌尿系統(tǒng)疾病的常見表現(xiàn)，也可見于全身或泌尿系鄰近器官病變以及劇烈運(yùn)動(dòng)等。
3. 根據(jù)尿中紅細(xì)胞形態(tài)是否相似和細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白分布是否均勻，將血尿分為均一性、多形性和混合性，有助于病因診斷。
參考來源：
