根據(jù)患者的不同臨床表現(xiàn),可將缺血性心肌病劃分為兩大類,即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。他們的臨床表現(xiàn)非常類似于原發(fā)性心肌病中的擴(kuò)張型心肌病和限制型心肌病。但是,在本質(zhì)上缺血性心肌病和原發(fā)性心肌病又有不同。
缺血型心肌病患者表現(xiàn)各有不同,大部分患者可以出現(xiàn)充血性心肌病或限制型心肌病的表現(xiàn),而少部分患者可以沒有明顯臨床癥狀。下面根據(jù)缺血性心肌病的不同類型分別描述其相應(yīng)臨床表現(xiàn)。
1.充血型缺血性心肌病 這種充血型心肌病表現(xiàn)的患者占心肌病的絕大部分。常見于中、老年人,以男性患者居多,有明顯冠心病病史,男性∶女性約為5~7∶1,癥狀一般逐漸發(fā)生?;颊咧饕憩F(xiàn)為以下幾個方面。(1)心絞痛:心絞痛是患者主要癥狀之一,但隨心力衰竭的出現(xiàn),心絞痛可逐漸減少乃至消失。缺血性心肌病多有明確的冠心病病史,并且絕大多數(shù)有1次以上心肌梗死的病史。心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床癥狀之一。但是,心絞痛并不是心肌缺血患者必備的癥狀,一些患者也可以僅表現(xiàn)為無癥狀性心肌缺血,始終無心絞痛或心肌梗死的表現(xiàn)。大約有72%~92%的缺血性心肌病病例出現(xiàn)過心絞痛發(fā)作。也有人報告有1/3~1/2的心肌梗死病例曾被漏診。這種反復(fù)發(fā)生和經(jīng)常存在的無癥狀性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病。這些患者沒有出現(xiàn)心絞痛可能是由于其痛閾較高,缺乏心絞痛這一具有保護(hù)意義的報警系統(tǒng)。可是在這類病人中,無癥狀性心肌缺血持續(xù)存在,對心肌的損害也持續(xù)存在,直至出現(xiàn)充血型心力衰竭。有人認(rèn)為這種無癥狀性心肌缺血的臨床意義及危害性同有心絞痛癥狀的心肌缺血相同。出現(xiàn)心絞痛的患者心絞痛癥狀可能隨著病情的進(jìn)展,充血性心力衰竭的逐漸惡化,心絞痛發(fā)作逐漸減輕甚至消失,僅表現(xiàn)為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等癥狀。
(2)心力衰竭:心力衰竭往往是缺血性心肌病發(fā)展到一定階段必然出現(xiàn)的表現(xiàn),早期進(jìn)展緩慢,一旦發(fā)生心力衰竭進(jìn)展迅速。多數(shù)病人在胸痛發(fā)作或心肌梗死早期即有心力衰竭表現(xiàn),這是由于急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。目前的研究表明,短暫心肌缺血,主要損傷早期舒張功能,即舒緩性能;長期反復(fù)發(fā)生心肌缺血,引起明顯的晚期舒張功能異常,即左室順應(yīng)性降低、僵硬度升高。大面積心肌梗死使心肌間質(zhì)網(wǎng)絡(luò)遭到破壞,引起急性心室擴(kuò)張,使心腔的順應(yīng)性升高;而小灶性心肌梗死或纖維化,可引起心腔僵硬度增加,順應(yīng)性降低。即心肌梗死后心室擴(kuò)張,順應(yīng)性升高,若再發(fā)生心肌缺血,仍可出現(xiàn)左室舒張早期充盈障礙和心腔硬度增加。病人常表現(xiàn)為勞力性呼吸困難,嚴(yán)重時可發(fā)展為端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心室功能不全表現(xiàn),伴有疲乏、虛弱癥狀。心臟聽診第一心音減弱,可聞及舒張中晚期奔馬律。兩肺底可聞及散在濕啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭,病人出現(xiàn)食欲缺乏、周圍性水腫和右上腹悶脹感等癥狀。體檢可見頸靜脈充盈或怒張,心界擴(kuò)大、肝臟腫大、壓痛,肝頸靜脈回流征陽性。這種周圍性水腫發(fā)展緩慢而隱匿,為指陷性水腫,往往從下垂部位開始,逐漸向上發(fā)展。
(3)心律失常:長期、慢性的心肌缺血導(dǎo)致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或彌漫性纖維化直至瘢痕形成,導(dǎo)致心肌電活動障礙,包括沖動的形成、發(fā)放及傳導(dǎo)均可產(chǎn)生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出現(xiàn)各種類型的心律失常,尤以室性期前收縮、心房顫動和束支傳導(dǎo)阻滯多見。在同一個缺血性心肌病病人身上,心律失常表現(xiàn)復(fù)雜多變。主要原因為:①心律失常形成原因復(fù)雜,如心肌壞死、纖維化、缺血或其他原因?qū)π募〉膿p傷;②心律失常形成的機(jī)制復(fù)雜,包括折返機(jī)制、自律性增高或觸發(fā)機(jī)制;③心律失常的類型復(fù)雜,同一個病人不僅可以發(fā)生室上性和室性心律失常,還可以發(fā)生傳導(dǎo)阻滯;④病變晚期心律失常類型瞬時多變,約半數(shù)的缺血性心肌病死于各種嚴(yán)重的心律失常。
(4)血栓和栓塞:心臟腔室內(nèi)形成血栓和栓塞的病例多見于:①心臟腔室明顯擴(kuò)大者;②心房顫動而未抗凝治療者;③心排出量明顯降低者。長期臥床而未進(jìn)行肢體活動的患者易并發(fā)下肢靜脈血栓形成,脫落后發(fā)生肺栓塞。有文獻(xiàn)報道缺血性心肌病患者血栓發(fā)生率為14%~24%。
應(yīng)當(dāng)指出,雖然充血型缺血性心肌病常見的臨床表現(xiàn)是充血性心力衰竭,但是也有一些患者的嚴(yán)重癥狀與左心室功能的損害程度和心肌異常改變之間常不呈比例。這可能和心肌梗死范圍的大小及部位的多少有關(guān)。有些患者的心肌梗死發(fā)生在多個部位,并且分布在兩支以上的冠狀動脈支配范圍內(nèi),就單個梗死部位來講,壞死的范圍可能并不很大,但多個部位發(fā)生心肌壞死對于心室功能的影響遠(yuǎn)比那些雖有同樣大小心肌壞死而局限在心肌的一個部位者的損害要大的多。另外,缺血性心肌病患者心臟的平均室壁厚度要比雖有反復(fù)心肌梗死但無充血型缺血性心肌病者、充血型擴(kuò)張性心肌病者或心臟瓣膜病者的心室壁要薄,這可能是因為廣泛的冠狀動脈病變,嚴(yán)重限制了血供,使未壞死的心肌不能適度肥大或者心肌暫時性肥大后終因缺血復(fù)又萎縮。
2.限制型缺血性心肌病 盡管大多數(shù)缺血性心肌病病人表現(xiàn)類似于擴(kuò)張性心肌病,少數(shù)患者的臨床表現(xiàn)卻主要以左心室舒張功能異常為主,而心肌收縮功能正?;騼H輕度異常,類似于限制性心肌病的癥狀和體征,故被稱為限制型缺血性心肌病或者硬心綜合征(stiff heart syndrome)?;颊叱S袆诹π院粑щy和(或)心絞痛,因此活動受限。這些患者往往因反復(fù)發(fā)生肺水腫而就診?;颊呖梢詿o心肌梗死病史,心臟常不擴(kuò)大?;颊咦笫沂鎻埬荷?、舒張末期容量增加而射血分?jǐn)?shù)僅輕度減少,即使在發(fā)生急性心肌梗死時,有一部分患者雖然發(fā)生了肺淤血甚至肺水腫,卻可以有接近正常的左心室射血分?jǐn)?shù)。充分說明這些患者的心功能異常是以舒張功能失常為主的。該型缺血性心肌病患者常有異常的壓力-容量曲線,患者在靜息狀態(tài)下,左室舒張末壓也高于正常,當(dāng)急性缺血發(fā)作時,心室的順應(yīng)性進(jìn)一步下降(即心臟僵硬度的進(jìn)一步增加)使得左室舒張末壓增高到產(chǎn)生肺水腫,而收縮功能可以正常或僅輕度受損。
診斷本病必須具備3個肯定條件和2個否定條件,3個肯定條件為:①有明確冠心病史,至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或無Q波心肌梗死);②心臟明顯擴(kuò)大;③心功能不全征象和(或)實(shí)驗室依據(jù);2個否定條件為:①排除冠心病的某些并發(fā)癥如室間隔穿孔、心室壁瘤和乳頭肌功能不全所致二尖瓣關(guān)閉不全等,因為這些并發(fā)癥雖也可產(chǎn)生心臟擴(kuò)大和心功能不全,但其主要原因為上述機(jī)械性并發(fā)癥導(dǎo)致心臟血流動力學(xué)紊亂的結(jié)果,其射血分?jǐn)?shù)雖有下降,但較少<0.35,并非是心臟長期缺氧、缺血和心肌纖維化的結(jié)果,故不能稱為缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的并發(fā)癥,其治療主要措施為手術(shù)矯治,而缺血性心肌病主要是內(nèi)科治療,兩者有較大區(qū)別。②除外其他心臟病或其他原因引起的心臟擴(kuò)大和心衰。
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