【一般資料】
男性,10歲,學(xué)生
【主訴】
反復(fù)發(fā)熱21天，發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大8天
【現(xiàn)病史】
21天前，患者無明顯誘因地出現(xiàn)發(fā)熱，多以夜間及凌晨發(fā)熱為主，體溫最高39.0℃。偶有咳嗽，無明顯咳痰，無胸悶、氣喘。當(dāng)?shù)卦\所抗炎、對(duì)癥治療，具體不詳，體溫恢復(fù)正常。10天前，無明顯誘因地再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38.0℃至39.2℃，仍以夜間及凌晨發(fā)熱為主，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予以“阿奇霉素、炎琥寧、地塞米松、熱毒寧”等藥物治療，效不佳。8天前發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，按壓有輕度疼痛不適感。至棗莊市婦幼保健院就診，予以中藥顆粒治療4天，服藥后惡心明顯，嘔吐胃內(nèi)容物，頸部淋巴結(jié)中藥貼外敷?；颊呷杂邪l(fā)熱。為進(jìn)一步檢查與治療，前來我院就診，門診收入院治療。發(fā)病以來，飲食減少，睡眠尚好，大小便正常，無明顯消瘦。
【既往史】
患者5年前，曾有“發(fā)熱、肺部炎癥”，經(jīng)抗炎、對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。近5年來春夏季節(jié)交替時(shí)常有發(fā)熱，原因不明。無肝炎、結(jié)核病史及傳染病密切接觸史，無高血壓、糖尿病史。無食物、藥物過敏及輸血史，預(yù)防接種史不詳。
【查體】
T:38.5℃,P:90次/分,R:23次/分,BP:95/64/mmhg?；颊吣行?，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，神志清，精神可，自主體位，查體合作。
【輔助檢查】
2019-06-01頸部淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)頸部均可探及多個(gè)大小不等的淋巴結(jié)回聲，右側(cè)較大者約3.0x1.3cm，左側(cè)較大者約1.5x0.6cm，皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)清，皮質(zhì)增厚，CDFI：血管信號(hào)稍豐富，分布規(guī)則。檢查提示：右側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。
【初步診斷】
1、發(fā)熱原因待查，2、頸部淋巴結(jié)腫大（性質(zhì)待查）
【診斷依據(jù)】
1.患者因反復(fù)發(fā)熱21天，發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大8天入院。當(dāng)?shù)乜寡住?duì)癥治療，中藥顆粒等治療，效不佳。2.查體：雙側(cè)頸部觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，右頸部為主，大者約1.2cmx1.0cm，小者約0.3cmx0.3cm，質(zhì)稍韌，邊界尚清，活動(dòng)度可，輕度壓痛。雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕性啰音，心音可，節(jié)律規(guī)整，未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾未及，腸鳴音正常。四肢無浮腫。3.2019-06-01頸部淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)頸部均可探及多個(gè)大小不等的淋巴結(jié)回聲，右側(cè)較大者約3.0x1.3cm，左側(cè)較大者約1.5x0.6cm，皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)清，皮質(zhì)增厚，CDFI：血管信號(hào)稍豐富，分布規(guī)則。檢查提示：右側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。
【鑒別診斷】
1.惡性淋巴瘤：表現(xiàn)為頸部多發(fā)的淺表淋巴結(jié)腫大，逐漸融合成團(tuán)塊狀，質(zhì)硬，表面高低不平，發(fā)展迅速。伴腋窩、腹股溝及全身淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大，并有不規(guī)則的高熱。本病通過淋巴結(jié)活檢等進(jìn)一步明確診斷。2.壞死性淋巴結(jié)炎：發(fā)病前常有呼吸道感染史，出現(xiàn)白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增多及淋巴結(jié)呈非化膿性炎癥，抗生素治療無效及自限性等特點(diǎn)。發(fā)熱，熱型不一。腫大淋巴結(jié)多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動(dòng)，質(zhì)地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無明顯炎癥表現(xiàn)。部分患者可出現(xiàn)皮疹。本病通過淋巴結(jié)活檢等進(jìn)一步明確診斷。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：SLE是一種累及多系統(tǒng)、多器官并可出現(xiàn)多種自身抗體的自身免疫性疾病，伴有一系列臨床表現(xiàn)，如蝶形紅斑或盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、血液系統(tǒng)改變、免疫學(xué)改變、抗核抗體譜改變等。符合上述4項(xiàng)以上者即可確診。4.淋巴結(jié)結(jié)核：TL患者多有結(jié)核病史或結(jié)核病接觸史，熱型多有規(guī)律，以午后低熱為主，可伴有盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀，部分患者伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查?？梢娊Y(jié)核菌素試驗(yàn)陽性。淋巴結(jié)病理檢查有結(jié)節(jié)樣變或干酪樣壞死，肉芽腫形成，抗酸染色常能找到抗酸桿菌，抗結(jié)核治療有效。
【診治經(jīng)過】
入院后給予抗炎治療、維生素C等支持治療，完善相關(guān)輔助檢查，無手術(shù)禁忌，于06月12日在靜脈全麻下行右頸部淋巴結(jié)活檢術(shù)，術(shù)后抗炎、對(duì)癥、支持治療，刀口愈合良好，術(shù)后病理為（右頸）淋巴結(jié)增生性病變，部分區(qū)域伴有壞死，周圍見多量組織細(xì)胞反應(yīng)，部分區(qū)域見多量凋亡小體，考慮組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎。免疫組化檢查示（右頸）結(jié)合組織學(xué)形態(tài)及免疫組化結(jié)果，符合組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎。免疫組化：CD3：（+）、CD20：（+）、CD68：（+）、MPO：（+）、CD21：FDC（+）、Ki-67：陽性細(xì)胞數(shù)約10-60%、CD7：（+）、TdT：（-）。予糖皮質(zhì)激素口服治療，并遞減。
【臨床診斷】
頸部組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎
【分析總結(jié)】
頸部組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（HNL）：又稱菊池病，好發(fā)于青年女性，可見于11～70歲的患者。近年來，男性發(fā)病率逐漸升高，男女比例接近1∶1。本病人為12歲男性。臨床表現(xiàn)：多樣，常急性或亞急性起病，多以痛性淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，其中70%～98%為頸部淋巴結(jié)腫大。。。本病人亦以頸部淋巴結(jié)腫大為首診原因之一。診斷：常被懷疑為白血病、淋巴瘤等惡性血液病。需要與淋巴結(jié)結(jié)核、惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴結(jié)結(jié)核。最終診斷依靠淋巴結(jié)活檢。淋巴結(jié)活檢為HNL確診的金標(biāo)準(zhǔn)。雖然組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（HNL）的診斷主要基于病變淋巴結(jié)的組織學(xué)特點(diǎn)，但免疫組織化學(xué)有助于鑒別惡性淋巴瘤、SLE等疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查，常有血沉加快，CRP、LDH等指標(biāo)升高，經(jīng)糖皮質(zhì)激素等治療后效果明顯，各項(xiàng)指標(biāo)趨向恢復(fù)正常，這是對(duì)診斷結(jié)論的有力支持。。。本病人亦通過免疫組化確診與鑒別。本病人亦經(jīng)糖皮質(zhì)激素等治療后效果明顯，發(fā)熱癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。治療：組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，HNL為自限性疾病，自然病程為1～6個(gè)月，大多數(shù)患者不需要特殊治療，可自行緩解。而有癥狀且合并淋巴結(jié)外病損或多系統(tǒng)損害的患者常需要藥物治療。目前，HNL的治療方案尚未統(tǒng)一。臨床上，常規(guī)抗感染及抗結(jié)核治療常無效，但非甾體抗炎藥可用于緩解癥狀。提倡糖皮質(zhì)激素及羥氯喹治療，少數(shù)嚴(yán)重患者靜脈使用免疫球蛋白有效。多數(shù)患者在使用糖皮質(zhì)激素后可迅速緩解癥狀并縮短病程。預(yù)后：雖然大部分患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率很低，但仍可復(fù)發(fā)。
本站僅提供存儲(chǔ)服務(wù)，所有內(nèi)容均由用戶發(fā)布，如發(fā)現(xiàn)有害或侵權(quán)內(nèi)容，請(qǐng)
點(diǎn)擊舉報(bào)。
