有一些血液病在診斷時確實不是白血病,但在疾病演變的過程中部分患者會轉(zhuǎn)化為白血病,這類白血病一般稱為繼發(fā)性白血病。
以下這些疾病存在向白血病轉(zhuǎn)化的可能性:
骨髓增生異常綜合癥
MDS是一組克隆性造血功能異常的疾病,表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血,外周血血細(xì)胞減少,在2008年WHO分類中分為難治性單系血細(xì)胞減少、難治性多系血細(xì)胞減少、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血、原始細(xì)胞增多的難治性貧血、存在獨立5q-的MDS、不能分類的MDS、兒童MDS等。這些疾病均不是白血病,但是部分患者經(jīng)歷數(shù)月、數(shù)年后會逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病。
原發(fā)性血小板增多癥
由于基因異常,導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過剩,表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞過度增殖,外周血血小板明顯增多,患者發(fā)生血栓形成的風(fēng)險劇增。據(jù)報道0.6-5%的ET患者會轉(zhuǎn)化成急性髓系白血病。
真性紅細(xì)胞增多癥
由于基因異常,導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生紅細(xì)胞的能力過剩,表現(xiàn)為骨髓中紅系細(xì)胞過度增殖,外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白濃度明顯增多。少數(shù)患者也會在病程中逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病,報道的比例在1.5%-13.5%不等。
原發(fā)性骨髓纖維化
骨髓發(fā)生纖維化,喪失造血功能,由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血,少數(shù)患者也會進(jìn)展為白血病。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
是一種獲得性造血干細(xì)胞基因異常而導(dǎo)致的溶血性貧血,可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。少數(shù)患者也會進(jìn)展為白血病。
淋巴瘤
少數(shù)惰性B細(xì)胞淋巴瘤會發(fā)生向侵襲性淋巴瘤的轉(zhuǎn)化,累及骨髓時會表現(xiàn)出淋巴細(xì)胞白血病的特點。
上述這些疾病的共同特點是造血發(fā)生了基因的異常,導(dǎo)致了各種不同的病理過程及臨床表現(xiàn),在疾病進(jìn)展演變過程中部分病例還會不斷發(fā)生其他的染色體、基因異常,最終出現(xiàn)白血病的表現(xiàn)。
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