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湖南省腫瘤醫(yī)院淋巴瘤血液內(nèi)科姚遠(yuǎn)

作者簡介：姚遠(yuǎn)

臨床碩士，湖南省腫瘤醫(yī)院淋巴瘤血液內(nèi)科副主任醫(yī)師，擅長淋巴瘤內(nèi)科治療、實(shí)體腫瘤內(nèi)科治療、造血干細(xì)胞移植，核心期刊發(fā)表論文數(shù)篇

病史：

基本資料：女性患者，49歲。主訴：右側(cè)鼻塞、頭痛1年，加重伴發(fā)熱1月。2012年5月出現(xiàn)右側(cè)鼻塞，伴右側(cè)額顳部陣發(fā)性脹痛，予以“頭孢”抗感染，癥狀反復(fù)。2013年4月加重，伴發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.5°，于湘雅醫(yī)院就診。

體格檢查顯示全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，右側(cè)鼻部外觀隆起，皮膚稍紅，右側(cè)鼻唇溝變淺，右側(cè)鼻腔內(nèi)見淡紅色新生物，覆蓋膿性分泌物。病理報(bào)告顯示右鼻腔腫塊活檢示符合NK/T細(xì)胞淋巴瘤。

免疫組化顯示BCL-6(弱+），CD10（-），CD20（-），CD3（+），CD56（+），EBER原位雜交（+++），MUM1（+），PAX-5（-），TIA-1（+）。骨髓流式細(xì)胞學(xué)檢查未見明顯異常。

圖1

影像學(xué)CT檢查結(jié)果（外院）：右側(cè)鼻腔腫塊累及右側(cè)上頜竇、篩竇，雙上頸多發(fā)小淋巴結(jié)，懷疑是淋巴瘤？彩超顯示雙側(cè)上頸部小淋巴結(jié)增生，余淋巴結(jié)未見腫大。LDH大于正常。PET-CT檢查顯示右鼻腔見團(tuán)塊狀放射性濃聚影，符合淋巴瘤，累及右篩竇、右鼻甲、右上頜竇內(nèi)側(cè)及鼻中隔。雙上頸部淋巴結(jié)增生。（見圖1）

診斷為鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤IIEB期，屬中/高危患者。

臨床實(shí)踐：

2013年5月16日行放療：鼻腔鼻竇DT2710cGy/14次；上頸部淋巴結(jié)引流DT2710cGy/14次；下頸部淋巴引流區(qū)DT1710cGy/9次。

6月4日出現(xiàn)雙下肢皮膚結(jié)節(jié)。修改診斷：鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤IVEB期，高?；颊?。

具體化療方案（GeLOXD）：奧沙利鉑135mg/m²，d1；地塞米松20mg，d1～d5；吉他西濱0.8～1.0g，d1，d5；培門冬酶3750IU，d1；21天為一個(gè)周期。

化療后體格檢查顯示全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，右側(cè)鼻部外觀正常，鼻腔內(nèi)無新生物，雙下肢結(jié)節(jié)基本消失。

自體干細(xì)胞移植采用IEA方案進(jìn)行誘導(dǎo)化療，具體為：異環(huán)磷酰胺6g，d1～d2；異環(huán)磷酰胺4g，d3；依托泊苷0.3g，d1～d5；阿糖胞苷2g，d1～d3。 

治療結(jié)果

化療第四周期復(fù)查干細(xì)胞 

CT示右側(cè)鼻腔鼻中隔殘留少量軟組織影，較前明顯縮小，上頜竇篩竇未見腫塊

移植前復(fù)查

CT示鼻腔、上頜竇和篩竇未見腫塊

移植后6月復(fù)查 

  隨訪CT示鼻腔、上頜竇和篩竇未見腫塊，未見明顯復(fù)發(fā)征象

 點(diǎn)評(píng)：

NK/T細(xì)胞淋巴瘤多見于亞洲及中、南美洲，歐美發(fā)病率低，因此目前所有治療NK/T細(xì)胞淋巴瘤的文獻(xiàn)報(bào)道均為回顧性，且為小樣本研究，多來自亞洲地區(qū)，尚無國際多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究。盡管本病發(fā)病時(shí)以局限期為主，但療效欠佳，預(yù)后不良，與其他外周T細(xì)胞淋巴瘤相比，雖然局限期比例更高，但是預(yù)后更差，臨床多見放療期間全身轉(zhuǎn)移的病例，因此建議先給予2-3周期全身化療再給予局部放療。IB及以上的患者建議自體造血干細(xì)胞移植?；熉?lián)合T細(xì)胞靶向治療是研究熱點(diǎn)，Campath-1H（CD52單抗）、CD45和CD56單抗為未來的治療提供了新思路。