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女性生殖系統(tǒng):生殖內(nèi)分泌疾病

例 1. 女,28 歲,產(chǎn)后 6 個(gè)月,月經(jīng)周期縮短,婦科檢查無(wú)異常,基礎(chǔ)體溫曲線呈雙向型,提示為:

A.無(wú)排卵型功血

B.子宮內(nèi)膜不規(guī)則脫落

C.黃體功能不足

D.早期妊娠

E.不能確定診斷


例 2. Asherman 綜合征屬于:

A.子宮性閉經(jīng)

B.卵巢性閉經(jīng)

C.垂體性閉經(jīng)

D.下丘腦性閉經(jīng)

E.精神性閉經(jīng)



題目解析


例 1:考察功能失調(diào)性子宮出血的診斷及其鑒別診斷。題中患者月經(jīng)周期縮短,未停經(jīng)可排除早孕,基礎(chǔ)體溫曲線呈雙向型提示有排卵,子宮內(nèi)膜不規(guī)則脫落者月經(jīng)周期是正常的且經(jīng)期延長(zhǎng),不符合本題情況,黃體功能不足導(dǎo)致的功血呈月經(jīng)周期縮短,有排卵,符合題干信息,故本題答案選 C。


例 2:考察常見(jiàn)的閉經(jīng)原因,Asherman 綜合征為子宮性閉經(jīng)中常見(jiàn)的原因,常由于刮宮過(guò)度或刮宮損傷伴有子宮內(nèi)膜炎時(shí)引起的宮腔粘連而導(dǎo)致閉經(jīng),屬于子宮性閉經(jīng),故本題答案選 A。注意區(qū)別 Asherman 綜合征和 Sheehan 綜合征,后者屬于垂體性閉經(jīng)。


知識(shí)點(diǎn)詳解


一、功能失調(diào)性子宮出血


A. 無(wú)排卵性功能失調(diào)性子宮出血


1. 病因及病理生理


(1)病因


各種內(nèi)外界因素導(dǎo)致 HPO 軸功能或靶細(xì)胞異常導(dǎo)致月經(jīng)失調(diào)。


(2)好發(fā)年齡


青春期和絕經(jīng)過(guò)渡期,也可發(fā)生在生育年齡。


(3)病理生理


① 各種原因引起的無(wú)排卵可導(dǎo)致子宮內(nèi)膜接受單一雌激素刺激而無(wú)孕激素對(duì)抗而發(fā)生雌激素突破性出血或撤退性出血。


② 異常子宮出血與子宮內(nèi)膜出血自限機(jī)制缺陷有關(guān):組織脆性增加、子宮內(nèi)膜脫落不全導(dǎo)致修復(fù)困難、血管結(jié)構(gòu)與功能異常、凝血與纖溶異常、血管舒張因子異常等。


2. 病理


(1)子宮內(nèi)膜增生癥


① 單純性增生


② 復(fù)雜型增生


③ 不典型增生


(2)增殖期子宮內(nèi)膜


(3)萎縮型子宮內(nèi)膜


3. 臨床表現(xiàn)


表現(xiàn)為子宮不規(guī)則出血、月經(jīng)周期紊亂、經(jīng)期長(zhǎng)短不一、經(jīng)量不定或增加,具體為


(1)月經(jīng)過(guò)多


周期規(guī)則,經(jīng)期延長(zhǎng)( > 7日)或經(jīng)量過(guò)多( > 80 mL)。


(2)子宮不規(guī)則過(guò)多出血


周期不規(guī)則、經(jīng)期延長(zhǎng),經(jīng)量過(guò)多。


(3)子宮不規(guī)則出血


周期不規(guī)則、經(jīng)期延長(zhǎng)但經(jīng)量正常。


(4)月經(jīng)過(guò)頻:月經(jīng)頻發(fā),周期縮短( < 21="">


4. 診斷及鑒別診斷


(1)診斷


根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)可以基本確診,但要排除其他疾病。


(2)輔助檢查


① 診斷性刮宮


止血,明確子宮內(nèi)膜病理診斷(排除子宮內(nèi)膜癌)。


② 子宮內(nèi)膜活檢


③ B 超


④ 宮腔鏡檢查


⑤ 基礎(chǔ)體溫測(cè)定


基礎(chǔ)體溫呈單相型。


⑥ 激素測(cè)定


⑦ 妊娠試驗(yàn)


⑧ 宮頸細(xì)胞學(xué)檢查


⑨ 感染病原體檢查


⑩ 血常規(guī)


凝血功能


(3)鑒別診斷


① 異常妊娠或妊娠并發(fā)癥


② 生殖器官腫瘤


③ 生殖器官感染


④ 激素使用不當(dāng)、宮內(nèi)節(jié)育器、異物導(dǎo)致的子宮不規(guī)則出血


⑤ 全身性疾病


5. 治療


(1)一般治療


糾正貧血等。


(2)藥物治療


① 止血(聯(lián)合用藥)


a. 口服避孕藥(青春期及生育年齡無(wú)排卵性功血首選)。


b. 雌激素


c. 孕激素


停藥后子宮內(nèi)膜脫落較完全,起「藥物性刮宮」的作用


d. 雄激素(絕經(jīng)過(guò)渡期功血)


e. 宮內(nèi)孕激素釋放系統(tǒng)等。


② 調(diào)整月經(jīng)周期


a. 雌孕激素序貫法


模擬自然月經(jīng)周期中雌孕激素的變化,序貫應(yīng)用雌孕激素,使子宮內(nèi)膜發(fā)生相應(yīng)變化,引起周期性脫落(人工周期)。


b. 雌孕激素聯(lián)合療法等。


③ 促排卵


適用于生育期功血尤其是不孕癥患者,青春期一般不提倡使用。


(3)手術(shù)治療


① 刮宮術(shù)


② 子宮內(nèi)膜切除術(shù)


③ 子宮切除術(shù)。


B. 排卵性功能失調(diào)性子宮出血


1. 黃體功能不足(LPD)


月經(jīng)周期中有卵泡發(fā)育和排卵,但黃體期孕激素分泌不足或黃體過(guò)早衰退導(dǎo)致子宮內(nèi)膜分泌反應(yīng)不良和黃體期縮短。


(1)病因及病理生理


FSH 分泌或卵巢本身異常導(dǎo)致 LH 分泌不足或相對(duì)不足


(2)病理


子宮內(nèi)膜形態(tài)表現(xiàn)為分泌期內(nèi)膜腺體分泌不良,間質(zhì)水腫不明顯或腺體與間質(zhì)發(fā)育不同步,內(nèi)膜活檢顯示分泌反應(yīng)落后 2 日。


(3)臨床表現(xiàn)


月經(jīng)周期縮短或月經(jīng)周期正常,卵泡期延長(zhǎng)、黃體期縮短。


(4)診斷


根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合婦檢排除器質(zhì)性病變,基礎(chǔ)體溫呈雙向以及內(nèi)膜活檢顯示分泌反應(yīng)落后 2 日綜合診斷。


(5)治療


① 促進(jìn)卵泡發(fā)育


卵泡期使用低劑量雌激素、氯米芬等。


② 促進(jìn)月經(jīng)中期 LH 峰形成。


③ 黃體功能刺激療法。


④ 黃體功能替代療法。


2. 子宮內(nèi)膜不規(guī)則脫落


月經(jīng)周期有排卵,黃體發(fā)育良好,但萎縮過(guò)程延長(zhǎng),導(dǎo)致子宮內(nèi)膜不規(guī)則脫落。


(1)病因及病理生理


HPO 軸異?;蛉茳S機(jī)制失常導(dǎo)致黃體萎縮不全。


(2)病理


月經(jīng)第 5~6 日仍見(jiàn)呈分泌反應(yīng)的子宮內(nèi)膜(確診依據(jù))。


(3)臨床表現(xiàn)


月經(jīng)周期正常,但經(jīng)期延長(zhǎng),長(zhǎng)達(dá) 9~10 日,且出血量多。


(4)診斷


結(jié)合經(jīng)期延長(zhǎng)、基礎(chǔ)體溫雙相但下降緩慢、月經(jīng) 5~6 日診刮見(jiàn)分泌反應(yīng)的子宮內(nèi)膜綜合診斷。


(5)治療


孕激素、絨促性素。


二、閉經(jīng)


1. 病因與分類


(1)原發(fā)性閉經(jīng)


(2)子宮性閉經(jīng)


(3)卵巢性閉經(jīng)


(4)垂體性閉經(jīng)(希恩綜合征)


(5)下丘腦性閉經(jīng)(最多見(jiàn))


(6)其他


2. 診斷及診斷步驟


(1)病史


(2)體檢


注意是否有原發(fā)性閉經(jīng)的體征。


(3)輔助檢查


① 功能試驗(yàn)


藥物撤退試驗(yàn)(孕激素實(shí)驗(yàn)、雌孕激素序貫實(shí)驗(yàn)),垂體興奮試驗(yàn)。


② 激素測(cè)定


③ 影像學(xué)檢查


④ 宮腔鏡、腹腔鏡檢查


⑤ 染色體檢查等


3. 處理


(1)全身治療


(2)激素治療


① 性激素替代治療


雌激素替代治療、雌孕激素人工周期療法、孕激素療法。


② 促排卵


氯米芬、促性腺激素、GnRH。


③ 溴隱亭


④ 腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺素等


(3)輔助生殖技術(shù)


(4)手術(shù)治療


三、多囊卵巢綜合癥(PCOS)


1. 病理生理及內(nèi)分泌特征


(1)內(nèi)分泌特征


雄激素過(guò)多、雌酮過(guò)多、LH / FSH 比值增大、胰島素增多。


(2)病理生理變化


① HPO 軸調(diào)節(jié)功能異常。


② 胰島素抵抗和高胰島素血癥。


③ 腎上腺內(nèi)分泌功能異常。


2. 病理


(1)卵巢變化


雙側(cè)卵巢均勻性增大,呈灰白色,切面見(jiàn)卵巢白膜均勻性增厚,白膜下可見(jiàn)大小不等,不少于 10 個(gè)囊性卵泡,直徑一般不大于 1 cm。


(2)子功能膜變化


呈現(xiàn)不同程度增殖性改變。


3. 臨床表現(xiàn)


(1)月經(jīng)失調(diào)


月經(jīng)稀發(fā)或閉經(jīng)。


(2)不孕


(3)多毛、痤瘡


(4)肥胖


(5)黑棘皮癥


4. 診斷及鑒別診斷


(1)診斷標(biāo)準(zhǔn)


① 稀發(fā)排卵或無(wú)排卵。


② 高雄激素臨床表現(xiàn)和(或)高雄激素血癥。


③ 卵巢多囊變化:超聲提示單側(cè)或雙側(cè)卵巢直徑 2~9 mm 卵泡 ≥ 12 個(gè)和(或)卵巢機(jī)體 ≥ 10 mL。


④ 3 項(xiàng)中符合 2 項(xiàng)并排除其他高雄激素病因


先天性腎上腺皮質(zhì)增生、庫(kù)欣綜合征、分泌雄激素的腫瘤。


(2)鑒別診斷


卵泡膜細(xì)胞增殖癥、腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤、卵巢分泌雄激素的腫瘤等。


5. 治療


(1)一般治療


控制飲食、增加運(yùn)動(dòng)。


(2)藥物治療


① 調(diào)整月經(jīng)周期


口服避孕藥、孕激素后半周期療法。


② 降低血雄激素水平


糖皮質(zhì)激素、環(huán)丙孕酮、螺內(nèi)酯。


③  改善胰島素抵抗:二甲雙胍。


④ 誘發(fā)排卵:氯米芬。


(3)手術(shù)治療


腹腔鏡下卵巢打孔術(shù)、卵巢楔形切除術(shù)。


四、絕經(jīng)綜合征


1. 概念


婦女絕經(jīng)前后出現(xiàn)性激素波動(dòng)或減少所致的一系列精神心理癥狀。


2. 內(nèi)分泌變化


(1)雌激素


雌激素水平波動(dòng)性降低,絕經(jīng)后雌激素維持較低水平。


(2)孕酮


絕經(jīng)過(guò)渡期孕酮水平逐漸降低,絕經(jīng)后無(wú)孕酮分泌。


(3)雄激素


雄激素總體水平下降,雄烯二酮為絕經(jīng)前一半,雄激素比絕經(jīng)前高。


(4)促性腺激素


① 絕經(jīng)過(guò)渡期 FSH 波動(dòng)性升高,LH 正常,F(xiàn)SH / LH <>


② 絕經(jīng)后 FSH 和 LH 都升高,且 FSH 升高更明顯,F(xiàn)SH / LH > 1。


(5)促性腺激素釋放激素


GnRH 分泌增加,與 LH 平行。


(6)抑制素


抑制素水平降低。


3. 臨床表現(xiàn)


(1)近期癥狀


① 月經(jīng)紊亂


② 血管舒縮現(xiàn)象


③ 自主神經(jīng)失調(diào)癥狀


④ 神經(jīng)精神癥狀


(2)遠(yuǎn)期癥狀


① 泌尿生殖道癥狀


② 骨質(zhì)疏松


③ 阿茲海默病


④ 心血管病變。


4. 診斷


(1)結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)不難診斷。


(2)輔檢可明確診斷


① 血清 FSH 及 E2 測(cè)定


② 氯米芬興奮試驗(yàn)。


5. 治療


(1)一般治療


(2)性激素治療


① 適應(yīng)證


緩解絕經(jīng)癥狀,預(yù)防骨質(zhì)疏松。


② 禁忌證


a. 絕對(duì)禁忌證包括有或懷疑乳腺癌、子宮內(nèi)膜癌、生殖道異常出血、6 個(gè)月內(nèi)活動(dòng)性血栓病、重癥肝臟疾病,腦膜瘤禁用孕激素。


b. 相對(duì)禁忌證包括心臟病、偏頭痛、肝膽疾病史、子宮內(nèi)膜癌病史、血栓性疾病史、乳腺良性疾病和乳腺癌家族史。


③ 制劑選擇


雌激素、組織選擇性雌激素活性調(diào)節(jié)劑、選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑、孕激素制劑。


(3)非激素藥物


選擇性 5-HT 再攝取抑制劑、鈣劑、維生素 D。


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