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近日患者激增，2月無暇科普。腦靜脈系統(tǒng)病變之所以“罕見”可能與忽視有關(guān)，然而忽視又和宣教相關(guān)，比如每有“養(yǎng)生堂，CCTV”等播出吉院長的節(jié)目，門診第二天起總是爆棚，一號難求，可見此類疾病或許并不少見。因此繼續(xù)科普下腦靜脈病變的專題還是很有必要的，作為《顱內(nèi)靜脈竇血栓（CVST）系列》的姐妹篇，本系列重點談下顱內(nèi)靜脈竇狹窄（CVSS）的相關(guān)問題。開篇先提一個歷史問題，大家一起思考，雞生蛋，蛋生雞，是先有蛋還是先有雞？

        問題絕非嘩眾取寵，故事是這樣開始的，來過宣武醫(yī)院神外學(xué)習(xí)的醫(yī)生都知道這樣一個規(guī)矩，手術(shù)前你得匯報預(yù)案，即手術(shù)的依據(jù)、方案，可能的并發(fā)癥、對策等。預(yù)案通過科內(nèi)各專家組認可，方能手術(shù)。否側(cè)無論手術(shù)大小，無論術(shù)者什么主委、大牌，當場“槍斃”，絕不姑息。別說術(shù)前準備不充分，就算匯報稍有瑕疵或是在各組長的責難面前支支吾吾，言不由衷，也難免手術(shù)停臺。正是有了這一“堂審”制度為每臺手術(shù)保駕護航，才最大化的保障了患者安全，又激發(fā)起年青大夫的不斷成長，這就是傳說中的宣武神外武功秘技之一。話說那日術(shù)前，我報一橫竇狹窄擬行支架成形術(shù)術(shù)前預(yù)案，被問及橫竇狹窄與特發(fā)性顱高壓（IIH）關(guān)系，答曰，互為因果關(guān)系，理由是IIH病人常發(fā)現(xiàn)橫竇狹窄，而橫竇支架植入術(shù)又可以治療IIH。教授又問何者為先？答曰，皆可。于是一場為手術(shù)的申辯開啟，幸虧主任及時制止，手術(shù)險遭被斃，留下作業(yè)，我得把二者關(guān)系給大家下次講明。術(shù)后患者顱壓果然恢復(fù)正常，癥狀漸好，但我仍憂心忡忡，加之e學(xué)堂主也催稿數(shù)次，今日成文并交作業(yè)。

        特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥（idiopathic intracranial hypertension, IIH）是一類原因不明的顱內(nèi)壓增高（腰穿測壓3次均大于250mmHg，但顱內(nèi)影像學(xué)排除顱內(nèi)占位性病變），就好像顱內(nèi)長腫瘤引起壓迫一樣的表現(xiàn)，所以新近又有一個時髦的名詞，稱為“腦假瘤樣綜合征”，從名字都看的出來這小樣出身就成分不清。最近柳葉刀有篇綜述列出了IIH比較詳盡的發(fā)病機制比如，腦脊液生成過多，腦脊液回流不良，靜脈竇內(nèi)壓力過高等等。作者畫了一張高大上的圖表述的比較清楚。

        IIH有個常見現(xiàn)象是顱內(nèi)靜脈竇狹窄（CVSS），近20年CVSS被認為是IIH的潛在性原因。有研究指出大多數(shù)IIH可見雙側(cè)或優(yōu)勢側(cè)橫竇乙狀竇交界處的狹窄。其實CVSS泛指顱內(nèi)所有大引流靜脈竇的單純及復(fù)合狹窄病變，有原發(fā)性有繼發(fā)性，有局部性有長段性，上矢狀竇，直竇，橫竇，乙狀竇等都可累及。CVSS臨床上可表現(xiàn)為頭疼，博動性耳鳴，視物不清，癲癇，認知障礙和顱高壓升高征等癥狀。至今尚沒有對CVSS狹窄病因?qū)W準確的定義，但我們相信腦靜脈系統(tǒng)狹窄性的疾病的診療一定是綜合形態(tài)學(xué)及血流動力學(xué)指標一同評判的。

        CVSS與IIH在病因?qū)W機制上可能相關(guān)而又有不同，二者可出現(xiàn)在病程的不同階段。CVSS引起靜脈血液回流不暢導(dǎo)致大靜脈竇內(nèi)壓力升高（ICVH），導(dǎo)致腦脊液回流不暢，引起顱內(nèi)壓（ICP）升高，繼而再造成靜脈竇壓迫又加重CVSS，形成惡性循環(huán)。而IIH患者往往先表現(xiàn)出現(xiàn)高顱壓癥狀，后來才能關(guān)注到CVSS。而且很多支架治療解除了CVSS后，能降低顱壓，也反證了二者間的關(guān)系。簡單的邏輯就是蛋和雞雖然不同，但是同一事物的兩個階段，條件適合就可以互相轉(zhuǎn)化，但轉(zhuǎn)化的條件或啟動因素（Triggers）我們還不知道，所以才叫IIH，為了便于理解，我們也作一個接地氣圖。