許多人會有這樣的疑問:什么是惡性淋巴瘤?罹患惡性淋巴瘤會有哪些癥狀?為什么淋巴瘤不叫“癌”?什么人容易罹患淋巴瘤?為什么同一種疾病在不同的國家、在同一國家的不同地區(qū)或在同一個地區(qū)的不同醫(yī)院中,會有不同的治療效果?對淋巴瘤患者來說,如何才能科學地去控制自己的飲食呢?
復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院淋巴瘤多學科綜合診治團隊的專家們將從預(yù)防、診斷、治療、飲食等方面逐一為大家科普!
Part
1
惡性淋巴瘤的預(yù)警信號
曹軍寧
教授
復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科主任醫(yī)師,腫瘤學碩士。主要從事惡性腫瘤的化療,特別是惡性淋巴瘤和頭頸部腫瘤的綜合治療,是惡性淋巴瘤多學科綜合診治團隊的主要成員之一。擅長根據(jù)循證醫(yī)學的原則,同時結(jié)合患者的具體情況,制定個體化的治療方案。注重對化療藥物不良反應(yīng)的預(yù)防和處理。
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很多人會有這樣的疑問:“為什么淋巴瘤不叫‘癌’?”
惡性腫瘤的命名系統(tǒng)把起源于上皮細胞的惡性腫瘤稱為“癌”,如肺癌、肝癌等,而惡性淋巴瘤起源于淋巴造血系統(tǒng),因此不稱為“癌”。同理,白血病也是一種未被稱為“癌”的惡性疾病。
惡性淋巴瘤是較少見的惡性腫瘤,在我國惡性腫瘤發(fā)病率中排9~10位。嚴格來說,惡性淋巴瘤并不只是一種疾病,而是一組疾病,其按照病理學分類可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中,霍奇金淋巴瘤有4種病理亞型,非霍奇金淋巴瘤還可細分為80幾種病理亞型。
1832 年,倫敦 Guy 醫(yī)院的 Thomas Hodgki(托馬斯 霍奇金) 醫(yī)師解剖了 7 具死于腹腔淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大的尸體。對尸體的病理檢測中,他發(fā)現(xiàn)了一種體積較大而獨特的瘤巨細胞,即 Reed-Sternberg 細胞(簡稱 RS 細胞),后來就以他的名字將此疾病命名為“霍奇金病”。直到 2001 年,WHO 分類把“霍奇金病 (HD)”改為“霍奇金淋巴瘤 (HL)”,將不含 RS 細胞的淋巴瘤命名為“非霍奇金淋巴瘤 (NHL)”。
惡性淋巴瘤的發(fā)病年齡跨度非常大,從青少年到高齡老人都可發(fā)生,其好發(fā)年齡與病理亞型相關(guān)。例如,霍奇金淋巴瘤主要發(fā)生在青年人,少數(shù)發(fā)生在老年人;彌漫大B細胞瘤好發(fā)年齡在60歲左右;原發(fā)縱膈(胸腺)大B細胞淋巴瘤好發(fā)于40歲左右的女性;套細胞淋巴瘤好發(fā)于60歲以上的老年男性;淋巴母細胞淋巴瘤主要發(fā)生在青少年,男性多見。
惡性淋巴瘤不同病理亞型的惡性程度也明顯不同。小淋巴細胞淋巴瘤是一種低度惡性的疾病,發(fā)病緩慢,某些情況下可以定期隨訪,暫不治療。伯基特淋巴瘤是一種高度惡性的淋巴瘤,一旦確診應(yīng)盡快治療,并且積極的化療可以幫助很多患者治愈。彌漫大B細胞淋巴瘤(也是最多見的一種類型)如早期診斷,積極治療,約50%患者可以獲得長期生存,部分可治愈。
惡性淋巴瘤的癥狀
惡性淋巴瘤的癥狀表現(xiàn)在全身和身體局部。
頸部、腋下、腹股溝等部位的淺表淋巴結(jié)腫大,可以用眼睛觀察到或用手觸摸感知到;
有的患者可能出現(xiàn)扁桃體腫大;
有的患者會出現(xiàn)腹部、甲狀腺或乳腺腫塊;
有的患者會出現(xiàn)皮膚腫塊或潰瘍;
有的患者淋巴瘤長在鼻腔內(nèi),造成鼻腔堵塞、流液的癥狀。
除了淺表腫塊,淋巴瘤也可能長在深處,不能通過看和摸來判斷,這種情況下就需要了解深處腫塊可能會引起的異常表現(xiàn)。如果出現(xiàn)胸悶、咳嗽、不能平臥、頸部腫脹的癥狀,即可能是縱隔腫塊壓迫導致;腹脹、腰酸癥狀可能是腹腔或后腹膜腫塊壓迫導致;如果出現(xiàn)下肢水腫,尤其是單側(cè)明顯的,可能是盆腔或腹股溝腫塊壓迫;如果有消化道出血(如黑便、嘔血)癥狀,可能是胃腸淋巴瘤侵犯導致;如果出現(xiàn)頭痛、嘔吐、四肢無力癥狀,需要警惕是否為中樞神經(jīng)侵犯。
除此之外,惡性淋巴瘤還有其他的異常情況。如不明原因的持續(xù)發(fā)熱超過38度,夜間盜汗(衣服濕透),體重明顯減輕或乏力、食欲減退、皮膚瘙癢等,都需要留心是否為惡性淋巴瘤癥狀。
惡性淋巴瘤在血液檢測中也會露出蛛絲馬跡。如果白細胞增多,則可能為慢性淋巴瘤、白血病的表現(xiàn);若白細胞、血小板減少,則可能是骨髓侵犯導致;還有其他異常情況如貧血、血液生化檢查異常等,都需要格外留意。
淋巴結(jié)腫大就是患淋巴瘤嗎?
淋巴結(jié)腫大不一定是惡性腫瘤,也有可能是其他疾病導致。急性淋巴結(jié)炎、慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、其他惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、結(jié)節(jié)病等都會導致淋巴結(jié)腫大。
惡性淋巴瘤的診斷
首先觀察和詢問全身或局部的臨床癥狀,然后進行體格檢查、血液檢查、和影像檢查(包括CT、核磁共振和PE/CT),最后進行淋巴結(jié)活檢、深部腫塊空芯針穿刺或骨髓穿刺及活檢等病理診斷。
觀察和詢問
臨床癥狀
醫(yī)生問診
體格檢查
血液檢查
影像檢查
檢查
淋巴結(jié)活檢
深部腫塊空芯針穿刺
骨髓穿刺及活檢
病理診斷
惡性淋巴瘤的危險因素
在什么樣的情況下容易罹患惡性淋巴瘤?
首先,感染和慢性炎癥可能引起惡性淋巴瘤。如幽門螺旋桿菌(HP)易引起胃粘膜相關(guān)淋巴瘤,EB病毒感染、乙肝病毒感染、艾滋病毒感染都會增加相應(yīng)的淋巴瘤的風險。
其次,長期放射線暴露或長期接觸有毒有害的化學物質(zhì)也會增加惡性淋巴瘤風險。
另外,免疫功能抑制也是重要因素之一。如器官移植后應(yīng)用抗排異藥物,抗自身免疫性疾病的治療藥物或其他原因?qū)е碌拿庖吖δ艿拖?,都易導致罹患惡性淋巴瘤?/p>
因此,在日常生活中,我們應(yīng)當堅持適當?shù)捏w育鍛煉,保證生活飲食規(guī)律,勞逸結(jié)合,防止亞健康狀態(tài),避免暴露于危險因素,遠離淋巴瘤。
Part
2
惡性淋巴瘤的規(guī)范治療
洪小南
教授
復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科主任醫(yī)師,教授,碩士生導師。復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院淋巴瘤多學科綜合診治團隊首席專家。擅長腫瘤化療,惡性淋巴瘤、實體瘤的綜合治療。
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對于許多患者來說,有這樣一個問題:為什么同一種疾病在不同的國家,在同一國家的不同地區(qū),在同一個地區(qū)的不同醫(yī)院中,會有不同的治療效果。有權(quán)威機構(gòu)做過這樣的一個統(tǒng)計,規(guī)范化治療在美國已經(jīng)達到80%,而在我們中國能接受規(guī)范化治療的患者則小于55%,并且在中國某些醫(yī)療水平較低的地區(qū)甚至還無法達到50%。而規(guī)范化治療正是可以顯著提高疾病的治療效果的一個途徑。
一般來說規(guī)范化治療取決于兩個方面,一個是患者方面,另一個是醫(yī)護方面。
從患者方面來說,首先需要考慮的因素是病理類型,這個因素影響到疾病的預(yù)后。再有就是病變范圍,即處于疾病的哪一個時期,一般來說處于疾病越早期越好治療,越晚期則越會影響預(yù)后過程。當然,患者的年齡體力等情況也是一個不可忽視的因素,年邁的患者一般會比年輕患者的治療效果更差,因為年老患者一般還會伴隨有其他疾病比如心臟病、肺病等,這就會給治療過程及用藥過程設(shè)置很多障礙。相同年齡的患者之間,體力情況也會給治療產(chǎn)生不一樣的影響,一個身體狀態(tài)較好可以到處走動的老人比一個多種疾病纏身只能臥床的老人在預(yù)后的過程中更加具有優(yōu)勢。最后,經(jīng)濟情況也是一個重要的影響因素,在面對一些重大并且在醫(yī)保范圍之外的疾病,患者無力承擔一些昂貴的治療方法或者藥物,則不得不放棄更有效的治療方法。
?病理類型
?病變范圍
?年齡體力
?經(jīng)濟狀況
從醫(yī)護人員方面來講,最重要的因素就是一個醫(yī)生對于患者疾病的總體認識,這直接影響了患者接受治療的整個過程。另外,作為醫(yī)護人員,會根據(jù)循證醫(yī)學的結(jié)果,即成千上萬患者的治療病例,選擇適合患者的檢查項目。循證醫(yī)學結(jié)果是醫(yī)護人員給予患者治療的一個重要依據(jù),而循證醫(yī)學又是源于一次次患者治療的實際病例,所以醫(yī)護人員也有責任向患者推薦臨床試驗,使得循證醫(yī)學結(jié)果更加可靠。
我們對于診斷的過程應(yīng)當有一個大致的了解。在初期進行診斷的時候,需要判斷惡性淋巴瘤病理,首先需要做穿刺,來判斷是其他腫瘤的轉(zhuǎn)移灶還是淋巴瘤“真身”,如果穿刺結(jié)果顯示可能為淋巴瘤,那么一般會推薦做組織學的診斷,來確定淋巴瘤的亞型。如果已經(jīng)確認為惡性淋巴瘤,需通過使用CT,MR,PET/CT來檢查病變的范圍,并且還需要對患者的體力情況,其他疾患情況,肝腎功能,心臟功能等可能對治療產(chǎn)生影響的身體因素進行全面檢查。
在診斷完成之后,患者最迫切想知道的就是關(guān)于惡性淋巴瘤的治療過程。對于淋巴瘤的規(guī)范化治療有四種形式,分別為手術(shù)治療,放射性治療,化療,中醫(yī)中藥治療。
手術(shù)
淋巴瘤一般并不是通過手術(shù)來治愈,但是某些病癥可以通過手術(shù)來解決,比如明確了淋巴瘤的亞型,或者很早期局限的低度惡性淋巴瘤,可以單純手術(shù)切除。另外一些空腔臟器(小腸、胃)淋巴瘤,為了減小消化道出血或者穿孔的風險,來進行手術(shù)切除。
放射治療
放射性治療也是一個常用的治療惡性淋巴瘤的規(guī)范治療手段,對于某些類型的早期淋巴瘤,比如局限病灶的黏膜相關(guān)淋巴瘤、局限病灶的低惡度性濾泡淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤,單純使用放射性治療就可以治愈。放射性治療也通常作為綜合治療的一個手段,使用放療和化療共同進行治療。除此之外,對于治療前有巨大腫塊的情況,放療可以用于化療后的鞏固治療。
化療
與放射性治療相比,化療則是惡性淋巴瘤的一種最常用的治療方法。化療的治療原則是聯(lián)合用藥,多療程,維持治療。使用化療的手段治療惡性淋巴瘤的時候,可以使用多種藥物的聯(lián)合,使得在治療功效疊加的同時,保持副作用不相互疊加,以此來有效地治療惡性淋巴瘤。在惡性淋巴瘤的治療過程中,很多患者在經(jīng)歷幾個療程之后,便會覺得自己已經(jīng)接近痊愈,不愿意再接受更多的治療,但是正是多個療程才可以將難以發(fā)現(xiàn)的腫瘤以及一些耐藥性較強的腫瘤全部清除。惡性淋巴瘤中,存在一些低度惡性的腫瘤,患者可以通過維持治療來有效地降低腫瘤復(fù)發(fā)的概率。
惡性淋巴瘤的規(guī)范治療需要遵循如下的原則“循證醫(yī)學、診療規(guī)范化、治療個體化”。除此之外,治療需要從患者的整體出發(fā),要合理地、有計劃地綜合應(yīng)用現(xiàn)有的治療手段,以達到降低治療成本,提高治愈率,延長患者生命,提高患者生活質(zhì)量的目的。
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3
淋巴瘤患者的營養(yǎng)管理
凌軼群
主任
復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院臨床營養(yǎng)科主任,副主任醫(yī)師。長期從事臨床營養(yǎng),教學、科研工作。擅長腫瘤患者放化療前后、術(shù)前術(shù)后的營養(yǎng)治療,姑息治療患者的營養(yǎng)支持。
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許多淋巴瘤患者對于營養(yǎng)管理存在誤區(qū)和茫然,在這樣一個信息滿天飛的時代,患者通常表現(xiàn)得無所適從,在營養(yǎng)方面并不能科學地去控制自己的飲食。
我們首先需要對營養(yǎng)這個概念有一個清晰的了解,營養(yǎng)是機體通過攝取外界食物,經(jīng)過體內(nèi)消化、吸收、代謝的作用,利用食物中對身體有益的物質(zhì)作為構(gòu)建機體組織器官、滿足生理功能和體力活動需要的過程。對于生病的人或病后康復(fù)期的人,身體往往需要更多的各種營養(yǎng)來幫助身體恢復(fù),良好的營養(yǎng)補給可以增強抵抗力,減少感染,使治療效果更好。
大部分的淋巴瘤患者都需要通過化療的方式來進行治療,而化療是一種利用化學藥物殺死腫瘤細胞、抑制腫瘤細胞生長繁殖并促進腫瘤細胞分化的一種治療方式。化療其實并不只針對腫瘤細胞,它對我們的正常細胞也存在殺滅的作用。并且化療會從多個方面影響患者營養(yǎng)的吸收和利用。首先,化療藥物存在副作用,會引起患者惡心、嘔吐,從而影響到患者的食欲;并且超過六成的化療患者會發(fā)生口腔潰瘍,嚴重影響患者的吞咽動作; 除此之外,化療藥物還會引起胃黏膜的損傷,使得食物中營養(yǎng)物質(zhì)的吸收大打折扣。這些影響都會導致患者產(chǎn)生營養(yǎng)不良的現(xiàn)象,而營養(yǎng)不良又會直接影響化療的效果。比如影響中性粒細胞水平,最常見的就是血液中白細胞數(shù)量減少,出現(xiàn)這種情況時,醫(yī)生一般就會建議患者停止,嚴重影響了化療的效果。除此之外,營養(yǎng)不良的患者也會比營養(yǎng)較好的患者更容易產(chǎn)生化療的不良反應(yīng),比如惡心、嘔吐的反應(yīng)更加明顯,血漿蛋白水平降低,化療藥物吸收分布代謝排泄出現(xiàn)障礙,化療藥物動力學受影響等,由此而產(chǎn)生一個惡性循環(huán)。并且會直接導致耐受化療能力、化療效果的降低。由此看來,保證化療期間的營養(yǎng)對于患者是至關(guān)重要的。
保證營養(yǎng)充足的目的就是預(yù)防和治療營養(yǎng)不良或惡液質(zhì),提高對化療的依從性,控制化療的不良反應(yīng),改善患者的生活質(zhì)量。
營養(yǎng)就像是大樓的地基,是健康生存的基礎(chǔ),沒有牢固的基礎(chǔ)建設(shè),一切上層建筑都是白費力氣。對于患者和患者家屬來講,體重變化可以作為營養(yǎng)狀況的一個重要指標來進行關(guān)注。有這樣一組數(shù)據(jù)統(tǒng)計可以看出體重變化作為一個可觀察的指標來判斷營養(yǎng)狀況的重要性。體重下降小于15%的患者,化療6個月之后仍有71.8%的患者可以繼續(xù)接受治療;而體重下降大于15%的患者,化療6個月后僅有44%的患者可以繼續(xù)接受治療。所以,維持體重對患者堅持足夠療程的化療至關(guān)重要。不同的醫(yī)學研究顯示,體重下降后,患者的化療效果不佳、化療副作用更大、患者生存率更低、患者的生活質(zhì)量更低。
如果患者發(fā)生營養(yǎng)不良的情況,應(yīng)該積極去進行營養(yǎng)治療。研究表明:營養(yǎng)治療對于化療患者有良好的作用。表現(xiàn)在再入院率降低22.7%,化療并發(fā)癥下降20.6%,生活質(zhì)量評分增加8分。
患者和患者家屬最關(guān)心的問題莫過于“患者應(yīng)該怎么吃”,但在飲食上往往存在許多誤區(qū),比如“饑餓療法”、“發(fā)物”不能吃、“保健品是一種很有效的補充營養(yǎng)方式”等等。在這里,我們給大家糾正這些錯誤的觀點。首先,均衡飲食是一個大家必須要熟記的概念。中國營養(yǎng)學會在2016年頒布的“中國居民膳食平衡寶塔”是比較理想的膳食模式,可作為我們?nèi)粘_M食的參照標準。寶塔分為五層,從底至上分別為谷薯類,蔬菜、水果類,畜禽肉、水產(chǎn)品、蛋類,奶及奶制品、大豆及堅果類,鹽、油類。
淋巴瘤患者最應(yīng)該注意的是寶塔的第三層。根據(jù)經(jīng)驗,大部分的患者對于動物性食品攝入量過少,不足以補充足量的蛋白質(zhì),所以在每天的飲食中要注重補充動物性優(yōu)質(zhì)蛋白。對于要不要忌口,也是很多患者十分關(guān)注的問題。確實要忌口,但是忌的是煙、酒、保健品以及加工肉類,以及不合理的烹調(diào)方式,包括煎、炸、烤、熏。目前為止,并沒有研究證據(jù)發(fā)現(xiàn)哪種食物會促使癌細胞擴散轉(zhuǎn)移。所以,千萬不要盲目忌口,防止偏食帶來的營養(yǎng)不良。
在一些特殊的情況下,我們應(yīng)該學會尋求營養(yǎng)科醫(yī)生的幫助。尤其是存在以下問題時,若發(fā)現(xiàn)任何一條,都應(yīng)該馬上尋求營養(yǎng)師的幫助:
已存在營養(yǎng)不良或體重過輕;
預(yù)計每日攝入量<預(yù)計能量消耗的60%,且持續(xù)時間>10天;
預(yù)計患者不能進食時間>7天;
對因營養(yǎng)攝入不足導致近期體重丟失>5%。
專業(yè)的營養(yǎng)師會根據(jù)化療患者的特點開具個體化的營養(yǎng)處方,進行營養(yǎng)治療。
在這里還需要向患者科普一種營養(yǎng)治療方式——ONS(口服營養(yǎng)補充):當膳食提供的能量、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)素在目標需求量的50%~75%時,應(yīng)采用腸內(nèi)營養(yǎng)制劑或特殊用途配方食品進行口服補充,來保證機體所需要的能量和蛋白質(zhì)。通常提供300~900kcal/d,提供方式包括餐間補充或小口啜服。目的是改善營養(yǎng)狀態(tài)、生活質(zhì)量和臨床結(jié)局。ONS是繼飲食與營養(yǎng)教育后的首選營養(yǎng)方式,并且具有口味好,易服用、易吸收等優(yōu)點,容易被患者接受并堅持。
最后需要提醒各位患者朋友,防治化療性營養(yǎng)不良是一件系統(tǒng)工程。優(yōu)先進食高能量、高蛋白食物,少食多餐、進軟食,保證食物安全衛(wèi)生、適當使用甲地孕酮增加食欲,給予充分身心關(guān)懷,適當運動都是這項工程的重要組成部分。
祝愿各位患者能夠營養(yǎng)科學膳食,早日遠離病痛回歸健康生活!
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