書(shū)接上回，上一期主要介紹了脊髓血管畸形中的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，髓周動(dòng)靜脈瘺以及動(dòng)靜脈畸形，本期主要講解終絲動(dòng)靜脈瘺、神經(jīng)根動(dòng)靜脈瘺以及硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺。
四、終絲動(dòng)靜脈瘺 FTAVF
終絲是由次級(jí)神經(jīng)管退化而來(lái)，雖然沒(méi)有神經(jīng)組織，其組織學(xué)表現(xiàn)為軟膜包裹的膠原纖維，因此FTAVF本質(zhì)上屬于PMAVF，但更加少見(jiàn)，占硬脊膜下脊髓血管畸形的5%左右。
MRI：
FTAVF的MRI表現(xiàn)與腰骶段的SDAVF難以區(qū)分，均可見(jiàn)髓周血管流空信號(hào)及長(zhǎng)節(jié)段的脊髓水腫。
DSA：
1、絕大多數(shù)病例的供血?jiǎng)用}為終絲動(dòng)脈，部分病例可見(jiàn)神經(jīng)根動(dòng)脈供血
2、引流靜脈為終絲靜脈
3、病變核心為單一瘺口的動(dòng)靜脈瘺。需要指出的是多發(fā)終絲瘺以及位于終絲的AVM（包含典型的畸形團(tuán)結(jié)構(gòu)）也有報(bào)道，但極為罕見(jiàn)。
4、在DSA上FTAVF與一些馬尾神經(jīng)根瘺難以鑒別，需開(kāi)放手術(shù)術(shù)中根據(jù)瘺口位置鑒別。
供血來(lái)自終絲動(dòng)脈與尾骨神經(jīng)（coccygeal nerve）根動(dòng)脈
發(fā)病機(jī)制
FTAVF的發(fā)病機(jī)制與SDAVF極為相似，為脊髓靜脈高壓，這使兩者具有極其相似的臨床表現(xiàn)。由終絲瘺導(dǎo)致的脊髓出血尚未見(jiàn)報(bào)道。其臨床特點(diǎn)歸納如下：
1、臨床表現(xiàn)均為逐漸加重的脊髓功能障礙
2、平均發(fā)病年齡約55歲
3、男性高發(fā)，約占60%
4、瘺口最常累及L3-L5
5、部分病變可伴隨次級(jí)神經(jīng)管發(fā)育異常，如脊柱裂，脊髓拴系等
五、神經(jīng)根動(dòng)靜脈瘺 RAVF
RAVF的病變核心是位于神經(jīng)根的動(dòng)靜脈瘺，其影像學(xué)特點(diǎn)概括如下：
MRI：
RAVF的MRI表現(xiàn)與SDAVF類似，均表現(xiàn)為髓周流空信號(hào)以及脊髓水腫。兩者難以鑒別。
DSA：
1、病變的供血?jiǎng)用}為神經(jīng)根動(dòng)脈，由于其特殊的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，病變可表現(xiàn)為雙向血供，既可由節(jié)段動(dòng)脈—神經(jīng)根動(dòng)脈，表現(xiàn)為由外向內(nèi)；也可由脊髓前/后動(dòng)脈—神經(jīng)根動(dòng)脈，表現(xiàn)為由內(nèi)向外。部分病變由于某一個(gè)方向的血流流量較大，或是另一方向的動(dòng)脈閉塞，DSA只顯示一個(gè)方向的血供。
2、引流方向?yàn)樯窠?jīng)根靜脈—髓周靜脈。神經(jīng)根靜脈往往較根髓靜脈迂曲，可用于RAVF與SDAVF的鑒別診斷。
3、部分RAVF伴發(fā)于神經(jīng)根相應(yīng)節(jié)段脊髓的AVM或AVF，這是體節(jié)性病變的表現(xiàn)。這一現(xiàn)象不僅僅出現(xiàn)在圓錐及其對(duì)應(yīng)的神經(jīng)根上，其他節(jié)段也有發(fā)現(xiàn)。
4、部分RAVF的病變核心表現(xiàn)為小的畸形團(tuán)結(jié)構(gòu)，但習(xí)慣上均稱為RAVF。
馬尾神經(jīng)根瘺的雙向血供（側(cè)位）
手術(shù)圖片（※：引流靜脈；☆由外向內(nèi)供血的根動(dòng)脈，白箭頭：由內(nèi)向外供血的根動(dòng)脈；雙箭頭：瘺口）
由于RAVF罕見(jiàn)，部分病例與SDAVF鑒別困難，目前還沒(méi)有成規(guī)模的病例系列研究發(fā)表。我們?cè)偨Y(jié)馬尾神經(jīng)根AVF的臨床特點(diǎn)：
1、發(fā)病機(jī)制主要為脊髓靜脈高壓與神經(jīng)根刺激，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的脊髓功能障礙或局部疼痛。RAVF也可表現(xiàn)為SAH，但極少見(jiàn)。
2、在我們的病例系列中，男性比例高于女性，但性別差異小于SDAVF等他病變。RAVF平均發(fā)病年齡相對(duì)年輕，約37歲。
六、硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺SEDAVF
硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺的核心是位于椎管內(nèi)硬脊膜外的動(dòng)靜脈瘺，臨床上較為少見(jiàn)。其影像學(xué)特點(diǎn)歸納如下：
DSA：
1、由節(jié)段動(dòng)脈在椎管內(nèi)的細(xì)小分支供血，由椎管內(nèi)硬脊膜外靜脈叢引流。根據(jù)引流靜脈形態(tài)不同可分為3類：Type A; Type B1；TypeB2。
2、TypeA的特點(diǎn)為血流通過(guò)引流的靜脈湖經(jīng)根髓靜脈逆向返流至髓周靜脈系統(tǒng)。
3、TypeB1無(wú)根髓靜脈返流，參與引流的靜脈叢形成較大的靜脈湖。
4、TypeB2既無(wú)根髓靜脈返流，也無(wú)明顯的靜脈湖形成。這類病變體積細(xì)小，流量相對(duì)較低，部分病例在DSA上僅能見(jiàn)到造影劑在椎管內(nèi)硬脊膜外靜脈叢異常濃聚，供血支顯示不清。
Type A
Type B1
Type B2
MRI：
不同亞型的MRI表現(xiàn)不同。
1、TypeA型病變表現(xiàn)為髓周流空信號(hào)伴隨長(zhǎng)節(jié)段的脊髓水腫，難以與SDAVF鑒別。但部分病變可見(jiàn)椎管內(nèi)硬脊膜外及椎旁的靜脈湖流空信號(hào)。
2、TypeB1型病變表現(xiàn)為椎管內(nèi)硬脊膜外血管流空信號(hào)，體積較大伴占位效應(yīng)，脊髓受壓。
3、TypeB2 型病變往往以自發(fā)性硬脊膜外血腫發(fā)病。由于病變本身細(xì)小，因此除血腫信號(hào)往往無(wú)其他異常表現(xiàn)。
SEDAVF的臨床特點(diǎn)因病變結(jié)構(gòu)不同而不同，歸納如下：
1、Type A型病變的致病機(jī)制與SDAVF相同，為脊髓靜脈高壓，臨床上主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的脊髓功能障礙，平均發(fā)病年齡約63歲。
2、TypeB1型病變的致病機(jī)制為靜脈湖對(duì)脊髓及神經(jīng)根的壓迫，因此臨床上可表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的脊髓功能障礙或局部疼痛、感覺(jué)異常的神經(jīng)根刺激癥狀，平均發(fā)病年齡約34歲。
3、TypeB2 型病變體積細(xì)小，臨床上發(fā)現(xiàn)的病例均為自發(fā)性硬脊膜外血腫病例。由該類病變引起的其他癥狀暫無(wú)報(bào)道。這類病變的發(fā)病年齡較年輕，約22歲。
七、體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形
體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形的病變范圍較大，其核心為累及同一或相同體節(jié)內(nèi)的多種組織（脊髓，神經(jīng)根，骨性結(jié)構(gòu)，椎旁軟組織，皮膚等）的動(dòng)靜脈畸形或動(dòng)靜脈瘺。Cobb’s綜合征，PW綜合征均屬于該類病變。其影像學(xué)特點(diǎn)概括如下：
MRI：
可見(jiàn)同一體節(jié)內(nèi)的多種組織（脊髓，神經(jīng)根，骨性結(jié)構(gòu)，椎旁軟組織，皮膚等）存在血管流空信號(hào)。
DSA：
1、同一體節(jié)或相鄰體節(jié)內(nèi)的多種組織（脊髓，神經(jīng)根，骨性結(jié)構(gòu)，照片軟組織，皮膚等）廣泛存在AVM或AVF。
2、絕大多數(shù)的體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形的硬脊膜下病變?yōu)榛螆F(tuán)結(jié)構(gòu)，但少部分病例可表現(xiàn)為III型髓周瘺
3、部分病例僅表現(xiàn)為脊髓AVM及對(duì)應(yīng)神經(jīng)根的AVF或AVM
4、體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形病變核心的血管構(gòu)筑與SAVM或PMAVF無(wú)本質(zhì)區(qū)別，但這類病變往往體積更大，流量更高。
AVM累及同一體節(jié)的脊髓及椎體
PW綜合征，累及下肢及圓錐，兩者屬于同一體節(jié)
體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形的發(fā)病機(jī)制與SAVM或PMAVF無(wú)異，可表現(xiàn)為出血，脊髓靜脈高壓，脊髓壓迫等。既往有研究認(rèn)為這類病變相對(duì)罕見(jiàn)，約占硬脊膜下脊髓血管畸形的6%-19%，并且認(rèn)為這類病變的出血率更高且再出血的傾向較非體節(jié)性病變常見(jiàn)。我們的研究提示這類病變的比例較傳統(tǒng)認(rèn)識(shí)高，約占硬脊膜下血管畸形的25%(不包括海綿狀血管畸形)。與 SAVM及PMAVF相比，三者在發(fā)病后的自然出血風(fēng)險(xiǎn)無(wú)顯著差異，但在部分治療后體節(jié)性病變的出血風(fēng)險(xiǎn)雖有降低但顯著高于其他亞型。其臨床特點(diǎn)概括如下：
1、男性高發(fā)，約占60%
2、平均發(fā)病年齡相對(duì)年輕，約22歲
3、出血起病者約占60%
本回就介紹到這里，下期更精彩。。。
編輯整理：于嘉興 卞立松 馬永杰 任健
聯(lián)系客服
