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海綿狀血管畸形，也稱為海綿狀血管瘤，是一種良性的血管錯(cuò)構(gòu)瘤，由內(nèi)皮內(nèi)襯血竇、未成熟的無(wú)法對(duì)腦組織供血的血管。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為癲癇（50%），25% 的患者會(huì)有神經(jīng)功能缺損。然而，20% 的患者無(wú)任何癥狀。生物學(xué)表現(xiàn)多樣，可進(jìn)展、退化或擴(kuò)大。海綿狀血管瘤發(fā)病率約為0.5%。約75%的病例為單發(fā)，10%到30% 為多發(fā)或家族性。平均發(fā)病年齡為40到60歲，兒童也可以發(fā)生。發(fā)病率無(wú)男女差異，所有人種都可以發(fā)生。對(duì)于散發(fā)的海綿狀血管瘤，出血率為每年0.25%-0.7%。再出血幾率非常高，但 2 到 3 年后出血幾率降低。早期出血是將來(lái)病灶內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)因素。家族性海綿狀血管瘤的出血風(fēng)險(xiǎn)較散發(fā)性海綿狀血管瘤高，每年每病灶出血幾率為 1%。對(duì)于散發(fā)性和家族性血管瘤，出血灶都非常小，出血壓力也非常小，通常不會(huì)致命。

海綿狀血管瘤可大可小，大著直徑可大于6cm，平均大小為 0.5-4 cm。多含有不同時(shí)期的血性成分，周圍可有完整的含鐵血黃素環(huán)。有三個(gè)基因位點(diǎn)與海綿狀血管瘤相關(guān)：CCM1, CCM2 和 CCM3。多發(fā)性家族性海綿狀血管畸形綜合征，多見(jiàn)于墨西哥裔西班牙裔美國(guó)人，以 CCM1 上的 KRIT1 突變?yōu)樘卣?。在這個(gè)綜合征中，該基因突變導(dǎo)致 KRIT1 蛋白發(fā)生截?cái)?，?dǎo)致受損的內(nèi)皮細(xì)胞微管相互作用。進(jìn)而導(dǎo)致這些未成熟的內(nèi)皮細(xì)胞成熟和形成毛細(xì)血管的能力受損。而更為常見(jiàn)的是，散發(fā)的海綿狀血管瘤沒(méi)有 KRIT1 基因的突變。

治療上，通常采用期待療法，對(duì)于復(fù)發(fā)性出血的病灶，可采用顯微下病灶全切除術(shù)，可緩解占位效應(yīng)和進(jìn)展性神經(jīng)缺陷癥狀。放射性外科治療效果尚無(wú)數(shù)據(jù)證明。

影像學(xué)表現(xiàn)：MR 是診斷海綿狀血管瘤的最佳方法。T1 上，病變表現(xiàn)多樣，這取決于病灶內(nèi)出血所處的時(shí)期。最常見(jiàn)的為「爆米花球」外觀，這是由于不同時(shí)期出血的不同信號(hào)表現(xiàn)導(dǎo)致的。T2 上，血管瘤表現(xiàn)為網(wǎng)狀，「爆米花樣」不均勻信號(hào)，伴有完整的含鐵血黃素低信號(hào)環(huán)?？捎谢蛘邿o(wú)液平。病灶多呈圓形，內(nèi)有基質(zhì)樣結(jié)構(gòu)組織病變塌陷。病灶少數(shù)情況下可 T2 上呈低信號(hào)。FLAIR 上，急性病灶表現(xiàn)為周圍有水腫的異常信號(hào)區(qū)。評(píng)價(jià)海綿狀血管瘤最佳序列為 T2*GRE 序列或者SWI序列，病灶特點(diǎn)為磁敏感性偽影，或「花開」征。如果病灶多于3 個(gè)，GRE 或者SWI上表現(xiàn)為數(shù)個(gè)、點(diǎn)狀低信號(hào)灶?！?/p>