癲癇是一種慢性、反復(fù)發(fā)作的短暫腦功能失調(diào)綜合征。以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征,癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)第二大常見疾病,患病率僅次于頭痛。據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)報(bào)告顯示,全球目前約有5千萬(wàn)活動(dòng)癲癇患者,其中30%是屬于難治性癲癇,且每年新增200萬(wàn)癲癇患者,其中85%現(xiàn)有患者分布在發(fā)展中國(guó)家。如果按照年齡組分段,小于15歲的兒童與65歲以上的老年人顯著高于其他年齡組患者,而小兒癲癇的發(fā)病率最高。
小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不鍵全,大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過(guò)度異常放電所致。癲癇和癲癇發(fā)作的原因多種多樣,大致包括頭部受傷、生育創(chuàng)傷、先天性疾病,如大腦發(fā)育障礙、腦部腫瘤、遺傳、退行性腦部疾病、代謝問(wèn)題等。然而,還有一半以上的兒童癲癇發(fā)作原因未知。
通俗地說(shuō),小兒癲癇發(fā)作的癥狀基本上可分為有動(dòng)作和沒(méi)有動(dòng)作。有動(dòng)作的發(fā)作癥狀包括肢體抽搐、身體強(qiáng)直、眨眼、牙關(guān)緊閉、角弓反張等能夠感覺到的癥狀。沒(méi)有動(dòng)作的癥狀主要是非肢體的運(yùn)動(dòng),表現(xiàn)為精神神經(jīng)方面的癥狀,如愣神、意識(shí)喪失、說(shuō)話沒(méi)有反應(yīng)等。
但總的來(lái)講,癲癇發(fā)作具有反復(fù)出現(xiàn)、突發(fā)突止、刻板性(同一患者每次的發(fā)作形式類似)以及多有發(fā)作后狀態(tài)(嗜睡,精準(zhǔn)狀態(tài)改變等等)的特點(diǎn)。發(fā)作后常會(huì)出現(xiàn)疲乏、嗜睡等現(xiàn)象,如果孩子有以上的發(fā)作癥狀,家長(zhǎng)們就應(yīng)該提高警惕了。特別需要注意的是有些發(fā)作性疾病可能不伴有意識(shí)喪失及發(fā)作后疲乏、嗜睡,但是其發(fā)作也是反復(fù)、刻板的,比如暈厥、抽動(dòng)、非癲癇性肌陣攣等,這些發(fā)作需要與癲癇發(fā)作謹(jǐn)慎鑒別及時(shí)就醫(yī)診斷。
如何診斷小兒癲癇?
診斷小兒癲癇最重要的第一步是臨床醫(yī)生當(dāng)面診治以及家長(zhǎng)詳細(xì)記錄發(fā)作時(shí)的情況,包括發(fā)作表現(xiàn),發(fā)作時(shí)間,發(fā)作前后的表現(xiàn),頻率等等(最好是用照相機(jī)、手機(jī)等錄像),這個(gè)是任何檢查不能替代的。
輔助檢查中最重要的是腦電圖,大多數(shù)情況下是確診癲癇所必需的。需要注意的是腦電圖的技術(shù)性很強(qiáng),需要專業(yè)的醫(yī)生才能進(jìn)行。多數(shù)情況下需要做長(zhǎng)程腦電圖,一般要包括清醒——睡眠——清醒的全過(guò)程,所以做一次大概需要3-4小時(shí),這樣做的準(zhǔn)確率明顯提高。
對(duì)于一些疑難病例,同步記錄發(fā)作時(shí)的視頻及腦電圖則非常關(guān)鍵,這也就是我們常提到的視頻腦電圖。有一個(gè)常見的誤區(qū)就是把所有腦電圖異常都認(rèn)為是癲癇性異常,這是不準(zhǔn)確的。很多腦電圖報(bào)告異常,其實(shí)只是背景慢波增多等,并不能據(jù)此診斷為癲癇。
另外,即使腦電圖有癲癇放電,也并都能診斷癲癇,因?yàn)樯贁?shù)正常人也可以有典型癲癇樣放電,所以正確的判讀腦電圖非常重要。頭顱CT、MRI以及一些血生化檢查可以用于檢查癲癇的病因,但是并不能單憑一個(gè)頭顱MRI來(lái)診斷癲癇。
小兒良性癲癇大多數(shù)可以自行緩解
對(duì)于良性癲癇,如果發(fā)作很少,主要在睡眠期發(fā)作、腦電圖癲癇樣異常不嚴(yán)重,則可以暫時(shí)觀察,不急于開始治療。因?yàn)榛加羞@種良性部分性癲癇的孩子,不論治療與否,大多數(shù)在15-16歲之前癲癇可以自行緩解。其中少部分患兒發(fā)作很稀少,甚至終生只發(fā)作1-2次,對(duì)這種患兒過(guò)度治療則弊大于利。
絕大多數(shù)小兒癲癇均以藥物治療為主
目前癲癇的首選治療方法為服用抗癲癇藥物,而且大多數(shù)癲癇在正確使用抗癲癇藥后能夠完全控制。另外,還有其他的一些治療方法如生酮飲食治療和神經(jīng)調(diào)控治療(如迷走神經(jīng)刺激術(shù))等。
生酮飲食治療
當(dāng)藥物難以控制的癲癇發(fā)作或?qū)е鲁霈F(xiàn)一些副作用時(shí),飲食療法有可能是兒童癲癇的不錯(cuò)選擇。最常見的飲食治療方法——生酮飲食,主要就是通過(guò)選用含脂肪比例高,蛋白質(zhì)和碳水化合物比例低的飲食配方使體內(nèi)產(chǎn)生酮體,以模擬身體對(duì)饑餓的反應(yīng)來(lái)治療癲癇疾病。
癲癇手術(shù)治療是癲癇治療的重要組成部分
兒童是一個(gè)特殊人群,其大腦處于發(fā)育過(guò)程中。小兒癲癇手術(shù),考慮的不僅是控制發(fā)作,更重要的是通過(guò)手術(shù)改善患兒的腦發(fā)育。由于發(fā)育期大腦的可塑性更大,代償能力更強(qiáng),比起成人患者,手術(shù)后腦功能恢復(fù)的機(jī)會(huì)更大。因此如果對(duì)適合手術(shù)的患兒早期手術(shù),將對(duì)癲癇患兒的腦發(fā)育和神經(jīng)心理功能產(chǎn)生非常積極的效果。
當(dāng)然,對(duì)于絕大多數(shù)兒童癲癇,手術(shù)治療并不是首選治療。手術(shù)治療的重點(diǎn)對(duì)象是癥狀性癲癇和難治性癲癇,一般至少服用2-3種抗癲癇藥物治療2年以上,仍無(wú)法控制其癲癇發(fā)作時(shí),才應(yīng)該考慮外科手術(shù)治療。但是,對(duì)于一些特殊的癥狀性癲癇,比如已經(jīng)發(fā)現(xiàn)明確致癇病灶的病人、患有Rasmussen腦炎的病人等,多數(shù)需要盡早考慮手術(shù)治療。
而對(duì)于一些兒童“災(zāi)難性”癲癇,即藥物治療無(wú)效,導(dǎo)致嚴(yán)重智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯、倒退的癲癇,若神經(jīng)影像學(xué)(MRI、PET、SPECT)有明確的局灶性病灶,要盡早手術(shù)。對(duì)于其他難治性癲癇,例如Lennox-Gastaut綜合征的跌倒發(fā)作,胼胝體切開(將兩個(gè)大腦半球的神經(jīng)聯(lián)系纖維離斷的非切除手術(shù))也有顯著減少癲癇發(fā)作的作用。而且很多時(shí)候隨著癲癇發(fā)作的減少,其認(rèn)知功能也會(huì)得到改善。
癲癇病人在考慮進(jìn)行外科手術(shù)治療之前,必需經(jīng)過(guò)仔細(xì)的檢查、診斷,排除兒童特發(fā)性癲癇、進(jìn)行性神經(jīng)遺傳病導(dǎo)致的癲癇等等。而且手術(shù)前一定要仔細(xì)評(píng)估,考慮術(shù)后可能帶來(lái)的癲癇發(fā)作的控制、認(rèn)知功能的改善或者損傷等諸多方面,考慮好手術(shù)的利弊。
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