囊性腎癌（Cystic Renal CellCarcinoma，CRCC）
一、囊性腎癌的臨床及病理特點(diǎn)
囊性腎癌是腎癌的一種少見(jiàn)特殊類型, 約占腎癌總數(shù)的4% ~ 15%。與常見(jiàn)腎癌相似, 囊性腎癌的發(fā)病年齡較高, 以中老年男性多見(jiàn), 男女比例約2: 1, 有報(bào)道囊性腎癌的發(fā)病年齡罕有低于30歲, 但需注意其中多房囊性腎癌的發(fā)病年齡可較低。臨床表現(xiàn)很少出現(xiàn)常見(jiàn)腎癌的典型三聯(lián)征,部分可因腰腹痛、肉眼血尿或腹部包塊就診, 大部分患者無(wú)明顯癥狀或體征, 為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn), 發(fā)現(xiàn)病變時(shí)腫塊多已比較大。發(fā)現(xiàn)時(shí)可伴有轉(zhuǎn)移, 囊性腎癌的形成原因目前還不十分清楚, 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為從病理發(fā)生學(xué)其可能的形成方式主要有以下4種：1、腫瘤呈囊性生長(zhǎng): 腎細(xì)胞癌起源于近曲小管上皮細(xì)胞, 其中一些以囊性形式生長(zhǎng), 逐漸形成大小不等互不相通的多房性腫塊, 囊內(nèi)可合并有含量不等的出血表現(xiàn), 腫瘤常出現(xiàn)假包膜；2、腎癌中心供血不足, 出血和壞死形成假囊腫, 壁厚、不規(guī)則, 多為單房；3、腎癌起源于囊腫壁；4、腎癌引起腎小管或小動(dòng)脈阻塞導(dǎo)致囊腫形成。當(dāng)囊腫增大時(shí), 腫瘤嵌入到囊腫內(nèi)。有些文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為多房性囊性腎癌較多見(jiàn),約占囊性腎癌的33%, 且絕大多數(shù)為偶發(fā)癌, 其惡性程度較低, 預(yù)后較好, 組織病理學(xué)主要為透明細(xì)胞癌。
采用(Bosniak)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類(Bosniak將腎囊性病變分為4級(jí):Ⅰ級(jí)為單純囊腫, 不需手術(shù)及隨診。Ⅱ級(jí)為有少許并發(fā)癥的小的復(fù)雜性囊腫, 壁薄光滑及可有小的鈣化, 屬良性；通常不需手術(shù), 但需嚴(yán)密隨診。Ⅲ級(jí)為有較多合并癥的復(fù)雜性囊性病變, 并伴一些惡性特點(diǎn), 其部分為良性, 部分為惡性；需要對(duì)不同的個(gè)體采取不同的處理方法, 部分可能需要手術(shù)。Ⅳ級(jí)為明確的惡性囊性腫物, 必須行外科手術(shù)治療。凡囊壁和/或分隔增厚或不規(guī)則, 并伴有實(shí)質(zhì)性成分者屬于Ⅲ或Ⅳ級(jí))。
二、囊性腎癌的CT和MRI診斷
2.1 囊性腎癌的典型CT表現(xiàn)為：
（1）囊壁：絕大部分腫瘤具有囊壁，且往往厚薄不均，有時(shí)呈現(xiàn)結(jié)節(jié)樣突出于囊腔內(nèi)，可能與腫瘤的生長(zhǎng)方式有關(guān)。但也有少數(shù)表現(xiàn)為囊壁均勻者，與良性的囊性病變鑒別較困難，是造成誤診的主要原因。增強(qiáng)后掃描，大多數(shù)增厚的囊壁具有典型腎癌的強(qiáng)化特征，即“快進(jìn)快出”的表現(xiàn)，但也有少數(shù)呈現(xiàn)出漸進(jìn)性強(qiáng)化，或囊壁菲薄均勻類似腎囊腫者，囊壁的強(qiáng)化不明顯。
（2）囊內(nèi)分隔：?jiǎn)畏緾RCC的囊腔內(nèi)無(wú)分隔，而多房CRCC的囊腔內(nèi)可見(jiàn)分隔，多數(shù)表現(xiàn)為粗細(xì)不均，且數(shù)量不等，分隔的厚度往往不小于1mm，分隔與囊壁交界處一般表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)狀的軟組織樣密度。增強(qiáng)掃描，囊內(nèi)分隔具有不同程度的強(qiáng)化，顯示得更為清晰。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，如果分隔的邊緣較毛糙，則提示有惡性病變的可能性。
（3）壁結(jié)節(jié)：表現(xiàn)為軟組織密度，突向囊腔之內(nèi)，包括囊壁厚薄不均伴有結(jié)節(jié)樣突起者。結(jié)節(jié)的大小和形態(tài)不一，本組中最大65px，而最小僅10px，形態(tài)比較規(guī)則，邊界清晰。增強(qiáng)后掃描具有不同程度的強(qiáng)化，結(jié)節(jié)較大往往更易顯示出“快進(jìn)快出”的特征。
（4）鈣化：鈣化在CRCC中的發(fā)生率可達(dá)20%以上，鈣化可以出現(xiàn)在囊壁和分隔處，形態(tài)多樣，而以囊壁邊緣的弧形、分隔的線條狀和散在的點(diǎn)狀多見(jiàn)。文獻(xiàn)認(rèn)為，鈣化出現(xiàn)的地方對(duì)病變的性質(zhì)具有重要的提示作用，如軟組織腫塊中出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化、增厚的囊壁或分隔中出現(xiàn)鈣化，則提示腫瘤為惡性，這與良性病變?nèi)缒I囊腫不同，后者出現(xiàn)于囊壁且形態(tài)規(guī)則。
（5）囊內(nèi)容物：CRCC的囊腔內(nèi)容物與腎囊腫中的水不一樣，往往含有分泌物、碎屑、壞死、血液或者血凝塊，因此其密度不均一，往往高于水，甚至呈現(xiàn)高密度。文獻(xiàn)認(rèn)為，囊內(nèi)容物的CT值有助于判斷囊腫的性質(zhì)，但腎囊腫在伴有感染、出血時(shí)，囊內(nèi)容物的密度也會(huì)增高。增強(qiáng)后掃描，囊液通常無(wú)明顯強(qiáng)化。
（6）與鄰近腎組織及其他器官的關(guān)系：CRCC多數(shù)與鄰近腎組織無(wú)明顯的分界，這與腫瘤浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)方式有關(guān)。但有些CRCC與腎組織的分界清晰，常見(jiàn)于多房CRCC或者腎囊腫的癌變。腫瘤壓迫或者破壞收集系統(tǒng)，造成腎盂和腎盞的形態(tài)改變或者破壞，有時(shí)造成腎盂或者腎盞的擴(kuò)張積水，巨大腫塊有時(shí)累及鄰近器官，右腎上極的CRCC有時(shí)與肝分界不清。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不多見(jiàn)，提示多數(shù)CRCC的惡性程度不高，預(yù)后較好。MDCT的多平面重建有利于顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。
2.2 囊性腎癌的典型MRI表現(xiàn)為：
MRI征象: 與CT相比，MRI可以更好地顯示多房囊狀結(jié)構(gòu)，增厚的囊壁、分隔及壁結(jié)節(jié)T1WI呈低、混雜信號(hào)，T2WI呈高、混雜信號(hào)，增強(qiáng)后呈中度強(qiáng)化。另外，MRI能夠對(duì)囊液成分的分析提供更多的信息，MCRCC出血壞死后MRI表現(xiàn)依出血時(shí)間不同而信號(hào)不同，T1WI、T2WI可顯示呈高信號(hào)、近似等或低信號(hào)，其囊內(nèi)容物T1WI為略低信號(hào)，T2WI為較高信號(hào)，當(dāng)囊壁及間隔有較多含鐵血黃素沉積時(shí)呈弧線樣低信號(hào)帶。MRI對(duì)鈣化灶不敏感，檢出率較CT低，鈣化完全的組織T1WI、T2WI 均顯示為低信號(hào)。
三、囊性腎癌鑒別診斷：主要與腎囊腫、多房囊性腎瘤、腎結(jié)核、腎膿腫、囊性腎錯(cuò)構(gòu)瘤等鑒別。
3.1腎囊腫：腎囊腫是極其常見(jiàn)的病變, 50歲以上成人約50%有腎囊腫。單純性囊腫囊壁菲薄、均勻(≤1mm) , 無(wú)局限性增厚及附壁結(jié)節(jié)；囊液密度或信號(hào)近似于水, 增強(qiáng)掃描囊壁無(wú)強(qiáng)化, 無(wú)論CT、MRI均容易診斷, 但很小的囊腫由于部分容積效應(yīng)可能導(dǎo)致CT平掃表現(xiàn)與實(shí)質(zhì)性病變混淆, 此時(shí)增強(qiáng)掃描、薄掃或MRI的T2WI有助于診斷。不典型囊腫(合并出血或感染等) CT及MRI表現(xiàn)由于囊內(nèi)密度或信號(hào)(T1WI)增高, 可與腎實(shí)質(zhì)呈等或高密度或MRI的T1WI信號(hào)不同程度增高, 增強(qiáng)后囊壁無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。不典型囊腫與影像表現(xiàn)不典型的囊性腎癌容易誤診,由于部分不典型囊腫可以緩慢衍化, 所以腎囊腫、尤其不典型腎囊腫的定期隨診非常必要, 局部囊腫壁變厚或當(dāng)囊腫周圍有低密度軟組織影時(shí), 需考慮腫瘤的存在。應(yīng)仔細(xì)觀察囊腫內(nèi)及周圍腎實(shí)質(zhì)的改變, 必要時(shí)薄層掃描是提高術(shù)前正確診斷的關(guān)鍵。不典型囊腫與囊性腎癌的鑒別有時(shí)仍有難度。注意多種影像檢查的綜合觀察可有助于鑒別診斷, 必要時(shí)可進(jìn)行穿刺細(xì)胞學(xué)檢查或手術(shù)治療。
3.2多房囊性腎瘤：為一種少見(jiàn)的良性腫瘤, 在影像學(xué)上與多房囊性腎癌表現(xiàn)十分相似, 鑒別非常困難。前者多見(jiàn)于4歲以下男童和40~ 60歲成人(女性為主) , 膨脹性生長(zhǎng)、囊壁光整, 囊壁和分隔薄而均勻, (約1~ 2mm), 囊壁和分隔可以強(qiáng)化但無(wú)附壁結(jié)節(jié), 囊內(nèi)出血少見(jiàn)。而后者多見(jiàn)于成人(男性為主), 膨脹性生長(zhǎng), 有假包膜和多少不一的分隔；囊壁或分隔可見(jiàn)局部增厚(≥2mm)或見(jiàn)附壁結(jié)節(jié),少數(shù)囊壁或分隔可見(jiàn)鈣化；增強(qiáng)掃描囊壁和結(jié)節(jié)多有強(qiáng)化；囊液為新鮮或陳舊出血, 其密度或信號(hào)不均勻增高。
3.3囊性錯(cuò)構(gòu)瘤：多見(jiàn)于成年女性, 囊性為主,但病灶內(nèi)可檢測(cè)到不同比例實(shí)質(zhì)、脂肪、鈣化密度或信號(hào)影。
3.4腎結(jié)核：CT可見(jiàn)單側(cè)或兩側(cè)腎內(nèi)多個(gè)環(huán)形低密度區(qū), 有環(huán)壁或鈣化,MRI的T1WI呈低或混雜信號(hào)、T2WI呈高或混雜信號(hào), 增強(qiáng)后環(huán)壁均勻強(qiáng)化, 腎臟多伴有功能障礙或無(wú)功能, 結(jié)合患者既往有結(jié)核病史較易作出正確診斷。
3.5腎膿腫：以單側(cè)腎多見(jiàn), 腎腫大, CT呈圓形或類圓形低密度區(qū), MRI的T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)后環(huán)壁均勻強(qiáng)化, 腎周常有感染征象, 結(jié)合臨床表現(xiàn)診斷不難。
3.6 腎臟惡性的囊性腫瘤：
（1）管狀囊性癌（Tubulocystic RCC）是新分出的一種腎癌亞型，通常累及50、60歲的男性，沒(méi)有明顯的臨床癥狀或者不典型，CT上表現(xiàn)為復(fù)雜囊腫樣，具有多囊和分隔，囊較小類似蜂窩狀，有強(qiáng)化，屬于低度惡性，預(yù)后較好。
（2）原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，預(yù)后差，通常表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，但經(jīng)?？梢?jiàn)瘤內(nèi)的囊腔，類似囊性腫瘤。CT 上表現(xiàn)為強(qiáng)化的實(shí)質(zhì)性腫塊伴有囊變、出血等改變，通常累及周圍結(jié)構(gòu)。伴有囊變時(shí)，表現(xiàn)為囊壁和囊內(nèi)分隔的強(qiáng)化。
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