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此病例來源于

Our appreciation is extended to Dr.Guillermo Viteri and Dr. Isabel Vivas, PhD, Department of Radiology, ClínicaUniversidad de Navarra, Pamplona,Spain, forcontributing this case.

【病史】女性，31歲，無癥狀，偶然超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊。血液及尿檢無異常。

問題1.病變內(nèi)見囊性成分

A.正確

B.錯誤

2.病變可見壞死變性

A.正確

B.錯誤

3.增強(qiáng)后病變無強(qiáng)化

A.正確

B.錯誤

4.腹膜后結(jié)構(gòu)或臟器無受壓移位

A.正確

B.錯誤

5.下述何種征象提示為多中心或彌漫性病變？

A.腎臟結(jié)節(jié)

B.胰腺腫塊

C.腎上腺結(jié)節(jié)

D.局部淋巴結(jié)

E.無相應(yīng)征象

6.此病應(yīng)診斷為？

A.結(jié)核

B. Castleman's病

C.腹膜后轉(zhuǎn)移瘤

D.淋巴瘤

E.腹膜后肉瘤

7.靜脈注射對比劑并非為診斷此病的重要因素

A.正確

B.錯誤

8.此病很難與其它富血供病變鑒別

A.正確

B.錯誤

9.超聲診斷此病較CT敏感

A.正確

B.錯誤

10.此病腫塊內(nèi)常見鈣化

A.正確

B.錯誤

11出于安全考慮，應(yīng)避免活檢

A.正確

B.錯誤

【答案】1.B 2.B 3.B 4.A 5.D 6.B 7.B 8.A 9.B 10.B 11.B

【影像學(xué)表現(xiàn)】

左腎門附近可見卵圓形邊界清晰腫塊，無囊變或壞死，大小約5.51 x 3.81 cm，腹膜后結(jié)構(gòu)或器官無移位。平掃時與肌肉比呈低密度(40 HU vs 50HU)，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化(動脈期125 HU; 門脈期140 HU)。病變尾側(cè)可見數(shù)個小淋巴結(jié)（最大直徑 1.42 cm），增強(qiáng)后可見強(qiáng)化。除左側(cè)卵巢囊腫外無其它重要發(fā)現(xiàn)。

【鑒別診斷】

• 副神經(jīng)節(jié)瘤

• 嗜鉻細(xì)胞瘤

• 腹膜后轉(zhuǎn)移瘤

• 淋巴瘤

• 腹膜后肉瘤

• Castleman's 病

• 腹部結(jié)核

【診斷】單中心型Castleman's 病（透明血管型）

UnicentricCastleman's disease (hyaline vascular type)

【關(guān)鍵點(diǎn)】

Castleman's 病為非克隆性淋巴結(jié)增生，最早與1954年被描述。HIV及人皰疹病毒可能與其發(fā)病相關(guān)。Castleman's 病非常罕見，無性別及種族差異。

Castleman's 病分為三型

• 透明血管型：占66%，主要發(fā)生于青年人（30歲或以上），多為單中心型。

• 漿細(xì)胞型：多發(fā)生于較大年齡患者（60歲或以上），多為多中心型，并有癥狀。

• 混合細(xì)胞型

Castleman's 病超聲、CT、MR多表現(xiàn)為腫大的淋巴結(jié)，無囊變或壞死(92%)。有時可見鈣化。透明血管型Castleman's 病增強(qiáng)呈中-重度強(qiáng)化。據(jù)報道漿細(xì)胞型無顯著強(qiáng)化，說明其乏血供。多中心型有時可見淋巴結(jié)腫大并肺部侵潤或全身多器官異常。

此病的診斷僅依賴CT多缺乏特異性，很難與其它富血供病變?nèi)绺鄙窠?jīng)節(jié)瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別，因此需要進(jìn)行活檢確診。

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