一、患者信息及影像
患者：男性，15歲。
主訴 : 右側(cè)鼻塞1月。
現(xiàn)病史： 患者1月前感冒后出現(xiàn)右側(cè)鼻堵，逐漸加重，漸呈持續(xù)性，無(wú)噴嚏，右鼻有嗅覺(jué)減退，伴有淡紅色鼻涕，無(wú)明顯頭暈頭痛，無(wú)面部麻木，無(wú)耳鳴，無(wú)聽(tīng)力下降，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰，自購(gòu)鼻噴藥物治療（具體不詳），癥狀未見(jiàn)緩解。1周余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)兩次鼻出血，量較多，自止。于2015-09-28至解放軍總醫(yī)院就診，鼻內(nèi)窺鏡及鼻竇CT診斷為“右側(cè)鼻腔腫物”。門(mén)診以“鼻腔占位”收住入院。
既往史： 無(wú)。
實(shí)驗(yàn)室檢查： 內(nèi)窺鏡檢查：右鼻腔囊性質(zhì)韌新生物，鼻咽部見(jiàn)突入右側(cè)后鼻孔的新生物。
超聲： 無(wú)。
CT/MRI掃描： MRI檢查設(shè)備為德國(guó)西門(mén)子3.0T磁共振掃描機(jī)（Trio Tim, Siemens Medical Systems, Erlangen, Germany），進(jìn)行平掃及增強(qiáng)檢查。掃描參數(shù)：橫斷位、矢狀位、冠狀位平掃T1WI（TR/TE/NEX，500～600 ms/10～15 ms/2），T2WI（TR/TE/NEX，3000～3500 ms/120-130 ms/1）。注射增強(qiáng)對(duì)比劑后，依次采集橫斷位、冠狀位和矢狀位對(duì)比增強(qiáng)的T1WI圖像。圖像參數(shù)：層厚4～5mm，層間距1.2 mm，矩陣256×256，視野240×240 mm。MRI增強(qiáng)對(duì)比劑使用釓噴酸葡胺（Magnevist，馬根維顯），劑量為0.2ml/kg。
二、病例問(wèn)答挑戰(zhàn)
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問(wèn)題一解讀
答案：A
MRI上可見(jiàn)右側(cè)鼻腔內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊狀異常信號(hào)，T1WI為低信號(hào)，T2W為等低混雜信號(hào)，病變突入鼻咽腔、右側(cè)篩竇及右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)，因此B、C、D可以排除。增強(qiáng)后，病變明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)斑片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)，故選擇A。
問(wèn)題２：若想了解病灶對(duì)周圍骨質(zhì)是否有破壞，可選用以下哪項(xiàng)檢查技術(shù)？（單選）：
A CT檢查
B B超檢查
C 頭顱正側(cè)位平片
D 鼻內(nèi)鏡檢查
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問(wèn)題二解讀
答案：A
該患者在行CT及MRI平掃后，宜直接進(jìn)行增強(qiáng)掃描,MRI對(duì)于病灶的細(xì)節(jié)及成分診斷優(yōu)于CT，因此在有MRI平掃的基礎(chǔ)上，最好行MRI增強(qiáng)檢查進(jìn)行定性診斷。（如圖7～12）。
在MRI增強(qiáng)圖像上，可見(jiàn)病灶信號(hào)不均，內(nèi)見(jiàn)不均勻壞死，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化（箭頭），C項(xiàng)為最佳答案，有助于該病灶的定性診斷。
問(wèn)題3：根據(jù)以上臨床資料與CT、MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，該病例最可能的診斷為下列哪一項(xiàng)？（單選）
A 鼻咽纖維血管瘤
B 內(nèi)翻性乳頭狀瘤
C 黑色素瘤
D 胚胎性橫紋肌肉瘤
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問(wèn)題三解讀
答案：D
手術(shù)所見(jiàn)：鼻內(nèi)鏡下見(jiàn)右側(cè)鼻腔總鼻道被淡紅色腫物占據(jù)，易出血，質(zhì)地較韌。用等離子射頻刀頭燒灼腫瘤表面，以減少出血，干紗條填入鼻腔，暴露中鼻甲根部，切斷中鼻甲，自前顱底向下分離腫瘤，切除鉤突，暴露上頜竇內(nèi)腫瘤，用干紗條推擠腫瘤，用等離子射頻刀頭自蝶腭孔處切斷腫瘤，取出總鼻道、篩竇、上頜竇、鼻咽部腫瘤，開(kāi)放蝶竇。鉆磨除上頜竇后壁，剝離子開(kāi)放翼腭窩，辨識(shí)頜內(nèi)動(dòng)脈，電凝切斷，電鉆磨除部分翼突內(nèi)側(cè)板及外側(cè)板，切除腫瘤根蒂部。
病理所見(jiàn)：（鼻腔腫物）送檢標(biāo)本鏡下見(jiàn)被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮的粘膜組織，粘膜下見(jiàn)小圓形腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞一致，核呈圓形，部分核偏位，胞漿紅染，大部分腫瘤細(xì)胞彌漫生長(zhǎng)，局部呈腺泡狀、乳頭狀結(jié)構(gòu)，核分裂像易見(jiàn)，結(jié)合免疫組化，考慮為胚胎性橫紋肌肉瘤。
免疫組化結(jié)果：（2號(hào)）CK（-），Vimentin(+)，LCA(個(gè)別+)，Ki-67(+,40%)，CD1a(多核巨細(xì)胞+)，CD68（散在+），Myogenin(+)，Myoglobin(個(gè)別+)，Syn(-)，NSE(-)，CD99(弱+)，CgA（-），Nestin(+)，CD163(散在+)，CD56（+），CD20（-），CD3（散在+），S100（部分+）。
病理診斷：胚胎性橫紋肌肉瘤
三、診斷分析思路
MRI上可見(jiàn)右側(cè)鼻腔擴(kuò)大，內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則團(tuán)塊狀異常信號(hào)，T1WI為低信號(hào)，T2WI為等低混雜信號(hào)，病變累及鼻咽腔、右側(cè)篩竇、右側(cè)上頜竇、右側(cè)翼腭窩，鼻中隔向左偏曲。右側(cè)上頜竇、篩竇、蝶竇、額竇內(nèi)部分粘膜增厚，右側(cè)上頜竇、蝶竇腔內(nèi)見(jiàn)高低混雜信號(hào)。增強(qiáng)后，病變不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)斑片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。CT上右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁及后壁、右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁、右側(cè)篩板、右側(cè)鼻甲、蝶竇右側(cè)壁及后壁骨質(zhì)受推壓、破壞、變薄。病變累及范圍較為廣發(fā)泛，且對(duì)周圍骨質(zhì)有破壞。
（１）發(fā)現(xiàn)病變與認(rèn)證：
本病例發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔占位較為容易，MRI可直觀地觀察病灶的信號(hào)特點(diǎn)、生長(zhǎng)方式及形態(tài)、判斷病灶內(nèi)的成分及對(duì)鄰近軟組織及肌肉的侵犯情況。CT則有助于通過(guò)觀察病變對(duì)鄰近骨質(zhì)的破壞與否提供更多的定性診斷信息。本病例基本征象為右側(cè)鼻腔占位，范圍較廣泛，累及鼻咽腔、右側(cè)篩竇、右側(cè)上頜竇、右側(cè)翼腭窩，鼻中隔向左偏曲。右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁及后壁、右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁、右側(cè)篩板、右側(cè)鼻甲、蝶竇右側(cè)壁及后壁骨質(zhì)受推壓、破壞、變薄。增強(qiáng)后，病變明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)斑片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。
（２）定位診斷：
對(duì)于本病例來(lái)說(shuō)，病灶主體位于右側(cè)鼻腔，累及鼻咽腔、右側(cè)篩竇、右側(cè)上頜竇、右側(cè)翼腭窩，發(fā)生于此部位的腫瘤多考慮上皮來(lái)源或間葉組織來(lái)源，因此本病例的定位診斷存在一定的復(fù)雜性，也會(huì)影響最終的定性診斷，尤其是對(duì)后者病灶的組織來(lái)源的判定更為關(guān)鍵。
（３）定性診斷：
本病例特點(diǎn)為15歲年輕男性，1月前感冒后出現(xiàn)右側(cè)鼻堵，逐漸加重，漸呈持續(xù)性，無(wú)噴嚏，右鼻有嗅覺(jué)減退，伴有淡紅色鼻涕。影像上可見(jiàn)右側(cè)鼻腔占位，累及鼻咽、右側(cè)篩竇、右側(cè)上頜竇、右側(cè)翼腭窩，鼻中隔向左偏曲，右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁及后壁、右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁、右側(cè)篩板、右側(cè)鼻甲、蝶竇右側(cè)壁及后壁骨質(zhì)受推壓、破壞、變薄。病變范圍較為廣泛，累及多個(gè)鼻竇，造成廣泛的骨質(zhì)推壓、破壞、變薄和周圍結(jié)構(gòu)的侵犯，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)散在無(wú)強(qiáng)化區(qū)，為黏液或壞死區(qū)。結(jié)合患者年齡較小，病程進(jìn)展較快等臨床資，術(shù)前考慮為惡性病變。
四、診斷與鑒別診斷
本病例特點(diǎn)為15歲年輕男性，1月前感冒后出現(xiàn)右側(cè)鼻堵，逐漸加重，漸呈持續(xù)性，無(wú)噴嚏，右鼻有嗅覺(jué)減退，伴有淡紅色鼻涕。影像上可見(jiàn)右側(cè)鼻腔占位，累及鼻咽、右側(cè)篩竇、右側(cè)上頜竇、右側(cè)翼腭窩，鼻中隔向左偏曲，右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁及后壁、右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁、右側(cè)篩板、右側(cè)鼻甲、蝶竇右側(cè)壁及后壁骨質(zhì)受推壓、破壞、變薄。增強(qiáng)掃描，病灶明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)散在無(wú)強(qiáng)化區(qū)，考慮為黏液、壞死區(qū)。病變范圍較為廣泛，累及多個(gè)鼻竇，造成廣泛的骨質(zhì)推壓、破壞、變薄和周圍結(jié)構(gòu)的侵犯。結(jié)合患者年齡較小，病程進(jìn)展較快等臨床資料，術(shù)前考慮為惡性病變，上皮或間葉組織來(lái)源可能。
（1）鼻咽纖維血管瘤：鼻咽纖維血管瘤是發(fā)生于青少年較少見(jiàn)的良性、富血供腫瘤，好發(fā)于10-25歲青春期男性，鼻堵、鼻塞、鼻出血為常見(jiàn)癥狀，腫瘤多位于鼻咽后鼻蝶腭孔區(qū)，部分葉狀或形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀、條狀豐富的流空信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。雖為良性腫瘤，但其表現(xiàn)出侵襲性、易沿顱底孔道和裂隙蔓延生長(zhǎng)的特點(diǎn)。
（2）內(nèi)翻性乳頭狀瘤：多見(jiàn)于中老年男性，大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，少數(shù)也可能雙側(cè)發(fā)病。腫瘤的生發(fā)中心多位于中鼻道、鼻腔外側(cè)壁及上頜竇，常阻塞鼻道并延伸至鄰近鼻竇，典型臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性鼻塞，可伴有涕中帶血、頭痛及嗅覺(jué)減退等。雖為良性腫瘤，但具有多中心性、局部侵襲性、術(shù)后較高復(fù)發(fā)率及惡變等生物學(xué)特性。MRI上具有明顯的特征性高低信號(hào)相間條紋影，多數(shù)呈彎曲狀外，部分還可以表現(xiàn)為極其規(guī)則的壟溝狀，以T2WI及增強(qiáng)T1WI序列觀察較為明顯，且在T2WI及增強(qiáng)掃描圖像的高低信號(hào)區(qū)基本相同。
（3）黑色素瘤：黑色素瘤是起源于表皮基底正常黑色素細(xì)胞或痣細(xì)胞的高度惡性腫瘤，發(fā)生于鼻道或鼻咽者較少，多發(fā)生在50歲以上，最常起源于鼻腔的鼻中隔及鼻甲，嗅區(qū)粘膜及副鼻竇等部位也可發(fā)生。腫瘤較小且含黑色素時(shí)，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，易于診斷。腫瘤較大時(shí)，腫瘤中黑色素含量不同及是否伴隨出血決定了MRI信號(hào)的混雜特征，T1WI等信號(hào)為主，可見(jiàn)斑片、線條狀高信號(hào)，T2WI以稍高信號(hào)為主，可見(jiàn)斑片狀等、低信號(hào)，增強(qiáng)掃描為輕度不均勻強(qiáng)化。
病例供稿 附屬北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院放射科 王志群
專家點(diǎn)評(píng)
該病例最終病理診斷：“右側(cè)鼻腔橫紋肌肉瘤”。本例病變發(fā)生于右側(cè)鼻腔，主要特點(diǎn)是軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，侵犯篩竇、上頜竇、翼腭窩，鄰近骨質(zhì)破壞，磁共振平掃呈略長(zhǎng)T1、等短T2信號(hào)，信號(hào)相對(duì)均勻，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。另外患者為15歲男性，通過(guò)上述線索可以考慮到橫紋肌肉瘤的可能。
橫紋肌肉瘤是骨骼肌起源的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的20%，是兒童最常見(jiàn)的軟組織肉瘤（75%），是繼白血病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、Wilm瘤、骨肉瘤之后的第七常見(jiàn)兒童惡性腫瘤。頭頸部橫紋肌肉瘤的常見(jiàn)部位包括眼眶（36%)，鼻咽（15.4%），中耳乳突（13.8%），鼻腔鼻竇（8.1%），面部（4.5%），頸部（4.1%），喉（4.1%）和口腔。
發(fā)生于頭頸部的橫紋肌肉瘤分為胚胎型、腺泡型、多形型三種類型。胚胎型橫紋肌肉瘤最常見(jiàn)，絕大多數(shù)發(fā)生于3-12歲兒童。影像學(xué)上，橫紋肌肉瘤常同時(shí)有骨質(zhì)壓迫吸收和骨質(zhì)破壞，腫瘤在CT增強(qiáng)掃描上呈中等程度均勻一致強(qiáng)化，在MR各序列呈均勻一致中等程度信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化?？傊?，發(fā)生于兒童，進(jìn)展快的鼻腔鼻竇軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞可提示本病。
點(diǎn)評(píng)專家：青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科 郝大鵬
參考文獻(xiàn)：
1.鮮軍舫，王振常，羅德紅，等. 頭頸部影像診斷必讀. 人民軍醫(yī)出版社，北京，2007.8
2.Peter M. Som, Hugh D. Curtin, et al.Head and neck imaging. Mosby,4th ed.2003
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