類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎就只有關(guān)節(jié)腫痛嗎？為什么還會有皮膚紫癜，肢體麻木，肢端壞疽那么多的表現(xiàn)呢？
作者｜山東省萊州市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 韓智杰
編輯｜蘭蕙
來源｜醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕免疫頻道
近日，風(fēng)濕免疫科病房來了兩位特殊的病人，共同指認(rèn)是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎讓他們的日子過得異常痛苦！
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎拒不承認(rèn)，特地拿出診斷標(biāo)準(zhǔn)（見表1）來維護(hù)自己。
表1：2010年ACR/EULAR類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）分類標(biāo)準(zhǔn)及評分系統(tǒng)
| 項目 | 評分 |
| 關(guān)節(jié)受累情況（0-5分） | |
| 1個中到大關(guān)節(jié) | 0分 |
| 2-10個中大關(guān)節(jié) | 1分 |
| 1-3個小關(guān)節(jié) | 2分 |
| 4-10個小關(guān)節(jié) | 3分 |
| 超過10個小關(guān)節(jié) | 5分 |
| 血清學(xué)（0-3分） | |
| RF和抗CCP抗體均陰性 | 0分 |
| RF或抗CCP抗體低滴度陽性 | 2分 |
| RF或抗CCP抗體高滴度陽性 | 3分 |
| 急性期反應(yīng)物（0-1分） | |
| CRP和ESR均正常 | 0分 |
| CRP或ESR異常 | 1分 |
| 癥狀持續(xù)時間（0-1分） | |
| ＜6周 | 0分 |
| ≥6周 | 1分 |
表1注：6分以上可確診RA，小于6分目前不能確診RA，但患者有可能在將來滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)，需密切觀察。受累關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)腫脹疼痛，小關(guān)節(jié)包括：掌指關(guān)節(jié)、近端指尖關(guān)節(jié)、第2-5跖趾關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)，不包括第一腕掌關(guān)節(jié)、第1跖趾關(guān)節(jié)和遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；大關(guān)節(jié)指肩、肘、髖、膝和踝關(guān)節(jié)。血清學(xué)高滴度陽性指＞3倍正常值。
這么看類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎好像是聚焦在關(guān)節(jié)方面，但是我們專業(yè)的風(fēng)濕科醫(yī)師拿出了《實用內(nèi)科學(xué)》第14版進(jìn)行對質(zhì)。
大約有1%到5%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，上述兩個患者臨床表現(xiàn)肢體的麻木，皮膚紫癜，破潰，肢端壞疽，需要考慮類風(fēng)濕血管炎。
為什么會累及到血管呢？
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的血管本身發(fā)生了免疫性炎癥，有白細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致小動脈的血管壁出現(xiàn)壞死，血管腔內(nèi)有微血栓形成，管腔狹窄甚至閉塞，引起供血障礙，進(jìn)而出現(xiàn)了這些小動脈供血支配的組織器官出現(xiàn)病變。
比如皮膚的小血管病變會出現(xiàn)皮膚的紫癜，營養(yǎng)神經(jīng)的小血管出現(xiàn)了病變會出現(xiàn)肢體的麻木，行走不穩(wěn)，手指或者足趾遠(yuǎn)端的小動脈出現(xiàn)了病變會導(dǎo)致肢端壞疽。
冠狀動脈，腎動脈，胃腸道的腸系膜動脈等等都可以出現(xiàn)血管病變，進(jìn)而出現(xiàn)嚴(yán)重疾病，例如冠心病，心絞痛，心肌梗死，腎功能不全，腸道的出血穿孔等等。
好發(fā)于哪些人群呢？
類風(fēng)濕血管炎的病人在臨床上有一些共同的特點，例如女性更多見，但男性病人更嚴(yán)重，病程持續(xù)時間長10年以上，但是也可以發(fā)生在病程中的任何時刻，類風(fēng)濕因子滴度非常高，抗CCP抗體，血沉，C反應(yīng)蛋白明顯升高，貧血，血小板增高等等這些慢性炎癥指標(biāo)都是異常的。
該怎么去診斷呢？
類風(fēng)濕血管炎的診斷（Scott 和 Bacon標(biāo)準(zhǔn)）
1、多發(fā)性單神經(jīng)炎；
2、外周壞疽；
3、全身表現(xiàn)（如發(fā)熱和體重下降）患者活檢發(fā)現(xiàn)有急性壞死性動脈炎
4、皮膚深潰瘍或活動性關(guān)節(jié)外損害（如胸膜炎，心包炎，鞏膜炎），伴血管炎（指端梗死或組織病理學(xué)表現(xiàn)所證實）
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)以上1條以上，提示類風(fēng)濕血管炎。
后面需要怎么治療呢？
首先應(yīng)用抗風(fēng)濕藥物治療控制疾病活動，如硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，來氟米特等；對于一些疾病頑固的可以用到CD20單抗，丙種球蛋白以及一些抗動脈粥樣硬化的藥物，例如他汀類藥物。
目前類風(fēng)濕血管炎比較經(jīng)典和有效的方法是大劑量的激素和環(huán)磷酰胺。這個組合能夠控制肢體潰瘍，神經(jīng)病變，減少復(fù)發(fā)，減少合并癥，減少死亡率。但如果小腿潰瘍、肢端壞疽并且合并感染了，就不適合應(yīng)用大劑量的激素和免疫抑制劑了。
例如上面提到的這位男病人，我們采取的措施除了小劑量的激素，活血化瘀的藥物，抗動脈粥樣硬化藥物等，還采用高壓氧協(xié)助愈合潰瘍。目前病人壞疽雖較前好轉(zhuǎn)，但仍舊沒有愈合。而女性病人，紫癜基本消失，癥狀得到有效控制。
長期抗?fàn)?，和諧共處！
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者需要予以重視，若疾病快速進(jìn)展，在1-2年內(nèi)發(fā)展成嚴(yán)重殘疾，10%患者病情較輕，能自行緩解。大部分患者表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作，若早期積極地治療，可使80%以上的患者病情緩解，伴有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)者5年生存率僅為50%。
因此，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不能治愈，僅能控制！類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人應(yīng)當(dāng)定期到?？漆t(yī)生規(guī)律復(fù)診，科學(xué)指導(dǎo)，共同面對疾病，提升生活質(zhì)量。
（本文為醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕免疫頻道原創(chuàng)文章，轉(zhuǎn)載需經(jīng)授權(quán)并標(biāo)明作者和來源。文中引用的內(nèi)容已獲劉湘源老師——中國風(fēng)濕病公眾論壇授權(quán)，在此表示感謝?。?/span>
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