提要：干燥綜合征（Sjogren Syndrome 簡稱SS），是一種全身外分泌腺（如淚腺、唾液腺等）受累的慢性炎癥性自身免疫病，常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統(tǒng)。因其表現(xiàn)以干燥為主，命名為干燥綜合征。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指不具另一診斷明確的結(jié)締組織?。–TD）的SS。后者是指發(fā)生于另一診斷明確的CTD，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等的SS。本指南主要敘述原發(fā)性干燥綜合征（pSS）。下面做詳細介紹：
概述：起病緩慢，多有乏力，甚至發(fā)熱。
1、口干： 口干思飲，嚴重者進干食困難。由于唾液說而痛惜作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)性SS患者63％有齲齒。40％患者唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。可見舌紅、無苔或少苔，部分舌表面有裂紋。
2、眼干： 患者有眼摩擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。
3、皮膚粘膜： 皮膚干燥、搔癢，常見的皮疹是紫癜，多位于雙下肢。也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。偶口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。
4、關(guān)節(jié)與肌肉： 70％—80％有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但破壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5％發(fā)生肌炎。
5、腎： 近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠端腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。腎小管酸中毒的并發(fā)癥者：（1）周期性低血鉀性麻痹；患者表現(xiàn)無力，甚至臥床不起。（2）腎性軟骨?。唬?）腎性尿并崩癥、近端腎小管受累表現(xiàn)有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。
6、肺： 17％患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50％患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。
7、消化系統(tǒng)： （1）萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小腸吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者對腎上腺皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好。
8、神經(jīng)系統(tǒng)： 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。
9、血液： 1/4—1/5出現(xiàn)白細胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn) 口腔護理
象。
10、淋巴組織增生： 5％—10％患者有淋巴結(jié)腫大。至少50％患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率比正常人群高44倍，在我國的150例SS的隨診過程中有2例出現(xiàn)淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗體消失。
以上介紹了干燥綜合征的癥狀表現(xiàn)，由此可見干燥綜合征是一種系統(tǒng)性疾病，慢性病，可以累及人體各個系統(tǒng)，在不知不覺中損壞各個臟器。不要小看了“口干、眼干”等不起眼的癥狀，干燥綜合征要及早治療，以免延誤診治治療時機。
一、發(fā)病原因：干燥綜合征的病因和發(fā)病機制尚不清楚。動物模型的研究提供了關(guān)于該病免疫發(fā)病機制的一些認識：
（1）SS有較強的免疫遺傳因素；
（2）炎性浸潤主要是由T細胞驅(qū)動；
（3）病毒感染能促發(fā)自身免疫性唾液腺炎；
（4）產(chǎn)生相對特異性的自身抗體；
（5）調(diào)節(jié)凋亡的基因影響了慢性淋巴細胞浸潤。
二、臨床表現(xiàn)：常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統(tǒng)。
1、好發(fā)人群：pSS屬全球性疾病，在我國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發(fā)病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。
2、疾病癥狀：本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。多數(shù)會有局部表現(xiàn)：
(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：
①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。
②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。
③腮腺炎，50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。
④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。
⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染：干燥綜合征最常見癥狀是患者唾液分泌減少，易發(fā)生齲齒、化膿性腮腺炎、口腔潰瘍、舌皸裂等口腔問題。
(2)干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。
(3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
三、疾病治療：目前對原發(fā)性干燥綜合征的治療目的主要是緩解患者癥狀、阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期，尚無可以根治疾病的方法。
四、治療原則：
?、?替代治療；②刺激分泌腺的殘余功能；③系統(tǒng)治療。
五、中醫(yī)治療：
中醫(yī)治療干燥綜合癥的方法有哪些? 許多患者根本不了解干燥綜合癥或者毫不在乎，因而延誤了病情，耽誤了最佳診療時機。這種做法是非常不可取的。如果您不幸患病卻長期未治療，是會對身體其他臟器產(chǎn)生非常嚴重的副作用的。目前，治療方法在臨床上大部分患者是采用西醫(yī)療法的，但是西醫(yī)中激素控制病情卻不是根治干燥癥的最佳選擇，那么干燥綜合癥適合中醫(yī)療法嗎?下面就談?wù)勎业目捶ê驮敿毥獯稹?/p>
1、干燥綜合癥中醫(yī)治療是根據(jù)口腔粘膜疾病多因七情內(nèi)傷，身體虛弱，外感六淫之邪，致使郁熱、虛火上炎等癥候，采取中醫(yī)綜合療法，徹底治療干燥綜合癥。經(jīng)臨床驗證其效果顯著，無毒副作用。
2、中醫(yī)治療干燥綜合癥的方法是治療干燥綜合癥的主要方法。其療法可以打通經(jīng)絡(luò)去熱排毒，調(diào)節(jié)臟腑功能及免疫平衡，提高免疫力，增強抵抗力。一般患者1-2個療程便可痊愈，重癥患者2-3個療程即可康復(fù)，且不易復(fù)發(fā)。
3、除此之外中醫(yī)專家提醒患者：干燥綜合癥的表現(xiàn)分多種，如果您發(fā)現(xiàn)自己有相應(yīng)癥狀，一定及時就診，以免延誤病情，這樣就得不償失了。以上就是關(guān)于干燥綜合癥是否適合中醫(yī)療法的解釋，希望能夠幫助到您。
4、中醫(yī)辨證施治：《待續(xù)》
六 、飲食宜忌：宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜，應(yīng)避免飲酒，吸煙，避免進食過咸，過酸、辛辣、刺激性食物。但干燥綜合征患者一般病程較長，忌口不宜太嚴格，否則會影響營養(yǎng)的吸收，對病情不利。
七、本病預(yù)后： 本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當治療后大多可以控制病情達到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)日常生活和工作。
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