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患兒男，3 歲。因發(fā)現(xiàn)蛋白尿 4 個(gè)月余，左頸部腫痛、發(fā)熱 4d 于 2010 年 3 月 16 日入院。2009 年 9 月 2 日因眼瞼水腫查尿常規(guī)示尿蛋白（+++），第 1 次在我院住院明確診斷為腎病綜合征，予以潑尼松 2mg/kg，1 次 /d，口服；服藥 1 周后水腫消退，蛋白尿轉(zhuǎn)陰，后按正規(guī)方案逐漸減量。服藥 4 個(gè)月后，當(dāng)潑尼松減至 1mg/kg 1 次 /d 時(shí)，無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)頸部腫痛，伴發(fā)熱，體溫波動(dòng)在 39℃左右，無咳嗽，無頭痛、抽搐，無腹痛、嘔吐，無水腫等不適，外院予以抗感染治療無好轉(zhuǎn)，仍反復(fù)發(fā)熱，左頸部腫痛無緩解，并出現(xiàn)軀干部紅色斑疹，伴癢感。既往無特殊疾病史，家族中無類似病史。體檢：T38.4℃，軀干部可見散在紅色斑丘疹，左側(cè)頸部可捫及一約 3cm×3cm 大小淋巴結(jié)，有觸痛，局部皮膚無紅腫，無破潰流膿，眼結(jié)膜無充血，唇紅、干裂，楊梅舌，咽充血，心、肺、腹和神經(jīng)系統(tǒng)查體均未見異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞 20.5×10⁹/L，血紅蛋白 113g/L，血小板 374×10⁹/L，中性粒細(xì)胞 0.853，淋巴細(xì)胞 0.104；尿常規(guī)：尿蛋白 0.3g/L；紅細(xì)胞沉降率：62mm/1h；C 反應(yīng)蛋白 121mg/L；肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）289.3mmol/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）176.3mmol/L，白蛋白（ALB）35.6g/L；腎功能、電解質(zhì)、血脂無異常；支原體抗體陽性；凝血功能正常；血培養(yǎng)陰性。X 線胸片無異常。頸部淋巴結(jié)超聲：雙側(cè)頸部多個(gè)低回聲結(jié)節(jié)聲像，考慮腫大淋巴結(jié)。心臟彩超：雙側(cè)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬（3.3mm），符合川崎病聲像，二、三尖瓣輕度返流。

入院診斷為：（1）川崎??？（2）腎病綜合征。

入院后繼續(xù)口服潑尼松 10mg，1 次 /d，并予以抗感染、護(hù)肝、退熱等治療 3d 后，淋巴結(jié)腫痛無好轉(zhuǎn)，仍反復(fù)發(fā)熱，軀干部紅色斑丘疹未見消退，并出現(xiàn)雙眼結(jié)膜充血及指（趾）端硬性水腫，無肛周脫皮。根據(jù)病情加用丙種球蛋白 12.5g（1.0g/kg）靜脈滴注 1d，口服阿司匹林 50mg，3 次 /d。靜脈滴注丙種球蛋白 1d 后體溫降至正常，且其他臨床癥狀逐漸緩解消失。住院 10d 出院。出院時(shí)復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞 13.0×10⁹/L，血紅蛋白 107g/L，血小板 536×10⁹/L，中性粒細(xì)胞 0.560，淋巴細(xì)胞 0.283；尿常規(guī)：尿蛋白陰性；紅細(xì)胞沉降率：86mm/1h；C 反應(yīng)蛋白 12.1mg/L；肝功能：ALT 73.9mmol/L，AST 57mmol/L。出院后按川崎病和腎病綜合征治療方案繼續(xù)治療，隨訪 1 年，多次復(fù)查心臟彩超，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑已恢復(fù)正常，尿蛋白一直保持為陰性，腎功能正?！，F(xiàn)已停用阿司匹林、潘生丁、潑尼松等藥物，一般情況良好。

討論：川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，首先由日本川崎富于 1967 年報(bào)道，描述為一種全身非特異性中小血管炎，主要見于嬰幼兒和兒童，病因尚不清楚，一般認(rèn)為與感染后免疫有關(guān)。對川崎病患兒急性期應(yīng)盡早行超聲心動(dòng)圖檢查，以利于川崎病的早期診斷和及時(shí)予以大劑量丙種球蛋白、阿司匹林等治療，從而減少心臟并發(fā)癥發(fā)生。川崎病可以累及多個(gè)系統(tǒng)，如心、肺、腦、腎、肝、胃腸道等。腎損害的原因尚不明確，可能與免疫復(fù)合物沉積在血管壁損傷血管內(nèi)皮，腎血流量減少等有關(guān)，但并發(fā)腎臟損害較少見，且多發(fā)生在川崎病的急性期，嚴(yán)重者可致急性腎功能衰竭；曾有個(gè)案報(bào)道合并腎病綜合征、急性腎功能衰竭等，但臨床表現(xiàn)并不明顯，主要為一過性少量蛋白尿、白細(xì)胞尿及鏡下血尿等，病理結(jié)果多顯示以腎小管、間質(zhì)的損害為主，且多發(fā)生在病程的第 1 周內(nèi)，而于恢復(fù)期消失。但也有川崎病恢復(fù)期出現(xiàn)腎臟損害表現(xiàn)為 IgA 腎病的個(gè)案報(bào)道。有報(bào)道川崎病的遠(yuǎn)期損害不僅限于冠狀動(dòng)脈的損害，而且還可引起腎臟瘢痕形成，故要注意遠(yuǎn)期隨訪，對指導(dǎo)臨床長期治療、改善預(yù)后、提高其生活質(zhì)量有重要意義。

該患幾患川崎病的 4 個(gè)月前已明確診斷為腎病綜合征，經(jīng)過潑尼松治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰；但此次起病出現(xiàn)發(fā)熱、頸部淋巴結(jié)腫痛，唇紅干裂，楊梅舌，軀干部可見紅色斑丘疹，又出現(xiàn)尿蛋白反復(fù)，予以抗感染治療后病情無好轉(zhuǎn)，病程中出現(xiàn)眼結(jié)膜充血，四肢硬性水腫，且白細(xì)胞、紅細(xì)胞沉降率、C 反應(yīng)蛋白明顯增高，心臟彩超示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，在用大劑量丙種球蛋白靜脈滴注及口服阿司匹林后熱退，病情控制好轉(zhuǎn)，故明確診斷為川崎病。與以往的文獻(xiàn)報(bào)道川崎病導(dǎo)致腎損害不同，該患兒基礎(chǔ)疾病為腎病綜合征，在腎病綜合征緩解期時(shí)合并了川崎病，雖然尿蛋白有短暫的輕度反復(fù)，而在燒退后尿蛋白即轉(zhuǎn)陰，不為實(shí)際意義上的腎病復(fù)發(fā)。所以該患兒在川崎病急性期及恢復(fù)期并未出現(xiàn)腎病綜合征復(fù)發(fā)。帶給我們的思考是，二者之間的發(fā)生是獨(dú)立事件還是有關(guān)聯(lián)，這尚不明確，還需要我們在長期的隨訪過程和大量的臨床經(jīng)驗(yàn)及實(shí)驗(yàn)研究中加以論證。