患者男，45 歲。無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰 1 個月，于 2010 年 2 月 26 日入院?；颊邽殛嚢l(fā)性咳嗽，以夜間為重，同時咳少量白色黏痰，無發(fā)熱、眼瞼下垂、飲水嗆咳、惡心、胸痛、呼吸困難等。吸煙 20 年，20 支／d。體檢：左側(cè)胸廓飽滿，呼吸動度減弱，左下肺叩診實(shí)音，左下肺呼吸音低，未聞及干濕性啰音。
圖 1 CT 平掃示左中縱隔巨大軟組織腫塊，密度不均，邊界清楚；圖 2 CT 增強(qiáng)示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近左前胸壁密度不均，邊緣毛糙；圖 3 病理示腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，核異型性明顯，在梭形細(xì)胞背景中可見橫紋肌母細(xì)胞 (HE×100) ；圖 4 術(shù)后 4 個月腫瘤復(fù)發(fā)，CT 增強(qiáng)示左側(cè)胸腔內(nèi)多發(fā)、巨大囊實(shí)性占位，侵犯鄰近胸膜、心包、肋骨及胸壁
胸部 CT 平掃：示左中縱隔巨大軟組織腫塊 (圖 1)，大小約 22．8 cm×17．2 cm×15．8 cm，CT 值 42-68 HU，密度不均，其內(nèi)見片狀稍低密度影，腫塊邊界清楚，縱隔受壓右移，雙肺未見實(shí)質(zhì)性病灶，肺門及縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。CT 增強(qiáng)示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化 (圖 2)，動脈期 CT 值 52-96 HU，靜脈期 CT 值 45～86 HU，其內(nèi)可見斑片樣及線條狀明顯強(qiáng)化影，壞死區(qū)未見強(qiáng)化。CT 診斷為惡性腫瘤性病變。
術(shù)中見腫瘤位于左中縱隔，質(zhì)硬、活動度差、無搏動感，腫瘤有完整包膜，包膜上有豐富的血管，與心包及胸壁致密粘連，左肺受壓、部分膨脹不全，左肺上葉與胸壁有致密粘連。鏡下見腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，核異型性明顯，部分區(qū)域呈束狀排列，漩渦狀結(jié)構(gòu)，在梭形細(xì)胞背景中可見橫紋肌母細(xì)胞，呈圓形、多邊形或梭形，胞質(zhì)豐富紅染，類似橫紋肌肉瘤 (圖 3)。免疫組織化學(xué)檢查：結(jié)蛋白(Desmin)、肌調(diào)節(jié)蛋白(MyoD1)、波形蛋白(Vimentin)、S-100 均為陽性，角蛋白(CK) 陰性。病理診斷：惡性外周神經(jīng)鞘瘤(惡性蠑螈瘤)。
術(shù)后 4 個月腫瘤復(fù)發(fā)，胸部 CT 增強(qiáng) (圖 4) 示左側(cè)胸腔內(nèi)多發(fā)混雜密度占位，腫塊呈明顯不均勻、厚環(huán)狀強(qiáng)化，左側(cè)胸膜、心包、肋骨及胸壁均見侵犯。
討論
惡性蠑螈瘤 (malignant triton tumor，MTT) 是一種罕見的惡性腫瘤，筆者在英文數(shù)據(jù)庫 Medline 中僅查到 5 例縱隔蠑螈瘤報道。WHO 將其歸類為惡性外周神經(jīng)鞘腫瘤 (malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST) 的一個亞型，伴橫紋肌肉瘤分化。
由于蠑螈瘤的組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜多樣，影像表現(xiàn)缺乏特異性，故誤診率較高。筆者認(rèn)為影像上表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫物，與周圍肌肉組織密度等同，增強(qiáng)后可見不均勻強(qiáng)化，有時可伴有周圍軟組織及骨質(zhì)破壞，應(yīng)想到蠑螈瘤的可能。主要應(yīng)與縱隔內(nèi)常見的胸腺瘤、畸胎瘤進(jìn)行鑒別。胸腺瘤好發(fā)于前上縱隔，臨床表現(xiàn)與重癥肌無力有明顯關(guān)系，常呈類圓形，可分葉，增強(qiáng)后近似均勻性強(qiáng)化，惡性胸腺瘤為浸潤性生長，侵及胸膜和心包。
畸胎瘤多位于前中縱隔，密度不均，腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化、脂肪等多種組織成分為其典型的影像表現(xiàn)。由于該病非常罕見，因此僅憑臨床實(shí)驗(yàn)室及影像檢查難以確診，需借助組織病理及免疫組織化學(xué)結(jié)合觀察。此腫瘤惡性程度高，生長迅速，易在短期內(nèi)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，本例患者術(shù)后 4 個月腫瘤復(fù)發(fā)。雖然蠑螈瘤無特征性的影像表現(xiàn)，但 CT 可以幫助準(zhǔn)確定位，了解腫瘤與周圍臟器的關(guān)系，給臨床提供更多的術(shù)前信息。
編輯： qianqian
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