頸內(nèi)動(dòng)脈夾層（internal carotid artery dissection，ICAD）是導(dǎo)致中青年患者發(fā)生缺血性卒中的重要原因，占所有相關(guān)病例的 14-20%。盡管外傷和結(jié)締組織疾病是 ICAD 明確的誘發(fā)因素，但是大部分 ICAD 病例為自發(fā)性或與輕微傷害相關(guān)。
ICAD 的病理生理學(xué)與動(dòng)脈壁內(nèi)部的撕裂形變導(dǎo)致機(jī)構(gòu)完整性受損相關(guān)，可導(dǎo)致管腔狹窄、管腔閉塞、血栓或出血。絕大多數(shù)病例累及顱外部分的血管，僅有很少一部分累及顱內(nèi)部分的血管。
ICAD 常見的三聯(lián)癥狀為：頭痛或頸痛、Horner 綜合征、腦缺血癥狀。但是大部分患者并不會(huì)表現(xiàn)出典型的三聯(lián)征，可能會(huì)表現(xiàn)出一些不那么常見的臨床特點(diǎn)，如顱神經(jīng)麻痹。
在大約 12% 的自發(fā)性顱外 ICAD 病例中可出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹，主要是下半部的顱神經(jīng)受累（IX、X、XI 和 XII）。單獨(dú)出現(xiàn)的動(dòng)眼神經(jīng)（III）麻痹很罕見，有一項(xiàng) ICAD 病例分析顯示，155 名患者中僅有 2 名出現(xiàn)孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。導(dǎo)致這些顱神經(jīng)癥狀出現(xiàn)的機(jī)制尚不明確。
葡萄牙學(xué)者在近期出版的 BMJ case reports 雜志上報(bào)道了一例表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的 ICAD 罕見病例，現(xiàn)與讀者分享如下。
病例資料
患者為 58 歲男性，因“突發(fā)持續(xù)性雙側(cè)復(fù)視 3 天”前來急診就診?；颊叻裾J(rèn)頭痛、頸痛、外傷等病史。有糖尿病史，血糖控制良好；有高血壓病和血脂紊亂病史。無卒中或相關(guān)組織疾病的家族史。
首次體檢見患者體溫不高，血壓 149/78 mmHg，心率 75bpm。一般體檢未見明顯異常。眼科體檢未見眼部紅腫、突眼或眶內(nèi)腫物。神經(jīng)?？企w檢未見高級(jí)神經(jīng)功能受損?；颊哐蹓赫?，瞳孔反應(yīng)正常，左眼瞼部分下垂。眼球活動(dòng)無明顯受限，但患者持續(xù)表示右視時(shí)有雙側(cè)水平復(fù)視。余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。
輔助檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查見總膽固醇和 LDL 升高，HDL 降低；余生化未見明顯異常。傳染病學(xué)檢查陰性。ECG 和超聲心動(dòng)圖正常。普通 CT 顱腦平掃未見梗塞征象。
腦 MRI 增強(qiáng)檢查可見顱底部左側(cè) ICA 管壁有新月形高密度區(qū)，延伸至巖部，導(dǎo)致管腔狹窄和血流減少，提示左側(cè) ICAD。（圖 1 和圖 2）
圖 1：腦 MR 血管成像可見左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）不規(guī)則成像。
圖 2：T1 相壓脂成像顯示在左側(cè) ICA 管壁上的新月形血腫影，毗連血流異常。
鑒別診斷
患者表現(xiàn)為突發(fā)持續(xù)性水平復(fù)視，體檢發(fā)現(xiàn)未累及瞳孔的不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。主要的鑒別診斷包括卒中和缺血性動(dòng)眼神經(jīng)疾病。
治療
現(xiàn)有的治療方法仍然是抗血栓治療（抗凝藥物或抗血小板聚集藥物）；無統(tǒng)一的醫(yī)學(xué)證據(jù)指導(dǎo)治療。本病例中應(yīng)用 150 mg/ 天阿司匹林抗血小板治療。
轉(zhuǎn)歸和隨訪
3 月后患者癥狀消失，神經(jīng)?？茩z查無明顯異常。腦 CT 確認(rèn) ICA 再通；腦 TCD 檢查明確血流正常。但因?yàn)榛颊叽嬖谘茱L(fēng)險(xiǎn)因素，因此持續(xù)阿司匹林治療。
討論
有報(bào)道稱一些 ICAD 病例實(shí)際上是無癥狀的。有假說認(rèn)為左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和左側(cè)巖部?jī)?nèi) ICAD 是 2 個(gè)不同疾病的表現(xiàn)，前者是缺血性單神經(jīng)病導(dǎo)致，后者是無癥狀性 ICAD：但是筆者不能認(rèn)同這樣的說法?；颊哐强刂屏己?，沒有證據(jù)顯示會(huì)導(dǎo)致靶器官出現(xiàn)微小血管病變。此外，缺血性動(dòng)眼神經(jīng)病常合并眼痛，但患者無這種癥狀。
解剖學(xué)上，動(dòng)眼神經(jīng)遠(yuǎn)端由下海綿竇和腦膜動(dòng)脈供血，這兩者均為 ICA 顱內(nèi)部的分支。因此，如果由于血栓或血流動(dòng)力學(xué)改變，導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)血流灌注不足，就可能出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀。
表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的 ICAD 病例很罕見。有病例報(bào)道稱一名 60 歲女性患者，在輕微外傷后 3 周出現(xiàn)頭痛癥狀和未累及瞳孔的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹證據(jù)，MRI 檢查發(fā)現(xiàn)左 ICA 巖部有出現(xiàn)夾層的征象。
也有累及 ICA 顱外部分的病例報(bào)道。Campos 等報(bào)道稱一名 50 歲男性患者，首發(fā)癥狀為枕部疼痛，數(shù)日后出現(xiàn)復(fù)視，伴右眼內(nèi)轉(zhuǎn)和上視受損，瞳孔輕微擴(kuò)大；MRI 造影檢查顯示右側(cè)顱外 ICA 夾層。Nizam 等報(bào)道一名 24 歲男性患者，表現(xiàn)為右側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后出現(xiàn)右側(cè)偏盲、偏癱和偏身感覺異常；MRI 檢查見左側(cè)顱外 ICAD 的證據(jù)和左側(cè)大腦中動(dòng)脈急性梗塞。
