在二胎大潮的沖刷下,老王決定響應國家政策,正式開啟王氏家族二胎計劃,沒想到計劃進展格外順利,老王媳婦很快榮升兩道杠,全家開始為迎接第二個生命興奮而忙碌起來。
先于寶寶來臨的是一系列產(chǎn)前檢查,生小小王的時候唐篩、排畸……一次次驗血、超聲就像過關(guān)打怪一樣,每次去醫(yī)院前都是緊張忐忑,結(jié)果一路綠燈,娃準時準點順利降生,連體重都正卡在平均線上,可謂完美。夫妻倆這次都算是過來人了,每次產(chǎn)檢就像例行公事一樣,輕松愉快,可偏偏在超聲檢查中出了問題,醫(yī)生告訴老王說:你家寶寶有重復腎畸形。老王一聽到畸形倆字便如晴天見雷,腦子一片空白,急吼吼找到老楊。
老楊看到滿臉漲紅、神色慌張的老王以為出了什么大事,老王講了來由后就拋下一個問題:“這孩子還能要么?”
老楊笑到“孩子是你的不?”
“當然是啦!”
“那干嘛不要,不就是,多長了一套泌尿系統(tǒng)嗎?!?/p>
“多長…哦~”老王一副茅塞頓開的樣子,“重,復,腎,那就是多長一套腎啊,哈,那敢情好啊,這不相當于自帶一副備用輪胎,壞了一個還有一個!”
老楊徹底被這個一會無名焦慮一會又盲目樂觀的老王打敗,“這醫(yī)學名詞可不是你想咋解釋就咋解釋,來來來,我詳細給你講講這里的來龍去脈?!?/p>
首先重復腎并不是多長一個腎,而是集合系統(tǒng)的重復,更準確的名稱是集合系統(tǒng)重復畸形(duplex collecting system),根據(jù)重復的部位,又可稱為重復腎盂、輸尿管畸形。什么是集合系統(tǒng)呢?翠花,上圖。
上面這個圖展示的就是我們的泌尿系統(tǒng),腎臟形成的尿液收集到腎盞后匯入腎盂,再經(jīng)輸尿管排入膀胱,腎盞-腎盂-輸尿管就組成了人體的下水系統(tǒng)—集合系統(tǒng)。
然后,所有的畸形呢,都要從胚胎發(fā)育講起,腎發(fā)育過程中有一個重要結(jié)構(gòu)--輸尿管芽(ureteral bud),這個“芽”字起的非常形象,因為腎集合系統(tǒng)的發(fā)育過程就像植物發(fā)芽一樣,一般情況下每一側(cè)的中腎管(就理解為產(chǎn)生腎的種子吧,其實講起來會更復雜,有機會詳細講一下)都會產(chǎn)生一個輸尿管芽,然后由這個小芽形成輸尿管,再反復分支形成腎盂、腎盞和集合管結(jié)構(gòu)。就如上圖所示,這個結(jié)構(gòu)就像一棵樹一樣,輸尿管是一個主干,然后膨大成腎盂,再分支成三個盞,每個腎盞再分成若干腎小盞。
如果,在某種因素的影響下,這個小芽分支分早了,那么這棵樹就會多個叉,形成一個Y字型的輸尿管或者一個輸尿管連接兩個腎盂,這種是不完全型重復腎;如果一側(cè)中腎管意外的發(fā)出了兩個芽,那么就長出兩顆樹,也就是兩套輸尿管-腎盂-腎盞系統(tǒng)分別開口于膀胱,引流尿液,這種就是完全型重復腎。
圖:孫黎
上圖A為正常腎結(jié)構(gòu),B、C為不完全重復腎,其中B的雙腎盂連接于一根輸尿管,C為分叉的Y字型輸尿管連接雙腎盂,D為雙腎盂連接兩根分別在膀胱獨立開口的輸尿管,也就是完全型重復腎。
其中這個完全型重復腎的兩個輸尿管的膀胱開口遵循一個Weigert-Meyer定律,就是下腎(重復腎的下部)腎盂、腎盞連接的這個輸尿管發(fā)育更早,所以它進入膀胱的位置相對正確;上腎(重復腎的上部)腎盂、腎盞的引流輸尿管作為來晚了的老二,只能另找地方,形成異位開口,一般情況下它還是會在膀胱找開口,但是少數(shù)病例會開口于膀胱外,比如男性的后尿道或女性的陰道穹隆,從而引起不同的癥狀。另外,完全型重復腎發(fā)生于胚胎發(fā)育的更早期,所以更容易伴發(fā)其他畸形。比如,完全型重復腎的上腎輸尿管容易并發(fā)輸尿管囊腫,從而引起腎積水,并使下腎輸尿管開口扭曲而產(chǎn)生膀胱輸尿管反流,從而引發(fā)炎癥。
我們的影像學檢查主要用來回答這樣幾個問題:是否存在重復腎畸形?是完全型還是不完全型?輸尿管開口的位置?是否合并其他發(fā)育異常?是否存在并發(fā)癥,如腎、輸尿管結(jié)石或積水?正常腎以及患側(cè)腎的上腎和下腎功能是否正常?
影像學檢查的手段也很多。
超聲檢查無輻射,簡便易行且價格低廉,適合產(chǎn)前檢查和隨訪。
靜脈腎盂造影
靜脈腎盂造影(IVP)價格低廉,顯示解剖結(jié)構(gòu)的同時還能反映腎臟功能。
CTU
CT泌尿系增強掃描能夠更全面、準確地反映泌尿系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu),判斷有無合并癥,并進行功能評估。
MRU具有無輻射、可以不使用造影劑的優(yōu)勢。
核素掃描也具有評價腎功能的作用。
總之,重復腎是相對常見的發(fā)育畸形,多數(shù)人不會有什么癥狀,也不需要特別干預。相對來說完全型重復腎較不完全型重復腎更容易出現(xiàn)并發(fā)癥和臨床癥狀。有癥狀或并發(fā)癥的患者及時就醫(yī)可以通過手術(shù)等方式治療和緩解癥狀。
重復腎雖然不是上帝的格外恩賜,但也不是什么洪水猛獸,多數(shù)情況下它只想安安靜靜的做一顆有點特別的腎。至于想用額外的腎去買愛瘋,還是算了吧。
1.http://emedicine.medscape.com/article/378075-overview
2.Visuri S, Jahnukainen T, Taskinen S. Prenatal complicated duplex collecting system and ureterocele-Important risk factors for urinary tract infection.[J]. Journal of Pediatric Surgery, 2017.
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