李焰生
良性復(fù)發(fā)性眩暈（BRV）多數(shù)于成年期發(fā)病，少數(shù)兒童期發(fā)病，平均發(fā)病年齡39(7—55)歲，女性多見(jiàn)。反復(fù)出現(xiàn)眩暈發(fā)作，起病突然無(wú)預(yù)兆，多在清晨覺(jué)醒時(shí)，眩暈程度嚴(yán)重，伴隨明顯的惡心、嘔吐和面色蒼白，可有眼震，但沒(méi)有兒童BRV的共濟(jì)失調(diào)。癥狀多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，個(gè)別可以達(dá)數(shù)天。部分患者持續(xù)自發(fā)性眩暈緩解后，可出現(xiàn)位置性眩暈。
發(fā)作期或間期均無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，亦無(wú)耳蝸癥狀(耳聾、耳鳴和耳悶)，聽(tīng)力檢查正常。月經(jīng)來(lái)潮前后、勞累、飲酒、緊張、興奮后易發(fā)。有明顯的個(gè)人偏頭痛史或家族史。對(duì)BRV的長(zhǎng)期隨訪非常重要，但相關(guān)的研究極少。一項(xiàng)研究報(bào)道了98例BRV患者進(jìn)行平均63個(gè)月的長(zhǎng)期隨訪結(jié)果哺]?；€時(shí)，患者的平均年齡為39歲，平均病程為4.2年，35％有單側(cè)冷熱試驗(yàn)異常(超過(guò)25％)。隨訪結(jié)果顯示82％的患者癥狀緩解，但分別有4例和2例患者演變?yōu)槊纺岚２』蚱^痛。
1.BRV與偏頭痛的關(guān)系：支持BRV與偏頭痛相關(guān)的證據(jù)主要來(lái)自臨床和流行病學(xué)研究。BRV與偏頭痛具有類似的誘發(fā)因素，頭痛或眩暈發(fā)作時(shí)其他伴隨臨床表現(xiàn)相似，BRV與偏頭痛具有高的共病率(遠(yuǎn)超過(guò)普通人群)，而且同一家系成員中，可以部分成員患BRV，部分成員患偏頭痛，部分成員兼有(完全符合前庭性偏頭痛的標(biāo)準(zhǔn))。
在一項(xiàng)對(duì)BRV的遺傳學(xué)分析研究中，Lee等納入20個(gè)呈常染色體顯性遺傳的BRV家系(家族中至少有3個(gè)一級(jí)親屬患病)，共87例患者，均表現(xiàn)有至少3次超過(guò)1 min的眩暈發(fā)作，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，亦無(wú)梅尼埃病相關(guān)的表現(xiàn)，排除其他可能的復(fù)發(fā)性眩暈的可能。87例患者中，79％有偏頭痛；而另外的221例家族成員中，113例有偏頭痛，半數(shù)為先兆偏頭痛。
一項(xiàng)BRV與偏頭痛的相關(guān)研究顯示，208例BRV患者(男女比1：4)進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查，180例(87％)符合國(guó)際頭痛疾患分類-2(ICHD一2)的偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中62％符合先兆偏頭痛的診斷。在有偏頭痛的BRV患者中，70％的患者在眩暈發(fā)作時(shí)有部分或完全的偏頭痛相關(guān)癥狀，30％在眩暈發(fā)作時(shí)沒(méi)有任何偏頭痛相關(guān)癥狀，高度提示兩者的相關(guān)不僅僅是巧合。另一項(xiàng)研究也發(fā)現(xiàn)61.1％的BRV患者同時(shí)共患偏頭痛”。。
2.BRV與兒童BPV：兒童BPV是20世紀(jì)60年代被認(rèn)識(shí)的一種特殊類型的眩暈，多在2—5歲發(fā)病，表現(xiàn)為發(fā)作性的伴隨自主神經(jīng)癥狀和共濟(jì)失調(diào)的頭暈，也可出現(xiàn)行為和情感癥狀。依據(jù)流行病學(xué)證據(jù)所顯示的BPV與偏頭痛的高度相關(guān)性，BPV已被ICHD-2認(rèn)定為偏頭痛前期的兒童周期性綜合征。
3.BRV與前庭性偏頭痛：偏頭痛患者容易有前庭癥狀，頭暈和眩暈發(fā)作是早巳發(fā)現(xiàn)的臨床現(xiàn)象，不僅BPV被認(rèn)為是偏頭痛前期的表現(xiàn)，而且約1/3的偏頭痛患者會(huì)罹患發(fā)作性頭暈或眩暈，絕經(jīng)期后相當(dāng)數(shù)量的偏頭痛發(fā)作會(huì)自行減少，代之以發(fā)作性頭暈和眩暈。雖然許多研究者認(rèn)為存在偏頭痛相關(guān)性眩暈或偏頭痛性眩暈，但直到2013年，ICHD-3測(cè)試版。才正式接受了前庭性偏頭痛的診斷概念。
BRV與前庭性偏頭痛密切相關(guān)，高度提示兩者具有共同的發(fā)病機(jī)制或兩者就是同一疾患。支持的證據(jù)來(lái)自兩方面：一方面，臨床觀察發(fā)現(xiàn)約1/3的前庭性偏頭痛患者，其頭痛發(fā)作與眩暈發(fā)作是分開(kāi)的，始終沒(méi)有同時(shí)發(fā)作，顯示相當(dāng)部分的前庭性偏頭痛與BRV有重疊；另一方面，雖然少數(shù)BRV患者可以完全沒(méi)有偏頭痛的個(gè)人或家族史，但多數(shù)BRV患者伴隨有偏頭痛的個(gè)人或家族史，其70％的BRV發(fā)作伴隨有非頭痛的其他偏頭痛發(fā)作癥狀，如惡心、嘔吐、運(yùn)動(dòng)后加重、畏光、畏聲、畏嗅、視覺(jué)先兆等，說(shuō)明這些患者就是前庭性偏頭痛。
雖然大量臨床研究提示BRV與偏頭痛或前庭性偏頭痛相關(guān)，但其中的機(jī)制仍然不明確。近期的一篇綜述對(duì)之有很好地闡述，可供參考。
有研究通過(guò)觀察BRV與前庭性偏頭痛患者對(duì)硝酸甘油的反應(yīng)，試圖對(duì)兩者加以區(qū)分。研究者對(duì)5例BRV、8例前庭性偏頭痛和5例健康對(duì)照者靜脈注射硝酸甘油，發(fā)現(xiàn)前庭性偏頭痛患者均誘發(fā)出頭痛，而B(niǎo)RV和健康對(duì)照者則分別有2例和1例誘發(fā)了頭痛，認(rèn)為可能BRV與前庭性偏頭痛有不同的機(jī)制。
Lee等對(duì)20個(gè)呈常染色體顯性遺傳的BRV家系的257例成員進(jìn)行全基因組連鎖掃描分析，尋找與BRV易感相關(guān)的位點(diǎn)或片段，發(fā)現(xiàn)與染色體22q12區(qū)域有關(guān)聯(lián)，但有明顯的異質(zhì)性。因?yàn)锽RV的表型與發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)2型類似，故推測(cè)為一種離子通道病，在此區(qū)域可能的候選基因是腺苷A2a受體和B腎上腺素能受體激酶2。另外，雖然該20個(gè)家系中多數(shù)患者和家族成員有偏頭痛，但研究結(jié)果說(shuō)明BRV與偏頭痛不是等位的。作者認(rèn)為存在高度的遺傳異質(zhì)性，即可能存在多個(gè)BRV相關(guān)位點(diǎn)，僅部分與偏頭痛相關(guān)，也可能BRV與偏頭痛的關(guān)系是復(fù)雜的而不僅僅是具有共同的等位基因。
迄今，針對(duì)前庭性偏頭痛或偏頭痛相關(guān)性眩暈基因分析，未見(jiàn)其與目前已知的特殊類型偏頭痛的相關(guān)基因(如鈣離子通道、鈉離子通道、ATP酶)有關(guān)。
目前，對(duì)BRV的診斷仍可以參考Slater 1979年的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其基本標(biāo)準(zhǔn)是：有中或重度發(fā)作性眩暈，不伴聽(tīng)覺(jué)癥狀；發(fā)作持續(xù)時(shí)間以小時(shí)計(jì)；沒(méi)有原因不明的聽(tīng)力異常；相應(yīng)的檢查除外其他原因。支持的標(biāo)準(zhǔn)是：發(fā)作期伴惡心、嘔吐或共濟(jì)失調(diào)；發(fā)作期可見(jiàn)眼球震顫；有偏頭痛或偏頭痛家族史；聽(tīng)力正?；蛴善渌蛟斐傻膶?duì)稱性的聽(tīng)力喪失；典型的偏頭痛觸發(fā)因素，如月經(jīng)、酒精、睡眠紊亂等。
國(guó)際Barany協(xié)會(huì)和國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)于2012年聯(lián)合推出了前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：(A)至少5次中-重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5 min到72 h；(B)既往或目前存在符合ICHD診斷標(biāo)準(zhǔn)的有或無(wú)先兆的偏頭痛；(C)50％的前庭癥狀發(fā)作時(shí)伴有至少1項(xiàng)偏頭痛性癥狀：①頭痛，至少有下列2項(xiàng)特點(diǎn)：?jiǎn)蝹?cè)、波動(dòng)性、中重度疼痛、日常體力活動(dòng)加重頭痛；②畏光及畏聲；③視覺(jué)先兆；(D)難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。
很可能的前庭性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)至少5次中一重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5 min到72 h；(2)前述前庭性偏頭痛的診斷條件“B”和“C”中僅符合1項(xiàng)(偏頭痛病史或發(fā)作時(shí)的偏頭痛樣癥狀)；(3)難以由其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。
按照上述的診斷標(biāo)準(zhǔn)，不僅偏頭痛患者的單純復(fù)發(fā)性前庭發(fā)作可以診斷為很可能的前庭性偏頭痛，而且若沒(méi)有偏頭痛的個(gè)人史或家族史，符合其他診斷標(biāo)準(zhǔn)的前庭發(fā)作也可以被診斷為很可能的前庭性偏頭痛。因此，BRV符合很可能的前庭性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
由于缺乏統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，診斷術(shù)語(yǔ)和定義也無(wú)共識(shí)，故迄今開(kāi)展的研究主要為隊(duì)列觀察和隨訪，幾乎沒(méi)有大樣本的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，故沒(méi)有證據(jù)支持臨床的防治決策。
從報(bào)道的臨床經(jīng)驗(yàn)看，對(duì)BRV的預(yù)防治療可以參考對(duì)前庭性偏頭痛的治療選擇。對(duì)急性發(fā)作的治療，因?yàn)槎鄶?shù)患者發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，故僅需對(duì)癥處理為主，可選擇抗暈和止吐劑(天麻素、異丙嗪、甲氧氯普胺、氯苯甲嗪、茶苯海明等)。對(duì)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)的發(fā)作，曲坦類藥物效果可能不佳，麥角類藥物也不被推薦，僅個(gè)別研究提示非甾體消炎藥有效。（來(lái)源：中華內(nèi)科雜志）
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