癇性發(fā)作是因存在推測的或確認(rèn)的腦部異常電活動而產(chǎn)生的一種臨床表現(xiàn)。首次癇性發(fā)作涵蓋的范圍很廣:從短暫的主觀體驗(如似曾相識感)或小抽動(肌陣攣顫動)到強(qiáng)直陣攣發(fā)作均可歸類于此。接下來通過幾個問題我們一起來揭開癇性發(fā)作的神秘面紗。
1.單次癇性發(fā)作和癲癇再發(fā)(包括熱性驚厥)一生中的總發(fā)病率估計在 5%-10%,總?cè)巳褐邪d癇的患病率在 0.5%-1% 之間;
2.熱性驚厥是世界范圍內(nèi)最高發(fā)生率的“首次發(fā)作”類型(50/100,000 人·年),通常在3歲之內(nèi)發(fā)生。
臨床上,澄清首次癇性發(fā)作期間是否合并認(rèn)知力或意識喪失是很有價值的。
1.無意識喪失的癇性發(fā)作
這類發(fā)作持續(xù)時間較短,患者可清晰描述發(fā)作過程,因而患者往往并不重視。
肌陣攣
由無意識的肌活動導(dǎo)致的突發(fā)、不規(guī)則的肌痙攣,軀干、一個或多個肢體均可受累;
淺睡期(夜間)肌陣攣是最常見的類型,表現(xiàn)為顛簸感,具有戲劇性并使正要入睡的人立刻清醒;
肌陣攣可為青少年肌陣攣癲癇(JME)的首發(fā)表現(xiàn);JME 是最常見的肌陣攣癲癇,典型表現(xiàn)為覺醒后一小時內(nèi)發(fā)生的肌陣攣性痙攣或笨拙,睡眠不足時更易出現(xiàn);
先兆(單純部分性感覺性發(fā)作)
癇性先兆是自發(fā)性的,通常是持續(xù)數(shù)秒的上腹部上升感;
精神性癇性先兆(如似曾相識感)通常是不愉快的,超出正常體驗的范疇,有時極其強(qiáng)烈,可包含時空扭曲感、肢體分離感或人格分離感;
感覺性癇性先兆通常是簡單、無形的基本幻覺(如金屬味、彩色斑點(diǎn)、耳鳴、刺痛感),多數(shù)是感覺增強(qiáng)(而不是像卒中那樣感覺喪失),持續(xù)時間短(與偏頭痛和卒中相反)。
單純部分性運(yùn)動性發(fā)作
可分為陣攣(規(guī)律性抖動)、強(qiáng)直(肢體僵硬)或失張力(痙攣),多數(shù)發(fā)作于肢體遠(yuǎn)端,持續(xù)時間短暫(數(shù)秒);
寒顫可被誤認(rèn)為首次癇性發(fā)作,特別在兒童中更是如此;
2.有意識喪失的癇性發(fā)作
失神
失神之前被稱為“癲癇小發(fā)作”,持續(xù)數(shù)秒或更短,伴隨認(rèn)知、活動的突然中止,有時累及學(xué)習(xí)能力;
一天之內(nèi)可發(fā)作多次,發(fā)作時可觀察到無動性凝視,有時伴有眼瞼顫動;
如患者不在意或已長期耐受類似情況,失神可較遲被發(fā)現(xiàn)。
復(fù)雜部分性發(fā)作
在復(fù)雜部分性癇性發(fā)作過程中會出現(xiàn)認(rèn)知力、意識和 / 或?qū)Πl(fā)作過程記憶力的損害;
這些癥狀有時由先兆(單純部分性發(fā)作)進(jìn)展而來,可能為無動性凝視或自動癥(自發(fā)性強(qiáng)迫運(yùn)動)如舔舐嘴唇、搖擺、摩擦動作或無目的活動(看似有目的,但實際不是);
患者可能會使用所及范圍之內(nèi)的物品,無目的活動包括穿衣和脫衣、敲擊物品或發(fā)聲音等;
癥狀持續(xù)可為數(shù)秒至數(shù)分鐘,患者交流能力通常受損。
強(qiáng)直 - 陣攣發(fā)作(痙攣)
強(qiáng)直 - 陣攣發(fā)作可無預(yù)兆(如為全面性發(fā)作)或在意識喪失前可有先兆(如為繼發(fā)于局灶性發(fā)作);
發(fā)作過程通常是首先大叫一聲,繼而肌張力喪失,跌倒在地;然后是肌強(qiáng)直階段,之后是四肢、軀干和面部肌肉的刻板性規(guī)律性抖動;最后可有舌外側(cè)咬傷和發(fā)紺;雙眼常常睜開;
通常發(fā)作過程持續(xù) 1-2 分鐘;并出現(xiàn)發(fā)作后意識渾濁。
1.年輕人和老年人首次癇性發(fā)作和癲癇風(fēng)險最高;
2.早期出現(xiàn)的刺激性癇性發(fā)作通常是熱性痙攣,80% 由于細(xì)菌性感染引起,8% 因腦膜炎引起(細(xì)菌性或病毒性);
3.兒童中出現(xiàn)的非刺激性、癥狀性發(fā)作更常見于產(chǎn)前因素所致,而非產(chǎn)后因素,發(fā)生在兒童期或少年期的非刺激性特發(fā)性(推測為基因性)首次癇性患者通常有原發(fā)性癲癇家族史;
4.感染是成人首次癇性發(fā)作的常見病因,如急性腦膜炎、腦炎、瘧疾、HIV 相關(guān)疾病和囊尾蚴病等,因酒精中毒和酒精戒斷癥狀導(dǎo)致的刺激性發(fā)作亦常見;
5.心血管疾病是老年患者最常見的病因;
6.腦腫瘤(包括腦轉(zhuǎn)移瘤)在首次癇性發(fā)作者中占約 4%,與常識矛盾的是,低級別早期腫瘤較高級別腫瘤更易出現(xiàn)癇性發(fā)作。
1.任何種類的首次癇性發(fā)作之后,所有患者均應(yīng)當(dāng)求助??漆t(yī)師接受相應(yīng)檢查;
2.對于強(qiáng)直 - 陣攣發(fā)作患者,首先應(yīng)當(dāng)穩(wěn)定肢體、移走附近危險物品,并且檢查有無急性致病因素(包括血糖、代謝異常、敗血癥、中毒和戒斷狀態(tài)、急性卒中及腦損傷);
3.如強(qiáng)直 - 陣攣發(fā)作持續(xù)超過 2 分鐘,通常使用苯二氮卓類藥物(如直腸應(yīng)用地西泮、口服咪達(dá)唑侖或靜注勞拉西泮)作為急救措施;
4.以下情況應(yīng)住院治療:再發(fā)或持續(xù)、需要緊急處理的潛在致病原因、意識水平下降、存在神經(jīng)功能缺損、或院外治療缺乏社會支持;
5.有誘發(fā)因素(如感染、腦炎、代謝紊亂、中毒、出血)的刺激性(急性癥狀性)首次癇性發(fā)作患者需緊急治療;遠(yuǎn)期因素或進(jìn)行性癥狀性病因(如慢性腦血管病或腦腫瘤)也可能需要治療;
6.無意識喪失的單次發(fā)作通常不需任何急救措施。
1.急性期最重要的初始檢查是血糖水平(鑒別是低血糖還是高血糖)和心電圖;
2.其它的血液學(xué)檢查可鑒別低鈉血癥或高鈉血癥、低鈣血癥或高鈣血癥、甲狀腺功能減退、尿毒癥、肝功能衰竭、貧血(可誘發(fā)暈厥)、白細(xì)胞增多和嗜酸性粒細(xì)胞升高(指示寄生蟲感染的線索,在世界很多地方都是首次發(fā)作的重要原因)。
1.完善腦電圖檢查有益于鑒別潛在再發(fā)風(fēng)險的疑似首次癇性發(fā)作患者并對癇性發(fā)作進(jìn)行分類(特發(fā)性全面性或局灶性)都是有用的;
2.癇性發(fā)作后 24 小時內(nèi)其異常檢出率最大,8%-50% 的病例中可見相關(guān)的異常(棘波和 / 或慢波);
3.通過誘發(fā)試驗(過度換氣和閃光刺激)和睡眠剝奪后進(jìn)行腦電圖檢查可增加異常檢出率,最多可增至 80%,但是也可增加假陽性率至 4%。
1.許多指南推薦所有首次癇性發(fā)作患者均應(yīng)接受核磁共振成像(MRI)檢查。但是,對于發(fā)病較早的特發(fā)性癲癇患者,并無明確證據(jù)支持(證明患者可從中受益);
2.通過腦電圖證實的特發(fā)性癲癇患者中,相關(guān)的腦損傷在 MRI 中無法發(fā)現(xiàn),MRI 檢查在首次癇性發(fā)作患者中異常檢出率為 10%,特別是對于顳葉癲癇價值更大;
3.CT 掃描對急性顱腦外傷或進(jìn)行性意識水平下降的首次癇性發(fā)作患者是有價值的。
1.首次癇性發(fā)作后,一般不給予抗癲癇藥物治療;
2.對已知存在神經(jīng)損害、MRI 或腦電圖異常、或其它個體因素(包括骨折或外傷的高風(fēng)險、社會歧視孤立、需要盡快回歸駕駛崗位等)的首次癇性發(fā)作患者才給予藥物治療。
1.早期治療能降低再發(fā)風(fēng)險,但是不能改善長期預(yù)后,也不能降低癲癇致死率;
2.低風(fēng)險患者為主要受益人群,因為只有當(dāng)醫(yī)師和患者都不能確定是否應(yīng)當(dāng)接受治療時,才會隨機(jī)地讓患者接受早期治療或推遲治療。
1.目前尚無明確證據(jù)支持當(dāng)誘發(fā)因素持續(xù)存在時是否應(yīng)對癥治療(例如:持續(xù)酒精或毒品攝入、脆性糖尿病、需長時間方可糾正的甲減或高鈣血癥等);
2.但是治療這些因素可能減少遠(yuǎn)期癇性發(fā)作的損害;治療誘發(fā)因素的措施應(yīng)根據(jù)慢性因素的持續(xù)情況進(jìn)行調(diào)整。
1.首次發(fā)作 4 周內(nèi)推薦接受??漆t(yī)師復(fù)查和檢查。通常應(yīng)在 3 個月后攜檢查結(jié)果復(fù)診,若檢查結(jié)果異常則應(yīng)更早復(fù)診;
2.許多檢查結(jié)果正常的首次癇性發(fā)作患者,在??漆t(yī)師復(fù)查給出是否有遠(yuǎn)期事件發(fā)生可能的意見后,將被轉(zhuǎn)診至初級健保機(jī)構(gòu)。
1.首次癇性發(fā)作患者,在醫(yī)生允許之前均不應(yīng)當(dāng)駕駛車輛;首次癇性發(fā)作應(yīng)向本地的駕駛員和車輛管理機(jī)構(gòu)及時報告;
2. 首次癇性發(fā)作為非激發(fā)性的,檢查結(jié)果正常、未見神經(jīng)系統(tǒng)損害,通常在發(fā)作 6 個月后允許患者駕車;否則,通常會在無發(fā)作 12 月后方許駕車;
3.對營業(yè)性駕駛執(zhí)照的監(jiān)管應(yīng)更為嚴(yán)格。
1.淋浴取代盆浴,淋浴設(shè)施最好具備溫度控制系統(tǒng);如果無法做到,在盆浴期間應(yīng)有家人或護(hù)理員在場,能夠隨叫隨到;
2.如有救生員或其它接受過急救訓(xùn)練的人員在場,游泳是安全的;
3.建議患者應(yīng)在停止治療及完全無發(fā)作 5 年以上才能進(jìn)行器械潛水。
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