最近，Medscape醫(yī)學(xué)網(wǎng)站發(fā)表了一篇文章“腦部病變：9個(gè)病例測(cè)試你的診療水平”。
例1
一名40歲的男性患者，因在建筑工地意外墜落，致使頭部損傷就診?；颊呤軅鬅o(wú)意識(shí)喪失，但CT檢查發(fā)現(xiàn)其腦部存在一個(gè)可疑腫塊。隨后，該患者又進(jìn)行了磁共振成像（MRI）檢查，并請(qǐng)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行了評(píng)估。MRI增強(qiáng)掃描T1加權(quán)像顯示，患者左側(cè)大腦凸面有一基于硬腦膜的均勻強(qiáng)化病變，大小為4.5×4厘米。
由于病灶較大，且患者相對(duì)年輕，醫(yī)生通過開顱手術(shù)，為其進(jìn)行了病變總體及周邊硬腦膜切除?；脽羝@示腦膜瘤切除術(shù)后形成的空腔、及受壓的大腦（虛線箭頭），并能見到硬膜的邊緣（實(shí)心箭頭）。病理學(xué)顯示，病變與世界衛(wèi)生組織（WHO）定義的II級(jí)腦膜瘤一致。腦膜瘤是難以完全切除的疾病，或者說(shuō)那些病理學(xué)分類為II級(jí)（非典型）或III級(jí)（惡性）的腦膜瘤更容易復(fù)發(fā)。
問題：根據(jù)最近的腦膜瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，有多少比例被切除的腦膜瘤是非典型（II級(jí)）腦膜瘤？
A.5%
B.10%
C.15%
D.30%
答案：D.（30%）
2007年，WHO修改了腦膜瘤的病理分級(jí)。根據(jù)這一修改，大約30%被切除的腦膜瘤是II級(jí)（非典型）；只有1-2%是III級(jí)（惡性）。而I、II、III級(jí)腦膜瘤切除后的復(fù)發(fā)率，分別為7-25%、29-52%、和50-94%。
例2
一位55歲的男性患者，因漸進(jìn)性精神錯(cuò)亂和左側(cè)偏癱而就診。MRI顯示其腦內(nèi)存在一個(gè)邊緣呈環(huán)形增強(qiáng)的囊性腫塊，并有少許擴(kuò)展穿過胼胝體（實(shí)心箭頭）。液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列顯示廣泛的血管性水腫（虛線箭頭），并伴有中線移位。醫(yī)生通過開顱手術(shù)，為其切除了膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO Ⅳ級(jí)）。
問題1：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者的中位生存期是多少？
A. < 1年
B. 1-2年
C. 3-5年
D. > 5年
問題2：下列哪項(xiàng)不與惡性膠質(zhì)瘤患者的生存期密切相關(guān)？
A. 年齡
B. Karnofsky行為狀態(tài)評(píng)分(KPS)
C. O（6）-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）甲基化
D. p53基因突變
答案：B.（1-2年）；D.（p53基因突變）
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是最具侵襲性的原發(fā)性腦腫瘤。那些接受了現(xiàn)行標(biāo)準(zhǔn)治療患者的中位生存期約15個(gè)月。這些標(biāo)準(zhǔn)治療包括外科減積手術(shù)（surgical debulking）、放療（RT）、和替莫唑胺輔助化療等。與患者生存期延長(zhǎng)相關(guān)的因素包括年齡、高KPS評(píng)分、和MGMT基因啟動(dòng)子的甲基化。替莫唑胺是一種烷化劑，而MGMT基因編碼一種可去除O（6）位置鳥嘌呤烷基化的修復(fù)酶。MGMT啟動(dòng)子的高甲基化，可導(dǎo)致DNA修復(fù)能力的降低和患者生存期的延長(zhǎng)。雖然p53是一種腫瘤抑制蛋白，但其作為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤預(yù)后指標(biāo)的地位尚未確立。
例3
一位30歲的女患者，因逐漸加重的視力下降和尿頻6個(gè)月，而就診于眼科醫(yī)生。檢查發(fā)現(xiàn)其存在雙顳側(cè)偏盲。MRI檢查顯示鞍上存在一個(gè)周邊強(qiáng)化的囊性病變。
問題：下列哪種病變最不可能是患者視力障礙的原因？
A.垂體大腺瘤
B.Rathke囊腫
C.顱咽管瘤
D.蛛網(wǎng)膜囊腫
答案：D.（蛛網(wǎng)膜囊腫）
在上述病變中，蛛網(wǎng)膜囊腫是最不可能以這種方式出現(xiàn)的疾病。顱咽管瘤是一種起源于垂體前葉和胚胎上皮細(xì)胞的良性腫瘤，且最常位于鞍上區(qū)。其常常因?yàn)閴浩纫暯徊妫鸹颊咭暳φ系K和內(nèi)分泌異常（如因下丘腦-垂體軸破壞所致的尿崩癥）。MRI通常顯示為具有實(shí)性和囊性成分的增強(qiáng)病灶。該患者接受了內(nèi)鏡下經(jīng)鼻顱咽管瘤切除手術(shù)，術(shù)后的內(nèi)窺鏡腔內(nèi)觀察圖像，顯示其視交叉受壓解除（*）和垂體柄部少量的殘余腫瘤（箭頭）。顱咽管瘤全切手術(shù)與患者最高的腫瘤控制率和視力改善率相關(guān)，但次全切手術(shù)加輔助RT對(duì)此類患者也有很高的療效。
例4
一位65歲的女患者，因漸進(jìn)性頭痛和右臂麻木2個(gè)月而就診。MRI顯示其左側(cè)頂葉存在一個(gè)強(qiáng)化的腦腫瘤、并伴有腫瘤周圍的血管性水腫。胸部CT顯示其肺部存在有毛刺的腫塊。
問題：下列哪種原發(fā)癌患者腦部單發(fā)轉(zhuǎn)移灶的手術(shù)切除與其生存無(wú)關(guān)？
A.肺腺癌
B.肺鱗狀細(xì)胞癌（SCC）
C.小細(xì)胞肺癌（SCLC）
D.乳腺癌
E.黑色素瘤
答案：C.小細(xì)胞肺癌（SCLC）。
對(duì)于一個(gè)伴有非典型肺腫塊的患者而言，這個(gè)位于腦灰白質(zhì)交界處的增強(qiáng)病變，很可能是其存在腦轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)。肺癌腦轉(zhuǎn)移是常見的；而且，現(xiàn)已證明，與單純的全腦放療（WBRT）相比較，切除非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）的單發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤，可提高患者的生存率并改善其生活質(zhì)量。立體定向放射外科（SRS）聯(lián)合WBRT，對(duì)于NSCLC患者也顯示了類似的生存獲益。與NSCLC、乳腺癌或黑色素瘤所致的腦轉(zhuǎn)移相反，由SCLC所致的腦轉(zhuǎn)移瘤對(duì)于放療高度敏感，所以，目前并沒有顯示出手術(shù)切除可影響此類患者的生存。
例5
一位55歲的男患者，因左側(cè)局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇多次發(fā)作而就診。MRI（左圖，釓增強(qiáng)前T1加權(quán)圖像；中圖，釓增強(qiáng)后T1加權(quán)圖像；右圖，F(xiàn)LAIR圖像）顯示右額葉無(wú)強(qiáng)化的腦部病變。通過開顱手術(shù)，醫(yī)生為其施行了浸潤(rùn)性低級(jí)別（WHOⅡ級(jí)）神經(jīng)膠質(zhì)瘤次全切除術(shù)，僅在其初級(jí)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)后部留有少量殘余腫瘤（*）。
問題1：下列哪項(xiàng)是該患者最適合的治療方法？
A.系列MRI掃描觀察
B.使用SRS治療殘余腫瘤
C.單純使用適形放療
D.適形放療聯(lián)合輔助化療
問題2：該患者的預(yù)期生存期是多少？
A.1-2年
B.3-5年
C.10-15年
D.> 20年
答案：D.（適形放療與化療）；C.（10-15年）
低級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHOⅡ級(jí)）屬高度浸潤(rùn)性腫瘤，且隨著時(shí)間過去可進(jìn)展為惡性（WHO分級(jí)III /IV）腫瘤。那些年齡超過40歲、或只能對(duì)其X線異常實(shí)施小于全切除手術(shù)的患者，通常被分層為高風(fēng)險(xiǎn)患者。腫瘤放射治療協(xié)作組（RTOG）研究9802（RTOG-9802）隨機(jī)分配此類高風(fēng)險(xiǎn)患者接受單純RT、或RT聯(lián)合甲基芐肼-CCNU-長(zhǎng)春新堿（PCV）化療。結(jié)果顯示，RT + PCV組患者的總生存期較單純放療組患者增加（13.3 vs 7.8年）。RT、化療、或兩者聯(lián)用，對(duì)于腫瘤總體完全切除后低風(fēng)險(xiǎn)患者的生存獲益，還沒有得到證實(shí)。所以，對(duì)其進(jìn)行MRI動(dòng)態(tài)觀察仍然是合理的。
例6
一位30歲的女患者，在新近一次汽車碰撞事故后的檢查中，偶然發(fā)現(xiàn)存在頂葉病變。體檢顯示患者無(wú)神經(jīng)功能障礙。MRI 檢查顯示其右頂葉存在一個(gè)1cm 大小的T1高信號(hào)非強(qiáng)化病變（左圖）、并有不同時(shí)期的慢性出血（中圖）、和一個(gè)相關(guān)的靜脈異常（右圖，箭頭）。這些表現(xiàn)與海綿狀血管畸形的圖像表現(xiàn)一致。
問題：可歸因于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的年度出血風(fēng)險(xiǎn)大概是多少？
A.50%
B.25%
C.10%
D.5%
E.<5%
答案：E. (＜5%）
海綿狀血管畸形是一種在血管造影檢查方面呈隱匿性的血管畸形。盡管患者可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、或局灶性神經(jīng)功能缺損，但其大多是在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)的。在組織學(xué)方面，海綿狀血管畸形是由多個(gè)擴(kuò)張的薄壁毛細(xì)血管組成的低壓血管畸形。一些前瞻性研究顯示，其年度出血率介于1%~4%之間。對(duì)于新發(fā)的出血患者而言，在事件后的頭2年內(nèi)，其重復(fù)出血的頻率似乎有所增加。手術(shù)切除對(duì)于海綿狀血管畸形的治療作用，目前還沒有達(dá)成共識(shí)。對(duì)于無(wú)癥狀患者偶然發(fā)現(xiàn)的病變，大多采用非手術(shù)干預(yù)的觀察療法。
例7
一位60歲的男性患者，因漸進(jìn)性右側(cè)聽力下降2年就診。聽力圖顯示為嚴(yán)重的右側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失。MRI（如圖）顯示其橋小腦角（CPA）部位存在一個(gè)1.5cm大小均勻增強(qiáng)的腦內(nèi)腫塊，與聽神經(jīng)瘤的表現(xiàn)相一致。
問題：下列哪項(xiàng)不是該患者合理的治療選擇？
A.手術(shù)切除
B.系列MRI掃描觀察
C.SRS
D.上述都不選擇
答案：D. （上述都不選擇）
聽神經(jīng)瘤是起源于前庭蝸神經(jīng)（第VIII腦神經(jīng)）的良性腫瘤。雖然絕大多數(shù)聽神經(jīng)瘤為偶發(fā)病例，但雙側(cè)聽神經(jīng)瘤是遺傳綜合征2型神經(jīng)纖維瘤病的標(biāo)志。聽神經(jīng)瘤通常表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴、和平衡失調(diào)。其平均增長(zhǎng)速度為1-2毫米/年。許多腫瘤可表現(xiàn)為多年沒有增長(zhǎng)，且觀察期間患者多無(wú)顯著的腦干占位效應(yīng)和聽力喪失（nonserviceable hearing）。聽神經(jīng)瘤的治療選項(xiàng)包括手術(shù)切除和SRS。手術(shù)切除通常是根治性治療，盡管完全切除可能會(huì)導(dǎo)致其面神經(jīng)的損傷（損傷率與腫瘤大小直接相關(guān)）。SRS通常適用于小于3厘米的腫瘤，已證實(shí)其長(zhǎng)期的腫瘤控制率在90%以上，且腦神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生率較低。
例8
一名52歲的女性患者，因漸進(jìn)性精神錯(cuò)亂2個(gè)月，繼以神經(jīng)功能快速惡化而就診。CT（左圖）顯示其第三腦室存在一高密度腫塊、并伴有梗阻性腦積水。隨后的MRI顯示，其腦室周圍區(qū)域和第三腦室內(nèi)部有多灶性的增強(qiáng)病變（中圖，實(shí)線箭頭），并阻塞了大腦導(dǎo)水管（右圖，虛線箭頭）。
問題：下列哪項(xiàng)措施對(duì)于該患者是禁忌的？
A.腰椎穿刺細(xì)胞學(xué)檢查
B.靜脈注射（IV）類固醇激素
C.放置腦室外引流管（EVD），或外部腦室造瘺術(shù)
D.插管
答案：A.（腰椎穿刺）
雖然獲得腦脊液（CSF）進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，可能有助于病理診斷的建立，但腰椎穿刺是梗阻性腦積水患者的禁忌，因?yàn)槠淇赡軐?dǎo)致向下的腦疝。對(duì)于存在梗阻性腦積水和神經(jīng)功能快速惡化患者的急性期治療，應(yīng)包括氣道保護(hù)、通過放置EVD緩解腦積水等。該患者的影像表現(xiàn)最符合原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）淋巴瘤。IV類固醇激素有助于降低患者第三腦室內(nèi)腫瘤的占位效應(yīng)，雖然其可能會(huì)干擾后續(xù)活檢的診斷價(jià)值。
該患者接受了急診EVD置管，以快速緩解腦積水，并使神經(jīng)功能得到了恢復(fù)。隨后又接受了腦室內(nèi)腫塊的內(nèi)鏡活檢，并接受了第三腦室切開術(shù)，以克服其sylvian導(dǎo)水管梗阻。病理結(jié)果符合原發(fā)性CNS淋巴瘤。
問題：下列哪項(xiàng)不是該患者合理的治療選擇？
A.經(jīng)頂骨開顱切除最大的腫塊
B.大劑量靜脈注射甲氨蝶呤（MTX）
C.鞘內(nèi)注射MTX
D.WBRT
答案：A.（經(jīng)頂骨開顱切除最大的腫塊）
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤。其病變大多屬?gòu)浡源驜細(xì)胞淋巴瘤，并可能累及患者的腦部、脊髓、眼、腦膜、及腦神經(jīng)。該病的診斷通常是通過腦立體定向活檢、腦脊液淋巴細(xì)胞的流式細(xì)胞儀分析獲得。由于PCNSL使用其它替代療法通常有效，所以，減積手術(shù)的明確作用尚未確立（尤其是多發(fā)性病變）。目前，包含高劑量靜脈注射MTX的化療方案，被認(rèn)為是標(biāo)準(zhǔn)的治療，并能取得較高的初始應(yīng)答率。鞘內(nèi)注射MTX可能有益于軟腦膜受累的患者，雖然大劑量MTX通常也能在腦脊液中達(dá)到治療濃度。WBRT往往與MTX結(jié)合使用，以預(yù)防早期復(fù)發(fā)；然而，已發(fā)現(xiàn)聯(lián)合治療具有更高的神經(jīng)毒性發(fā)生率，這在中老年患者中尤其明顯。
大劑量MTX誘導(dǎo)治療3個(gè)月后的增強(qiáng)MRI掃描顯示，在幻燈片17上標(biāo)記的增強(qiáng)區(qū)域（箭頭）已消失，患者的腦積水也已緩解。
例9
一名30歲的女性患者，因日益嚴(yán)重的頭痛、惡心、行走困難而急診就醫(yī)。MRI顯示其CPA內(nèi)有一囊性病變（左圖），但無(wú)彌散受限（右圖），符合蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜囊腫是發(fā)育異常導(dǎo)致的腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的袋狀集聚。由于腦脊液回流異常，這些囊腫可以擴(kuò)大并產(chǎn)生需要手術(shù)干預(yù)的壓迫癥狀。CPA蛛網(wǎng)膜囊腫最常見的癥狀是共濟(jì)失調(diào)、繼而頭痛。
問題：下列哪項(xiàng)不是開顱蛛網(wǎng)膜囊腫造袋術(shù)的益處？
A.可以進(jìn)行囊壁活檢診斷
B.可以進(jìn)行多房囊腫開窗術(shù)
C.可以進(jìn)行可視化操作并保護(hù)腦神經(jīng)
D.可以進(jìn)行硬化劑灌注
答案：D.(可以進(jìn)行硬化劑灌注)
蛛網(wǎng)膜囊腫通常是良性過程，現(xiàn)認(rèn)為是由胚胎發(fā)育時(shí)蛛網(wǎng)膜層形成異常所致。然而，在罕見的情況下，腦脊液的回流異?？梢詫?dǎo)致蛛網(wǎng)膜囊腫的生長(zhǎng)，并壓迫腦干結(jié)構(gòu)。蛛網(wǎng)膜囊腫可能在腦或脊髓的任何部位發(fā)生；最常見的位置是顱中窩（>50%），其次是顱后窩。由于腦干受壓，發(fā)生在顱后窩者通常有更多的癥狀。對(duì)于受壓導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的患者，手術(shù)治療是必要的。手術(shù)時(shí)可以施行囊壁活檢，以明確診斷；并能在直視下進(jìn)行多房囊腫開窗術(shù)；同時(shí)還能顯示和保護(hù)腦神經(jīng)。由于存在癲癇發(fā)作和永久性神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)，不推薦進(jìn)行硬化劑灌注治療。
在幻燈片中，術(shù)前MRI T2加權(quán)像（左圖）顯示左側(cè)CPA蛛網(wǎng)膜囊腫；術(shù)后MRI T2加權(quán)像（右圖）顯示腦干和囊腫減壓術(shù)。
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