新生兒溶血病
新生兒溶血病是指母嬰血型不合，母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進
入胎兒血液循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應而引起的貧血。
〔病理與發(fā)病機制〕
新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合最為常見，其次是Rh系統(tǒng)血型不合。
如果母親缺乏由父親傳給胎兒的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生產時進入母體
產生相應抗體，這種IgG血型抗體可經過胎盤進入胎兒循環(huán)與紅細胞上相對抗原結合，
使紅細胞在單核-吞噬細胞系統(tǒng)遭致破壞而發(fā)生血管外溶血。
一、ABO血型不合 母親多為O型，嬰兒是A型或B型；少數(shù)發(fā)生在母-子為A-B，
A-AB或B-A，B-AB血型。如母為AB型或嬰兒為O型則均不會發(fā)生新生兒溶血病。因為A、
B血型物質廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲及細菌中，O型母親通常在孕前早已接觸
過A、B血型物質抗原的刺激，并產生了相應的抗A、抗B的IgG，故ABO血型不合約50%在
第一胎即可發(fā)病。
二、Rh血型不合 我國大多數(shù)人為Rh陽性血型，而Rh陰性的人僅占極小的一部分，
約為0.74～15.7％。Rh抗原強弱的次序為D>E>C>c>e>d，故RhD溶血癥最為常見，其次
為RhE溶血癥。前者之父為Rh陽性（D/D或D/d），母為Rh陰性（d/d），胎兒為Rh陽性
?。―/d），母缺乏由父傳給胎兒的D抗原；后者母缺乏由父傳給胎兒的E抗原，而母親及
胎兒均可為Rh陽性（CDe/CDe）或陰性（Cde/Cde）。
Rh抗原僅存在于Rh猴及人的紅細胞上，此抗原初次致敏約需0.5～1ml血液。致敏
后首先產生的IgM抗體不能通過胎盤，到以后產生IgG時，胎兒已經娩出，故Rh溶血病
一般不會在第一胎、又未輸過血的母親發(fā)生。由于分娩時胎兒血進入母循環(huán)的血量常
可超過0.5～1ml，而且第二次致敏僅需0.01～0.1ml血液，并很快產生大量IgG抗體，
因此Rh溶血病癥狀隨胎次增多而越來越重。很少數(shù)未輸過血的母親在懷第一胎時也發(fā)
生Rh溶血病，這可能是Rh陰性的產婦母親為Rh陽性，使產婦本人在出生時已接受了其
母親的抗原而致敏，若其首次妊娠胎兒為Rh陽性（D/d），在孕期即可使其再次致敏，
很快產生抗D的IgG、通過胎盤引起胎兒發(fā)生RhD溶血癥。
〔臨床表現(xiàn)〕Rh溶血病癥狀較ABO溶血病者較嚴重。
一、胎兒水腫 見于病情嚴重者，出生時全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積
液，肝脾腫大及貧血性心衰，如不搶救大多死亡。嚴重者為死胎。
二、黃疸 大多數(shù)Rh溶血病患兒在24小時內出現(xiàn)黃疸，而ABO溶血則多于第2、3天
出現(xiàn)。黃疸均迅速加重，血清膽紅素上升很快。
三、貧血 輕癥患兒血紅蛋白可高于140g/L，到新生兒后期才出現(xiàn)貧血；重癥則常
小于80g/L，甚至低于30～40g/L，易發(fā)生貧血性心衰。肝脾腫大多見于Rh溶血病，而
ABO溶血病肝脾腫大較少、較輕，主要是因為造血代償性增生所致。
四、膽紅素腦病（核黃疸） 一般發(fā)生于生后２～７天，早產兒尤易發(fā)生。首先出
現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。很快發(fā)展為雙眼凝
視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。死亡率極高。
即使幸存，也常出現(xiàn)手足徐動癥、聽力下降（高頻失聽）、智能落后、眼球運動障礙、
牙釉質發(fā)育不良等后遺癥。
〔診斷〕
一、產前診斷 對Rh陰性的孕婦在妊娠12～16周，28～32周和36周時應檢測其血
中有無抗D、抗E等抗體，如抗體效價上升至>1:32時，應間接測定其羊水中膽紅素的濃
度。同時測定羊水中磷脂和鞘磷脂的含量，為決定分娩時間作參考。Ｂ超可檢查胎兒有
無水腫、有無腹水等。
二、產后診斷
?。?、Rh溶血病 患兒紅細胞直接抗人球蛋白實驗陽性即可確診；應再用患兒血清與
各標準細胞作抗人球蛋白間接試驗測出患兒抗體類型，明確患兒系RhD、RhE或其它Rh
溶血病。
２、ABO溶血病 患兒紅細胞上結合的抗體較少，故抗人球蛋白實驗常為陰性或弱
陽性，用改良法可提高陽性率；患兒血清游離抗體（抗A或抗BIgG）陽性表明母血抗體
已進入胎兒；抗體釋放試驗陽性即可確診。
?。场⒅匕Y黃疸患兒 一旦出現(xiàn)嗜睡、吸吮力弱、肌張力減低等即應考慮膽紅素腦病
的可能。
〔治療〕
一、產前治療 孕婦血中Rh抗體>1:64時應考慮血漿去除法（即抽出血液，去除其
血漿，將血中其它成分再回輸），以清除Rh血型抗體；胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L而肺
尚未成熟者可行宮內輸血，直接將孕婦血清不凝結的濃縮紅細胞在B超監(jiān)測下注入臍血
管；孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導胎兒葡萄糖醛酸基轉移酶的
產生；羊水中膽紅素濃度明顯增高，且L/S>2者，可考慮提前分娩，以免進一步發(fā)展為
胎兒水腫或死胎。
二、產后治療 要努力度過三關：第一關（生后１天內），立即用壓縮紅細胞換血
以改善胎兒水腫，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第二關（２～７天），降
低膽紅素防止核黃疸；第三關（２周～２月），糾正貧血。具體方法如下；：
１、降低血清膽紅素
⑴光照療法 采用光照使4Z,15Z-膽紅素轉變?yōu)?Z,15E-膽紅素異構體（C15處雙鍵
旋轉180°）和光紅素異構體，兩者均不需與膽紅素結合即可由膽汁尿液排出。但需要
12～24小時才能使血清膽紅素下降，故不能用光療替代換血治療。光療一般采用波長
420～470nm的藍色熒光最有效，亮度以160～320W為宜，雙面光療效優(yōu)于單面光，燈光
與患兒距離約20～25cm。光療中應用不透光黑布或黑紙保護患兒雙眼以免損傷視網膜。
光療可有發(fā)熱、不顯性失水增加、短暫腹瀉與皮疹、血鈣降低、核黃素分解增多等不嚴
重的副作用；血清結合膽紅素>68.4umol/L（4mg/L）時，光療可使皮膚呈青銅色，停
止光療后可緩慢消退。
?、茡Q血療法?、僦刚鳎撼錾鷷r有胎兒水腫、明顯貧血（臍帶血Hb<120g/L）；血清
膽紅素在足月兒>342umol/L（20mg/dl），早產兒體重1500g者>256umol/L
（15mg/dl），體重1200g者>205umol/L（12mg/dl）可考慮換血（越是早產，越應放寬
指征，尤其是有缺氧、酸中毒、敗血癥時）；凡有早期核黃疸征象者；②血源選擇：
Rh溶血病應采用Rh血型與其母親相同，ABO血型與患兒相同（或抗A、抗B效價不高的O
型）的供血者；ABO溶血病可采用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型
血；③換血量：為150～180ml/kg（約為患兒全血量的2倍），常用導管插入臍靜脈換
血，每次抽出10～20ml，輸入10～20ml。
?。?、增加膽紅素與白蛋白的結合 ①可輸血漿25ml/次或白蛋白1g/L，可減少核黃
疸的發(fā)生，換血前2～４小時使用更可增加膽紅素的換出量；②糾正酸中毒；③防止低
血糖、低體溫，禁用磺胺異惡唑及磺胺苯吡唑。
?。?、其他治療 及時糾正缺氧、酸中毒，避免快速輸入高滲性藥物，以免血腦屏障
暫時開放，使已經與白蛋白結合的膽紅素也可進入腦組織。
〔預防〕
Rh陰性孕婦在娩出Rh嬰兒３天內應肌注抗DIgG300mg，此劑量至少可中和10ml胎
血，以避免孕婦被致敏；Rh陰性婦女在流產、羊膜穿刺、產前出血或宮外孕輸過Rh陽性
血時，也應用同樣劑量預防。
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