有認為本證是一種介于風濕熱與幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應性疾病,與幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型(Still?。O相似。也有認為可能是類風關(guān)的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察,大多患者不遺留關(guān)節(jié)強直、畸形等后遺癥。
男女均可發(fā)病。國外病例以兒童為多見,從國內(nèi)報告來看,在成人中也不少見。一般起病急驟,主要表現(xiàn)為: ?。ㄒ唬┌l(fā)熱 呈弛張熱型,多在39~40℃以上,一日內(nèi)體溫波動在2℃以上,偶見高熱稽留數(shù)日。無明顯感染的毒血癥癥狀。發(fā)熱持續(xù)1~2周后自行消退,熱退后猶如常人,間歇1周至數(shù)周后復發(fā)。熱程綿延可數(shù)月,有的甚至數(shù)年至10余年。
(二)皮疹 整修病程中幾乎所有患者會出現(xiàn)皮疹,常隨發(fā)熱出現(xiàn),皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過性,隨熱退而消散。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點為反復發(fā)作性,多形性及多變性,皮疹的形態(tài)以散在的點狀和小片紅斑、斑丘疹為多見,可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。
(三)關(guān)節(jié)癥狀 多較隱匿、發(fā)展緩慢,尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主,如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等,也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛,腫脹較且少。一般無明顯骨質(zhì)損害。這些癥狀在發(fā)熱時發(fā)作或加劇,持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解,多數(shù)恢復正常,個別病例可遺留關(guān)節(jié)變形。
(四)淋巴結(jié)腫大 半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大,以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處,境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時,可致急性腹痛,易誤診為急腹癥,腫大淋巴結(jié)在熱退時可隨之縮小。
(五)其他表現(xiàn) 咽痛常見。而心臟病變中以心包炎為常見,且多伴胸膜炎(多漿膜腔炎),偶可合并心肌炎。約半數(shù)病人有肝脾腫大,質(zhì)軟無壓痛,熱退后可縮小。反復發(fā)作者,少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變,累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫,嚴重者出現(xiàn)在腎病綜合征,乃至尿毒癥。神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發(fā)病者可致生長發(fā)育障礙。 實驗室檢查: 急性發(fā)作或發(fā)熱時,患者白細胞總數(shù)均增高,一般在10×109~20×109 /L,甚至可高達50×109/L者。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)在輕到中度貧血,常為低色素性。骨髓檢查顯示粒細胞增生,胞漿有毒性顆粒及空泡,提示感染性骨髓象。高熱時要有蛋白尿出現(xiàn),熱退后可消失,持續(xù)不消者應考慮腎累及可能。 血沉明顯增快,即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。血培養(yǎng)陰性。各項血清及免疫學檢查均無特異性。類風濕因子多為陰性,少數(shù)可為弱陽性。病變活動期者IgG可增高,血清C反應蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標。肝功能檢查多有不同程度的異常。
現(xiàn)無明顯特異性診斷指標,為排除性診斷,實驗室做PET檢查,血沉指標等可輔助診斷,骨髓象有時可正常。
高熱、類特異性皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細胞增高,4條中符合3條,并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。
附病案一則
胡某 男 41歲
一診 今年5月上旬關(guān)節(jié)痛,皮疹,咽痛,診為still病,服西藥得控,稍減藥量又犯,刻下時犯皮疹,胸悶氣短汗出,舌紅苔薄白微膩,脈右尺小緊弦余濡微弦。治以祛風除濕通絡(luò)清熱。取九味羌活湯。
羌活9g 獨活7g 防風9g 川芎9g
黃芩7g 秦艽9g 生黃芪15g 蒼術(shù)12g
桔梗7g 白僵蠶9g 黃柏7g 炙甘草6g 7劑
再診 證得控,偶有關(guān)節(jié)痛,皮疹時見,氣短,飲食二便尚可,舌暗紅苔薄白微膩,脈左微弦右濡。治以清熱去濕益氣散風涼血活血。
蒼術(shù)10g 豬苓9g 澤瀉9g 黃芩9g
生黃芪12g 羌活7g 防風7g 蟬蛻7g
白僵蠶9g 片姜黃10g 苦參9g 牡丹皮9g
白鮮皮9g 炙甘草6g 當歸7g 7劑
三診 證情尚穩(wěn),風疹關(guān)節(jié)時有反復,汗出明顯,脈右寸弱余濡微數(shù)。
蒼術(shù)10g 桑桂枝各9g 生地12g 黃芩9g
生黃芪18g 羌活7g 防風7g 蟬蛻7g
白僵蠶9g 片姜黃10g 苦參9g 牡丹皮9g
白鮮皮9g 炙甘草6g 赤芍9g 紫草9g 10劑
四診 偶有皮疹,關(guān)節(jié)痛緩,腕顳頜關(guān)節(jié)腫或僵緊,夜尿稍多,動輒汗出,咽微痛,舌暗紅微膩,脈濡澀二寸弱。治以清熱化濕活血舒經(jīng)。
生黃芪15g 防己9g 蒼術(shù)12g 澤瀉9g
當歸9g 秦艽6g 羌活7g 丹參12g
桑桂枝各9g 赤芍9g 射干9g 白花蛇舌草18g
露蜂房9g 12劑
五診 關(guān)節(jié)腫或觸壓痛,少量皮疹,舌暗紅,脈濡寸弱。
生黃芪21g 炒白術(shù)10g 防風7g 白僵蠶9g
絡(luò)石藤10g 赤小豆12g 防己9g 澤瀉9g
當歸9g 秦艽6g 羌活7g 丹參12g
赤芍9g 白花蛇舌草18g 15劑
六診 便轉(zhuǎn)成形,體力有復,出汗亦緩,仍時有皮疹,膝關(guān)節(jié)隱隱僵脹,舌胖質(zhì)暗苔薄,脈右沉關(guān)尺弦左濡二寸弱。
生黃芪15g 炒白術(shù)10g 蒼術(shù)12g 澤瀉9g
當歸9g 秦艽6g 羌活7g 丹參12g
蛇蛻6g 赤芍9g 生薏苡仁30g 炮附子(先煎)9g 12劑
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