神經(jīng)系統(tǒng)癥狀學(xué)
第一節(jié) 頭 痛★
見基礎(chǔ)內(nèi)科學(xué)。
第二節(jié) 失 眠
1．失眠少于l周屬于短暫性失眠。
2．失眠l周至1個月屬于短期性失眠。
3．失眠大于1個月屬于慢性失眠。
第三節(jié) 眩 暈
一、概況
1．眩暈是患者感到自身或周圍環(huán)境物體旋轉(zhuǎn)或搖動的一種主觀感覺障礙，常伴有客觀的平衡障礙，一般無意識障礙。
2．主要由迷路神經(jīng)、前庭神經(jīng)、腦干及小腦病變引起，也可由于其他系統(tǒng)或全身性疾病而引起。
二、發(fā)生機(jī)制
梅尼埃( Meniere)病可能是由于內(nèi)耳的淋巴代謝失調(diào)，淋巴分泌過多或吸收障礙，引起內(nèi)耳膜迷路積水，亦有人認(rèn)為是變態(tài)反應(yīng)、維生素B族缺乏等因素所致
迷路炎常由于中耳病變（膽脂瘤、炎癥性肉芽組織等）直接破壞迷路的骨壁引起，少數(shù)是炎癥經(jīng)血行或淋巴擴(kuò)散所致
藥物中毒性由于對藥物敏感，內(nèi)耳前庭或耳蝸受損所致
暈動病是由于乘坐車、船或飛機(jī)時，內(nèi)耳迷路受到機(jī)械性刺激，引起前庭功能紊亂所致
椎-基底動脈供血不足可由動脈管腔變窄、內(nèi)膜炎癥、椎動脈受壓或動脈舒縮功能障礙等因素所致
三、病因與臨床表現(xiàn)
1．周圍性眩暈（耳性眩暈）
(1)梅尼埃病
①以發(fā)作性眩暈伴耳嗚、聽力減退及眼球震顫為主要特點(diǎn)，嚴(yán)重時可伴有惡心、嘔吐、面色蒼白和出汗，發(fā)作多短暫，很少超過兩周。
②具有復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。
(2)迷路炎：多由中耳炎并發(fā)，癥狀同上，檢查可發(fā)現(xiàn)鼓膜穿孔。
(3)內(nèi)耳藥物中毒
①常由鏈霉素、慶大霉素及其同類藥物中毒性損害所致。
②多為漸進(jìn)性眩暈伴耳鳴、聽力減退，常先有口周及四肢發(fā)麻。
③水楊酸制劑、奎寧、某些鎮(zhèn)靜安眠藥（氯丙嗪、哌替啶等）亦可引起眩暈。
(4)前庭神經(jīng)元炎
①多在發(fā)熱或上呼吸道感染后突然出現(xiàn)眩暈，伴惡心、嘔吐，一般無耳鳴及聽力減退。
②持續(xù)時間較長，可達(dá)6周，痊愈后很少復(fù)發(fā)。
(5)位置性眩暈
①病人頭部處在一定位置時出現(xiàn)眩暈和眼球震顫，多數(shù)不伴耳鳴及聽力減退。
②可見于迷路和中樞病變。
(6)暈動?。阂娪跁灤?、暈車等，常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗a
2．中樞性眩暈（腦性眩暈）指前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核及其纖維聯(lián)系、小腦、大腦等的病變所引起的眩暈。
(l)顱內(nèi)血管性疾?。鹤?基動脈供血不足、鎖骨下動脈偷漏綜合征、延髓外側(cè)綜合征、腦動脈粥樣硬化、高血壓腦病和小腦出血。
(2)顱內(nèi)占位性病變：聽神經(jīng)瘤、小腦腫瘤、第四腦室腫瘤和其他部位腫瘤。
(3)顱內(nèi)感染性疾?。猴B后凹蛛網(wǎng)膜炎、小腦膿腫。
(4)顱內(nèi)脫髓鞘疾病及變性疾?。憾喟l(fā)性硬化、延髓空洞癥。
(5)癲癇。
3．其他原因
(l)心血管疾病：低血壓、高血壓、陣發(fā)性心動過速、房室傳導(dǎo)阻滯。
(2)血液?。焊鞣N原因所致貧血、出血。
(3)中毒性：急性發(fā)熱性疾病、尿毒癥、嚴(yán)重肝病、糖尿病。
(4)眼源性：眼肌麻痹，屈光不正。
(5)頭部或頸椎損傷后。
(6)神經(jīng)癥。
第四節(jié) 意識障礙
見基礎(chǔ)內(nèi)科學(xué)。
第五節(jié) 癲 癇
一、概念
癲癇：一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時性腦功能失常的慢性疾病。依照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散范圍，功能失常可能表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作。
二、病因分類
1．特發(fā)性癲癇 這類病人腦部并無可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有密切關(guān)系。
2．癥狀性癲癰 多種腦部病損和代謝障礙所致，通常包括以下幾方面：
(1)先天性疾病：遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水、染色體異常。
(2)產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷、腦挫傷、出血。
(3)高熱驚厥后遺。
(4)外傷：顱腦損傷。
(5)炎性：各種細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎，腦寄生蟲病感染等。
(6)中毒：鉛、汞、一氧化碳、乙醇中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥。
(7)顱內(nèi)腫瘤。
(8)腦血管疾病。
(9)營養(yǎng)、代謝性疾?。贺E病、低血糖、糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退和維生素B6缺乏癥。
(10)變性?。喊柎暮Ｄ ewy小體病和皮克病。
三、臨床表現(xiàn)
部分性發(fā)作起于一側(cè)腦部（局灶性或局限性），也可擴(kuò)散至兩側(cè)；全面性發(fā)作則同時起于兩側(cè)腦結(jié)構(gòu)。
1．部分性發(fā)作．
(1)單純部分性發(fā)作：可分為四種亞型：
①部分運(yùn)動性發(fā)作。
②部分感覺性發(fā)作。
③自主神經(jīng)性發(fā)作。
④精神性發(fā)作。
部分運(yùn)動性發(fā)作：指局部肢體的抽動，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指和足趾，也可涉及整個一側(cè)面部或一肢的遠(yuǎn)端，有時表現(xiàn)為言語中斷。如果發(fā)作自一側(cè)開始后，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的分布順序緩慢地移動，例如自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展，稱Jacks n發(fā)作，病灶在對側(cè)運(yùn)動區(qū)。精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)包括各種類型的遺忘癥（如似曾相識、似不相識、強(qiáng)迫思維等）、情感異常（如無名恐懼、憤怒、憂郁、欣快等）、錯覺（如視物變大或變小、聽覺變強(qiáng)或變?nèi)?、感覺本人肢體變化等）、復(fù)雜幻覺。
(2)復(fù)雜部分性發(fā)作：特點(diǎn)為發(fā)作起始出現(xiàn)各種精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙或自動癥和遺忘癥，有時發(fā)作一開始即為意識障礙。復(fù)雜部分性發(fā)作是在先兆之后病人呈部分性或完全性對環(huán)境接觸不良，做出一些表面上似有目的的動作，即自動癥。病人往往先瞪視不動，然后做出無意識動作，例如機(jī)械重復(fù)原來的動作，或出現(xiàn)其他動作如吸吮、咀嚼、舔舌、清喉，或是搓手、拂面、解扣、脫衣，甚至游走、奔跑、乘車、上船等。
2．全面性發(fā)作
(1)失神發(fā)作
失神發(fā)作者在EEG上呈規(guī)律和對稱的3Hz/s棘一慢波組合，意識短暫中斷，3-15秒，無先兆和局部癥狀，發(fā)作和休止均突然，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次，病人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，但可伴有眼瞼、眉或上肢的3次／秒顫抖，或有簡單的自動性活動，如用手按面，吞咽，一般不會跌倒，手中持物可能墜落，事后立即清醒，繼續(xù)原先之活動，對發(fā)作無記憶。
(2)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作
強(qiáng)直-陣攣發(fā)作以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分三期：
分期臨床表現(xiàn)
強(qiáng)直期所有的骨骼肌呈持續(xù)性收縮。喉部痙攣，發(fā)出叫聲?？诓肯葟?qiáng)張而后突閉，可能咬破舌尖。頸部和軀干先屈曲而后反張。上肢自上舉、后旋、轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)收、前旋。下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺?qiáng)力伸直。強(qiáng)直期持續(xù)l0—20秒后，在肢端出現(xiàn)細(xì)微的震顫
陣攣期待至震顫幅度增大并延及全身，成為間歇的痙攣，即進(jìn)入陣攣期。每次痙攣都繼有短促的肌張力松弛。陣攣頻率逐漸減慢，松弛期逐漸延長。本期持續(xù)約l/2 - l分鐘。在以上兩期中，出現(xiàn)心律增快，血壓升高，汗、唾液和支氣管分泌增多，瞳孔擴(kuò)大等自主神經(jīng)征象。呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉(zhuǎn)為發(fā)紺。瞳孔對光反射和深、淺反射消失，跖反射陽性
驚厥后期陣攣期以后，尚有短暫的強(qiáng)直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大、小便失禁。呼吸首先恢復(fù)，口鼻噴出泡沫或血沫。心率、血壓、瞳孔等回至正常。肌張力松弛，意識逐漸清醒。自發(fā)作開始至意識恢復(fù)約歷時5 -10分鐘。醒后感到頭痛、全身酸痛和疲乏，對抽搐全無記憶
四、診斷原則
1．首先要確定是否為癲癇
(l)病史詳細(xì)又準(zhǔn)確的病史是診斷的主要依據(jù)，當(dāng)病人不能訴述發(fā)作經(jīng)過時，需向目睹者仔細(xì)了解發(fā)作全過程。包括當(dāng)時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢抽搐和其大致順序。了解發(fā)作時有無意識喪失對診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作非常關(guān)鍵，間接依據(jù)是舌咬傷、尿失禁。
(2)腦電圖檢查對診斷有很大幫助，尤其結(jié)合多種激發(fā)方法，如過度換氣、閃光刺激，以及特殊電極如蝶骨電極等，約80%的病人中發(fā)現(xiàn)異常。但腦電圖的變化除非發(fā)現(xiàn)特異性或局灶性變化，診斷仍需結(jié)合臨床現(xiàn)象考慮。
2．其次是判斷癲癰的病因
(1)區(qū)別特發(fā)性和癥狀性癲癇主要綜合考慮特發(fā)性癲癇依據(jù)，例如：家族史，發(fā)病年齡，發(fā)作現(xiàn)象，腦電圖記錄以及體征等。對于發(fā)病年齡在中年以上的患者，即使體檢和腦電圖均未發(fā)現(xiàn)異常，也不能完全排除癥狀性癲癇，必要時做其他輔助檢查。
(2)鑒別腦部和全身性疾病對癥狀性癲癇，先需排除代謝性疾病，如低血糖癥、低血鈣癥、氨基酸尿癥。
(3)探討腦部疾病性質(zhì)體檢中若發(fā)現(xiàn)局限性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征和視盤水腫等，應(yīng)進(jìn)一步做頭部CT/MRI、腦血管造影等檢查，明確病因。
五、鑒別診斷
1．全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作應(yīng)注意與癔癥性抽搐鑒別。
2．失神發(fā)作應(yīng)與暈厥相鑒別。
3．兒童癲癇和熱性驚厥鑒別。
六、防治
1．預(yù)防措施
預(yù)防各種已知的致病因素，如產(chǎn)傷和顱腦外傷，以及多種涉及腦部的感染性疾病。
2．病因治療
低血糖、低血鈣等代謝紊亂者針對病因治療。顱內(nèi)占位性病變者應(yīng)考慮手術(shù)治療。
3．對癥治療
一旦癲癇診斷成立而又無對因治療的指征，即需進(jìn)行藥物治療加以控制。
(1)藥物的選擇：主要依據(jù)癇性發(fā)作的類型，特發(fā)性失神發(fā)作首選乙琥胺，其次為丙戊酸鈉；二線藥物為乙酰唑胺和氯硝地西泮。青春期少年肌陣攣發(fā)作首選丙戊酸鈉、其次乙琥胺或氯硝地西泮；二線藥物為乙酰唑胺、苯妥英鈉或苯巴比妥。單純部分性發(fā)作首選卡馬西平，其次為苯妥英鈉或苯巴比妥；二線藥物為乙酰唑胺或氯硝地西泮。復(fù)雜部分性發(fā)作首選卡馬西平，其次為苯妥英鈉；二線藥物為撲癇酮或苯巴比妥。強(qiáng)直一陣攣發(fā)作與失神發(fā)作合并發(fā)生時，首選丙戊酸鈉，其次為苯巴比妥。
(2)藥物劑量：口服藥量均自低限開始，如不能控制發(fā)作，再逐漸增加。
(3)單藥治療：優(yōu)先使用單一首選藥物，如果一種藥物達(dá)到有效血濃度而效果不明顯，或因副作用而不能繼續(xù)應(yīng)用，則應(yīng)撤下，改用次選藥物。
(4)合并用藥：單藥治療有效但不能完全控制發(fā)作，或確診為難治性癲癇的病例，或混合發(fā)作者可考慮合并用藥。需避免使用兩種化學(xué)結(jié)構(gòu)類似，毒副作用相似的藥物。
(5)服用方法：每日總量一般均分?jǐn)?shù)次服用。苯妥英鈉有強(qiáng)堿性，宜在飯后服用。對于發(fā)作多在夜間和清晨的病人，用藥可集中在下午和入睡前。
(6)副作用：在整個治療期間，應(yīng)經(jīng)常注意藥物副作用，給藥前需作血、尿常規(guī)及肝、腎功能檢查，以備對照。以后除定期體檢外，每月復(fù)查血象，每季作生化檢查。
(7)治療終止：全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和單純部分性發(fā)作，在完全控制4-5年后，失神發(fā)作在完全控制6個月后，復(fù)查EEG正?？梢钥紤]終止治療。停藥必須緩慢減量。病程越長，劑量越大，用藥越多，停藥越需緩慢。復(fù)雜部分性發(fā)作很少能完全控制，即使能控制，也需長期小劑量維持。
第六節(jié)偏頭痛
偏頭痛：一組常見的頭痛類型，為發(fā)作性神經(jīng)-血管功能障礙，以反復(fù)發(fā)生的偏側(cè)或雙側(cè)頭痛為特征。
一、臨床表現(xiàn)
分類臨床表現(xiàn)
典型偏頭痛1．前驅(qū)癥狀在先兆發(fā)生數(shù)小時至一日前，患者感到頭部不適、嗜睡、煩躁、憂郁或小便減少2．先兆以視覺先兆最為常見?？沙霈F(xiàn)暗點(diǎn)、亮光或較復(fù)雜的幻覺。先兆持續(xù)10 - 40分鐘，然后迅速消失3．頭痛先兆消退后，很快發(fā)生頭痛。多在先兆癥狀對側(cè)的眶后部或額顳部開始，逐漸加劇，擴(kuò)展至半側(cè)頭部或整個頭部。頭痛常為搏動性，伴惡心、嘔吐。病人面色蒼白，精神萎靡，畏光、厭聲。持續(xù)數(shù)小時至10余小時，進(jìn)入睡眠后次日恢復(fù)正常
普通型偏頭痛這是最常見類型，前驅(qū)癥狀可有可無。先兆可以表現(xiàn)為短暫而輕微的視覺模糊，也可完全不發(fā)生。頭痛與典型偏頭痛相似，左右不定，往往伴有惡心、嘔吐等癥狀。頭痛時程一般較長，可持續(xù)1-3日
二、診斷要點(diǎn)
1．長期反復(fù)發(fā)作史。
2．頭痛為中度或重度，多為單側(cè)跳痛。
3．頭痛時常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲。
4．體格檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、輔助檢查均無異常。
5．試用麥角胺制劑止痛有效。
三、治療方法
1．預(yù)防發(fā)作
避免促發(fā)因素如緊張、睡眠不足、精神壓力、喧鬧聲。飲食要有節(jié)制，不宜過飽或過饑，也不要攝入高脂肪食物和飲酒。發(fā)作時需靜臥，保持安靜。
2．發(fā)作時的治療
對發(fā)作時不很強(qiáng)烈的偏頭痛可選用吲哚美辛25 - 50mg。對不常發(fā)作但很強(qiáng)烈的偏頭痛，可在發(fā)作早期給麥角胺咖啡因（含麥角胺1mg和咖啡因100mg）兩片（兒童減半）。若未制止發(fā)作，隔半小時或l小時追加1-2片。每日服量不得超過6片，每周服量不得超過12片。有嚴(yán)重心血管、肝、腎疾病者禁用。對麥角胺制劑無效的偏頭痛患者，可選用英明格治療。
3．預(yù)防治療
對發(fā)作頻繁者，即每月發(fā)作兩次者，可選用下列藥物
(1)普萘洛爾：自40mg/d起，緩慢增至120m/d。
(2)苯噻啶：0.5m/d起，緩慢增至3m/d。
(3)硝苯地平：30m/d，或選用其他鈣離子通道阻滯劑。
