髖臼發(fā)育不良性骨關節(jié)病是因髖臼先天性發(fā)育缺陷導致長期生物力學異常而于成年發(fā)病的髖關節(jié)病，主要病變包括髖臼發(fā)育不良基礎上繼發(fā)的骨性關節(jié)炎，軟骨下假囊腫、慢性關節(jié)脫位等。髖臼發(fā)育不良可在幼兒時引發(fā)髖關節(jié)脫位，也可隱匿十幾或數(shù)十年方發(fā)病，它是引起成人髖關節(jié)骨性關節(jié)炎的重要原因。本病并非少見?，F(xiàn)根據(jù)資料整理分析，以提高對本病的認識和診斷水平。
臨床癥狀為反復發(fā)作的髖關節(jié)疼痛，勞累后加重，休息后緩解，患者自述不能久站或者走遠路。癥狀隨年齡增加而逐漸加重，部分患者有跛行。病史1-20年不等。骨科體檢有髖關節(jié)內收、外展受限，腹股溝中點壓痛及“4”字試驗陰性。
測量方法，自股骨頭中心（C）至髖臼緣（E）劃一線，另通過股骨頭中心作一垂線，兩線夾角為CE角。髖臼指數(shù)是髖臼角與髂骨角之和。首先確定髖臼發(fā)育不良，再分度。Ⅰ度：CE角11°-30°；Ⅱ度：CE角0°-10°；Ⅲ度：CE角呈負角。Ⅳ度：完全性髖關節(jié)脫位。
診斷標準：成人髖臼發(fā)育不良的診斷標準為髖臼淺小，CE角小于30°。股骨頭頂部裸露25%以上，伴或不伴髖臼指數(shù)增大。正常CE角大于30°。髖臼指數(shù)39.8±4.3。
髖臼發(fā)育不良合并骨性關節(jié)炎的診斷標準，（1）髖臼增生硬化，髖臼白線增厚。（2）髖臼或股骨頭囊樣變；（3）股骨頭邊緣增生變形，承重部位關節(jié)間隙變窄和髖臼旁軟組織鈣化及關節(jié)內游離體。具有上述一項者為繼發(fā)性關節(jié)炎。
病因與發(fā)病機制。
髖臼發(fā)育不良的病因尚不清楚。關于致病因素，一種認為出生時髖臼異常是原發(fā)的，與胎兒發(fā)育和遺傳因素有關。一種認為髖臼發(fā)育不良繼發(fā)于某些致脫位因素，髖臼淺平的存在是由于幼兒時期髖臼窩內缺乏股骨頭應有的刺激。
髖關節(jié)是負重大關節(jié)，髖臼發(fā)育不良時，由于髖臼淺平、傾斜度過大，頂部和前唇短小，股骨頭外前方覆蓋不全。使股骨頭向外、前移位。導致生物力學改變，負重面積減少，關節(jié)軟骨承受力超過極限。軟骨發(fā)生變性、損毀，關節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質硬化和囊變。年青時髖關節(jié)周圍有良好的肌肉結構，關節(jié)軟內具有耐磨損力。功能良好，不出現(xiàn)癥狀。成年后關節(jié)軟骨彈性降低，負重增加，導致關節(jié)退行性變提前發(fā)生。
髖臼發(fā)育不良性骨關節(jié)病的X線表現(xiàn)。
1、成人髖臼發(fā)育不良的X線診斷標準：X線平片非常重要，還應作測量。包括髖臼深度、髖臼指數(shù)CE角，骨盆正位片上髖臼頂短小，CE角＜30°，伴或不伴髖臼傾斜度過大（＞45°），股骨頭裸露25%以，可以診斷髖臼發(fā)育不良，需注意的是，有時髖臼邊緣繼發(fā)骨性增生。使髖臼外緣代償性加寬?？杀憩F(xiàn)CE角減少，不明顯甚至不變小：而股骨頭肥大、變形、外移或半脫位時則可出現(xiàn)由于股骨頭中點外移造成CE角過重變小和股骨頭裸露增大，此時，觀察髖臼角的增大及髖臼深度很有意義。CT可進行三維成像進行診斷分析。
2、髖臼發(fā)育不良性骨關節(jié)病的X線表現(xiàn)：必須具有髖臼發(fā)育不良的存在，即在淺小或陡直的髖臼上伴發(fā)骨性關節(jié)炎，早期表現(xiàn)髖臼蓋白線增厚似“描眉樣“，外緣可變尖或翹起。繼而髖臼硬化范圍逐漸擴大，出現(xiàn)軟骨下囊性變和持重部位的關節(jié)間隙變窄。股骨頭的改變可分為增生型、正常型和萎縮型。增生型股骨頭周圍有大量的骨質增生，股骨頭失去原有形態(tài)，晚期呈斧頭樣變形，持重面有囊樣變，關節(jié)間隙狹窄，髖臼有增生；正常型股骨頭周圍有模糊骨質增生，內下方有鳥嘴樣骨贅，股骨頭保持原形態(tài)，持重面有囊變，關節(jié)間隙狹窄，髖臼少許模糊增生。萎縮型股骨頭周圍沒有骨性增生，負重面囊變塌陷，股骨頭變小，負重部位硬化。關節(jié)間隙變窄，髖臼無增生。
本病與原發(fā)性骨關節(jié)炎，股骨頭壞死的鑒別。
原發(fā)性髖關節(jié)骨性關節(jié)炎多見60歲以上老年人，髖臼發(fā)育正常，CE角和髖臼指數(shù)正常，髖臼正常，股骨頭囊變，增生甚至肥大。
髖臼發(fā)育不良性骨關節(jié)病出現(xiàn)的股骨頭變和軟骨下囊變極易與股骨頭缺血壞死混淆。主要原因是忽視了髖臼發(fā)育不良的存在和對本病所致的軟骨下囊變或股骨頭變形缺乏認識。因此并非所有股骨頭囊變都是缺血性壞死。
原發(fā)性髖關節(jié)炎和髖臼發(fā)育不良性骨關節(jié)病之股骨頭囊變病理是滑液沿硬化區(qū)骨裂隙長期浸入所致；而骨壞死的“囊變”是脂肪皂化或肉芽組織包繞死骨所致；髖臼發(fā)育不良性骨關節(jié)病的囊變邊緣光滑、清晰、有硬化緣。
髖臼發(fā)育不良性骨關節(jié)病好發(fā)于女性，軟骨下囊變多見于髖臼或頭一一臼對應發(fā)生。缺血性壞死男性多見。病損主要是股骨頭，表現(xiàn)為頭碎裂，密度不均，低密度區(qū)內為不規(guī)則裂隙，并混有高密度區(qū)。邊緣模糊，病變進展迅速。持重部位塌陷變形，出現(xiàn)新月征和臺階征。關節(jié)間隙和髖臼正常，只有晚期受累。
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