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主持人關(guān)小明教授：他山之石，借與我用，古往今來(lái)，無(wú)一例外。在我們挖肌瘤時(shí)，特殊類型子宮肌瘤常常讓我們防不勝防，還有那如蚯蚓般曲曲彎彎的靜脈內(nèi)平滑肌瘤讓我們觸目驚心，雙腿發(fā)軟。此時(shí)尤如雙軍對(duì)陣，不但需排兵布陣而且勇者勝?，F(xiàn)請(qǐng)博士生導(dǎo)師，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院副院長(zhǎng)，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院婦產(chǎn)科學(xué)系主任、上海市婦科腫瘤重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任狄文教授給我們?cè)忈屓绾闻疟缄?，排憂解難…
狄文教授：大家晚上好，今天要和大家討論下特殊類型平滑肌瘤相關(guān)診治情況。
狄文教授： 已經(jīng)知道，子宮肌瘤是女性生殖系統(tǒng)最常見(jiàn)的良性腫瘤，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，婦女一生中患病率高達(dá)30%左右，事實(shí)上遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于這個(gè)數(shù)值，因?yàn)橛行┗颊邲](méi)有就診或及時(shí)發(fā)現(xiàn)，那么子宮平滑肌瘤主要癥狀就是月經(jīng)紊亂，如果長(zhǎng)大后，會(huì)有些壓迫癥狀，當(dāng)然還可以與不孕不育、流產(chǎn)相關(guān)，所以子宮肌瘤是嚴(yán)重危害女性健康常見(jiàn)疾病。那么絕大多數(shù)子宮肌瘤是良性，在診治上應(yīng)該不是太困難，已經(jīng)有很多診治經(jīng)驗(yàn)。今天我和大家講的是一些特殊類型的子宮平滑肌瘤。那么這些子宮平滑肌瘤，由于臨床上不太典型，主要靠病理診斷，在病理診斷之前常常容易誤診，那么一旦拿到病理報(bào)告，尤其是在做冰凍時(shí)，拿到病理報(bào)告，有些醫(yī)生往往會(huì)一籌莫展，要不要拿子宮，要不要附件切除等等，這個(gè)方面可能大家還不是很清楚，今天我主要就這些特殊類型子宮平滑肌瘤做一些報(bào)告。
狄文教授：子宮平滑肌瘤大多數(shù)是良性，1994年，WHO明確了特殊病理類型平滑肌瘤劃入良性腫瘤范疇，那么也就是說(shuō)，平滑肌瘤劃分為子宮平滑肌瘤、特殊類型平滑肌瘤及子宮肉瘤，但子宮肉瘤是一種惡性腫瘤，這個(gè)三者之間在術(shù)前一般難以鑒別出來(lái)，但是目前有些輔助檢查比較好，如MRI、CT等，可以給予大致的方向，考慮肉瘤可能，但是最終還是要根據(jù)病理學(xué)診斷，或者組織學(xué)診斷確診。那診斷后該如何治療，這是一個(gè)很關(guān)鍵的問(wèn)題，常常治療的正確與否與預(yù)后很有關(guān)系。
狄文教授：特殊平滑肌瘤分類：富于細(xì)胞性平滑肌瘤、奇異性平滑肌瘤、血管性平滑肌瘤、上皮樣平滑肌瘤、靜脈內(nèi)平滑肌瘤、彌漫性平滑肌瘤、良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤、脂肪平滑肌瘤、卒中性平滑肌瘤和核分裂活躍型平滑肌瘤。下面我將這些主要類型的平滑肌瘤做相關(guān)介紹：講一些共性的東西，共同點(diǎn)就是前面講的，這一類平滑肌瘤都屬于良性腫瘤，但是病理學(xué)特點(diǎn)與普通類型平滑肌瘤還是有所不同，具體表現(xiàn)在哪些地方呢，一個(gè)就是核分裂，還有一個(gè)是細(xì)胞異型性，那么核分裂和細(xì)胞異型性是兩個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題，那么當(dāng)然還有一個(gè)就是腫瘤內(nèi)的壞死也作為一種形態(tài)學(xué)指標(biāo)。核分裂象，病理科醫(yī)生有個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，在高倍鏡視野下（400倍鏡下）從核分裂像區(qū)域開(kāi)始，連續(xù)觀察50個(gè)高倍視野，在選擇其他區(qū)域重復(fù)3-4次，以核分裂像最多依次計(jì)算，看10個(gè)高倍鏡視野所含的核分裂數(shù)值；第二個(gè)細(xì)胞異型性，細(xì)胞異型性分為三度，輕度（I級(jí)）異型性細(xì)胞比典型平滑肌細(xì)胞豐富，大小不一致，可以見(jiàn)到肥胖型核細(xì)胞；中度（II級(jí)）細(xì)胞核形態(tài)不一致，常見(jiàn)染色質(zhì)較粗大的核，可見(jiàn)大的核分裂像。那么還有一個(gè)重度，就是我們說(shuō)的III級(jí)，細(xì)胞豐富，核的大小和形態(tài)很不一致，這就比較嚴(yán)重；還有一個(gè)評(píng)判指標(biāo)，就是我們稱為腫瘤內(nèi)壞死，有三種：玻璃樣壞死、凝固性壞死和子宮平滑肌瘤紅色變性，這三個(gè)也是判斷它是普通平滑肌瘤還是特殊類型平滑肌瘤的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。
狄文教授：在治療上，我們強(qiáng)調(diào)適度治療，尤其是對(duì)于沒(méi)有生育過(guò)的女性，保留生育功能和生理功能是很重要的，所以我們切不可以因它告訴你細(xì)胞豐富或有1-2個(gè)核分裂像，就下惡性診斷，把子宮切掉，這個(gè)我們還是要慎重。當(dāng)然，很重要的一點(diǎn)要根據(jù)患者的年齡、生育需求，還有病理情況，來(lái)決定子宮去留問(wèn)題，同時(shí)要和患者的家屬進(jìn)行充分溝通，在得到患者家屬理解的前提下進(jìn)行適當(dāng)?shù)奶幚怼?div>
狄文教授：首先介紹下，富于細(xì)胞平滑肌瘤，主要見(jiàn)于生育年齡婦女，臨床表現(xiàn)和一般子宮肌瘤是相似的，主要靠術(shù)后的病理學(xué)檢查。臨床特點(diǎn)主要是月經(jīng)過(guò)多，個(gè)體化治療上還是很不一樣的，需要看子宮大小、年齡、生育要求、全身狀態(tài)及術(shù)中冰凍情況。當(dāng)然，生育要求現(xiàn)在開(kāi)放二胎，更加要考慮，就是不能說(shuō)生過(guò)一個(gè)孩子就把子宮切掉。在此，需要強(qiáng)調(diào)一下，冰凍和病理科醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)很有關(guān)系，經(jīng)驗(yàn)豐富的病理科醫(yī)生的冰凍可以相信；有些醫(yī)院病理科不是太強(qiáng)，要慎重。這一類病人，大體標(biāo)本：大多數(shù)成實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，沒(méi)有明顯的假包膜，質(zhì)地是中等，切面呈灰白色，這部分病人要當(dāng)心；顯微鏡下：肌瘤比周圍子宮肌層明顯布滿富于細(xì)胞，至于明顯程度就比較模糊了，完全根據(jù)病理科醫(yī)生根據(jù)經(jīng)驗(yàn)來(lái)判斷，所以這部分病人一定要慎重，當(dāng)然，冰凍的時(shí)候，往往病理科醫(yī)生很難和我們確診，所以在這個(gè)處理上要很當(dāng)心。
狄文教授：處理上可以做單純子宮切除術(shù)，也可以做單純子宮肌瘤剔除術(shù)，因?yàn)檫@種病人預(yù)后還是可以的。術(shù)后要密切隨訪，所謂密切隨訪，就是說(shuō)普通肌瘤是半年一次，這類患者開(kāi)始2-3年可以三個(gè)月一次，同時(shí)要注意一件事情，如果這一類患者術(shù)后復(fù)發(fā)，再出現(xiàn)富于細(xì)胞平滑肌瘤，有一點(diǎn)很重要，隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增加，它有惡變傾向，所以對(duì)這部分病人要特別警惕，如果挖了一次肌瘤，過(guò)了三四年又挖了，第二次要特別當(dāng)心，尤其是第三次，這個(gè)時(shí)候就不要再留子宮了，治療就要做子宮切除術(shù)，或擴(kuò)大手術(shù)范圍，必要時(shí)輔助放化療。當(dāng)然，免疫組化的抗體測(cè)定，比如說(shuō)ER、PR的測(cè)定，可以預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)與惡變，如果說(shuō)ER、PR低的話，復(fù)發(fā)的概率會(huì)高一點(diǎn)；ER、PR陽(yáng)性的話，復(fù)發(fā)的概率會(huì)低一點(diǎn)。當(dāng)然，這是一個(gè)統(tǒng)計(jì)學(xué)上的概率，還是要和患者說(shuō)清楚。
狄文教授：下面是奇異性平滑肌瘤，這個(gè)稍微比前面那個(gè)常見(jiàn)，臨床上我們也碰到比較多，這是一個(gè)特殊類型平滑肌瘤，在臨床表現(xiàn)和普通平滑肌瘤相似（不規(guī)則陰道出血、月經(jīng)異常、盆腔包塊），當(dāng)然月經(jīng)多了以后可以引起貧血；另外，還有一些特點(diǎn)，短期內(nèi)生長(zhǎng)迅速，陰道流血時(shí)間長(zhǎng)，常常在影像學(xué)上誤診為子宮肉瘤；處理原則基本同子宮平滑肌瘤，可以做子宮肌瘤剔除術(shù)，但是術(shù)后要加強(qiáng)隨訪，也跟前面一樣，如果經(jīng)常復(fù)發(fā)，那還是要當(dāng)心。
狄文教授：下面介紹上皮樣平滑肌瘤，這個(gè)比較簡(jiǎn)單，鏡下細(xì)胞呈圓形或多角形，排列成群，或條索狀類似于上皮細(xì)胞，它也失去了普通平滑肌細(xì)胞的一種梭形狀態(tài)，核分裂像大概0-1個(gè)/10高倍，處理同普通平滑肌瘤相同，可以做子宮肌瘤剔除術(shù)，臨床表現(xiàn)也是月經(jīng)過(guò)多為主。
狄文教授：下面就是血管性平滑肌瘤，好發(fā)于40歲左右育齡婦女，主要表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血，或者說(shuō)月經(jīng)紊亂，也有腹部腫塊、膀胱刺激癥狀，治療原則同普通平滑肌瘤。但是由于這類肌瘤血管比較豐富，術(shù)中出血比普通平滑肌瘤多，術(shù)前要充分準(zhǔn)備，但是術(shù)前往往很難知道這個(gè)是血管平滑肌瘤。
血管平滑肌瘤，肉眼觀察與周圍正常組織界限不如普通平滑肌瘤那么清楚，切面失去了典型的漩渦狀結(jié)構(gòu)，顏色比較紅，切下來(lái)可以初步有個(gè)判斷，常常臨床醫(yī)生與紅色變性相混淆。
狄文教授：下面講一下靜脈內(nèi)平滑肌瘤，也稱脈管內(nèi)平滑肌瘤，顧名思義，它就是脈管內(nèi)取出。組織起源有兩種學(xué)說(shuō)：一種認(rèn)為是來(lái)源于血管壁本身的平滑肌組織，第二種認(rèn)為是肌瘤組織侵入到肌層中的血管內(nèi)。這兩種學(xué)說(shuō)都是對(duì)的，鏡下特點(diǎn)：靜脈內(nèi)的平滑肌瘤由分化成熟，形態(tài)良好的平滑肌細(xì)胞組成，腫瘤表面被覆蓋一層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)多成紡錘體形或梭形，細(xì)胞異型性及核分裂像罕見(jiàn)，說(shuō)明惡性程度不是太高。腫物自子宮經(jīng)下腔靜脈到心臟呈條索狀蠕蟲狀，可游離在血管腔內(nèi)，或與血管壁相粘連，質(zhì)地較韌，表面光滑，切面呈灰白色，血管內(nèi)平滑肌瘤雌激素受體及孕激素受體，這就提示腫瘤和激素有關(guān)系，好發(fā)于年輕婦女。覆蓋瘤體表面的單層扁平內(nèi)細(xì)胞的CD31和CD34陽(yáng)性，是病理診斷的一個(gè)重要依據(jù)。
狄文教授：那么這一類平滑肌瘤可以累及心臟，危及生命，所以這一類平滑肌瘤是有生命危險(xiǎn)的，引起我們高度重視。在治療上首選手術(shù)治療，沒(méi)有特殊藥物治療?？梢砸黄谑中g(shù)，多科醫(yī)生參加，在心臟直視下取栓，盆腔及腹部腫塊切除、子宮和雙附件切除和下腔靜脈取栓，就是一起做，叫一期手術(shù)；還有一個(gè)是分期手術(shù)，所謂分期手術(shù)，就是手術(shù)分腎靜脈上和腎靜脈下兩個(gè)階段，也就是先取上或先取下，一般兩個(gè)手術(shù)間隔4-6周，這是一個(gè)非常重要及需要注意的一點(diǎn)，我們盡可能一期手術(shù)。
狄文教授：這一類患者，如果是45歲以下，如果沒(méi)有脈管外浸潤(rùn)的，行全子宮切除；對(duì)45歲以上，或有子宮外脈管內(nèi)浸潤(rùn)的，沒(méi)有生育要求的，行全子宮 雙附件，同時(shí)切除子宮以外的腫瘤。手術(shù)以后不可激素替代治療，這是特殊的，因?yàn)槲覀兂３Ａ夹约膊】梢宰?，這類病人是例外，不要做。靜脈內(nèi)平滑肌瘤局限于肌壁間的，行全子宮切除；如果穿透肌壁間的，達(dá)漿膜的要行全子宮加雙附件切除術(shù)，因?yàn)榧に貢?huì)使這些穿透肌壁透漿膜這個(gè)地方可以復(fù)發(fā)，有一定復(fù)發(fā)概率，要注意的
狄文教授：接下來(lái)講一下彌漫性平滑肌瘤病，顧名思義，它就是彌漫性，在腹膜、大網(wǎng)膜、腸系膜、直腸子宮陷凹及盆腔臟器表面，所以它有點(diǎn)像惡性腫瘤一樣。臨床表現(xiàn)以月經(jīng)過(guò)多為主，常?？衫^發(fā)中重度貧血，還有個(gè)特點(diǎn)就是容易復(fù)發(fā)，這個(gè)有點(diǎn)像內(nèi)異癥。那么手術(shù)是最主要的治療方法，最經(jīng)典的治療是全子宮切除，因?yàn)檫@類病人，如果不把子宮切除的話，復(fù)發(fā)的概率很高的。
狄文教授：下面介紹下良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤，關(guān)于這個(gè)肌瘤的起源有兩個(gè)學(xué)說(shuō)，一個(gè)認(rèn)為是來(lái)源于靜脈壁平滑肌細(xì)胞，另一個(gè)認(rèn)為來(lái)源于血管浸潤(rùn)的子宮平滑肌細(xì)胞，大多數(shù)學(xué)者支持第二種學(xué)說(shuō)。這類病人在顯微鏡下見(jiàn)局部的富于細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞呈梭形，且有核分裂象，＜2個(gè)/10高倍。在處理上，還是以手術(shù)為主。 補(bǔ)充一下，這類病人大多數(shù)是發(fā)生于子宮平滑肌瘤術(shù)后，大部分良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的婦女先前均有刮宮術(shù)，子宮肌瘤剔除術(shù)或子宮切除術(shù)等病史。那么當(dāng)然，也有人建議用孕激素或黃體激素釋放激素類似激素進(jìn)行激素治療，也有選用卵巢切除補(bǔ)充化療，這些方法進(jìn)行治療。
再補(bǔ)充一些，良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺及淋巴結(jié)，其他部位可以是皮膚、骨盆、大網(wǎng)膜、下腔靜脈、右心房、大腦及骨骼，所以，還是以外科治療和激素治療為主，當(dāng)然我們臨床上還是要盡可能切除轉(zhuǎn)移性腫瘤。由于腫瘤細(xì)胞表達(dá)雌孕激素受體，臨床上還是用孕激素或黃體激素釋放激素類似激素進(jìn)行激素治療，也有選用卵巢切除補(bǔ)充化療，這種患者有些接受不了，還是以手術(shù)為主。如果有肺轉(zhuǎn)移的話，單病灶可以做肺楔形切除或肺葉切除，需要與心胸外科醫(yī)生良好溝通。
那么這一類疾病，還是屬于良性疾病，進(jìn)展還是比較緩慢的。預(yù)后相關(guān)因素，發(fā)病時(shí)間間隔長(zhǎng)、多病灶、腫瘤直徑小于3cm、腫瘤細(xì)胞含中等量血管及激素受體陽(yáng)性，預(yù)后比較好。
狄文教授：最后再講一個(gè)復(fù)發(fā)性特殊類型子宮平滑肌瘤，這個(gè)名字聽(tīng)聽(tīng)像惡性的，事實(shí)上不是的。與子宮平滑肌瘤不同，晚期復(fù)發(fā)可能性；與子宮肉瘤不同，局部復(fù)發(fā)為主；復(fù)發(fā)時(shí)間越長(zhǎng)，預(yù)后越好。這類患者需要長(zhǎng)期隨訪。事實(shí)上，特殊類型子宮平滑肌瘤，如果行子宮肌瘤剔除，要注意長(zhǎng)期隨訪；換句話說(shuō)，這類患者如果子宮在，就需要終身隨訪，因?yàn)閺?fù)發(fā)的次數(shù)越多，間隔時(shí)間越短，存在惡性程度增加，這類患者治療以手術(shù)為主，當(dāng)然還是要以手術(shù)為主。
下面的PPT做了很多，我再講兩個(gè)不太常見(jiàn)的，一個(gè)就是脂肪性平滑肌瘤，好發(fā)于絕經(jīng)及絕經(jīng)后老年婦女，常伴有子宮內(nèi)膜異位癥，那么腫瘤多見(jiàn)于宮體壁間型，臨床表現(xiàn)與子宮平滑肌瘤相似，部分患者有高血脂伴肥胖癥，所以平滑肌瘤內(nèi)充滿脂肪細(xì)胞；還有一種是卒中性平滑肌瘤，臨床表現(xiàn)為下腹部包塊、腹痛，這部分患者瘤細(xì)胞風(fēng)度，核固縮、深染及出血、壞死為特點(diǎn)，常常有口服避孕藥以及妊娠相關(guān)病史。
