荷蘭著名后印象主義畫家梵高是一位癲癇患者，在他的傳世作品“星空”中，那巨大的、卷曲旋轉(zhuǎn)的星云，一團(tuán)團(tuán)夸大了的星光，以及那一輪令人難以置信的橙黃色的明月，給人以強(qiáng)烈的視覺沖擊。曾經(jīng)有一位神經(jīng)外科專家在有關(guān)腦科學(xué)研究的學(xué)術(shù)講座中認(rèn)為，通過他們的有關(guān)枕葉癲癇病人的研究，推斷梵高也可能患有枕葉癲癇。那么，什么是枕葉癲癇？
枕葉癲癇是指致癇灶主要位于枕葉的癲癇或癲癇綜合征，過去的研究認(rèn)為枕葉癲癇并不常見，Gowers于1879年對(duì)一名頂枕葉腫瘤的患者首次進(jìn)行描述，當(dāng)時(shí)稱為“伴有視覺先兆的癲癇樣發(fā)作”；1927年Holmes將視覺先兆發(fā)作歸結(jié)于枕葉病變，其后Penfield和Erickson等通過對(duì)枕葉癲癇患者進(jìn)行皮質(zhì)刺激誘發(fā)出相同先兆發(fā)作，枕葉癲癇的特征基本確定；1982年Gastaut提出了兒童良性枕葉癲癇的概念，對(duì)枕葉癲癇的概念進(jìn)行了補(bǔ)充，其中兒童良性癲癇多見于4-8歲兒童，無器質(zhì)性損害，發(fā)病率較高，但有自愈傾向。隨著診斷水平的不斷提高，國(guó)內(nèi)外對(duì)枕葉癲癇的報(bào)道日益增多。
兒童枕葉癲癇
兒童枕葉癲癇可分為兩型，其中一型是早發(fā)性兒童良性癲癇，又稱Panayiotopoulos綜合征，多發(fā)病于兒童早中期，主要臨床特征是以嘔吐為主的自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作及發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，多數(shù)患兒腦電圖顯示枕區(qū)多灶性棘波放電，也可為其他腦區(qū)棘波發(fā)放；另一型為晚發(fā)性兒童枕葉癲癇，此型發(fā)病較早型晚，發(fā)病年齡3-16歲，主要臨床特征是以視覺異常等枕葉癲癇發(fā)作為主，有時(shí)伴偏身或全身性抽搐發(fā)作，腦電圖有枕葉陣發(fā)性放電。一般認(rèn)為兒童枕葉癲癇的發(fā)病與遺傳有關(guān)，預(yù)后較好。
枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)
①視覺癥狀 視覺癥狀是枕葉癲癇的常見癥狀，表現(xiàn)為視物模糊、黑朦、有色圖形、暗點(diǎn)及視物變形。有文獻(xiàn)報(bào)道，兒童枕葉癲癇40%出現(xiàn)發(fā)作性視覺異常。枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，初次就診常不易發(fā)現(xiàn)；但如能注意到這些癥狀，聯(lián)系到枕葉癲癇的臨床表現(xiàn)，再結(jié)合腦電圖，則能做出正確的診斷。視覺癥狀是枕葉癲癇的常見癥狀，但只占部分，所以對(duì)于無視覺癥狀的癲癇也不能完全排除枕葉癲癇的可能。
②運(yùn)動(dòng)癥狀 大多表現(xiàn)為繼發(fā)性全面性發(fā)作，其中偏轉(zhuǎn)發(fā)作對(duì)于枕葉癲癇定側(cè)具有明確的意義，即病變多位于偏轉(zhuǎn)對(duì)側(cè)，有的患者偏轉(zhuǎn)發(fā)作在幻視之后，有的發(fā)作開始就表現(xiàn)為偏轉(zhuǎn)發(fā)作，部分患者偏轉(zhuǎn)發(fā)作之后繼發(fā)全身性泛化。枕葉癲癇偏轉(zhuǎn)發(fā)作的神經(jīng)機(jī)制目前仍不清楚，可能是通過視通路擴(kuò)散到額葉的凝視中樞所致。
③自動(dòng)癥 癥狀持續(xù)幾十秒至幾分鐘，發(fā)作過程伴有不同程度的意識(shí)障礙，表現(xiàn)為咂嘴、摸索動(dòng)作、口-消化道癥狀。
④不同程度的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯 如智力低下、癡呆等，當(dāng)頭皮腦電圖無陽(yáng)性結(jié)果時(shí)，易與精神運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作相混淆。
枕葉癲癇的腦電圖表現(xiàn)
枕葉癲癇的腦電圖（EEG）表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)枕葉高波幅棘波或棘慢綜合波及雙向尖波。額葉或顳葉癲癇患者中很少在枕葉出現(xiàn)棘波，故額葉或顳葉癲癇患者中如果出現(xiàn)枕葉棘波，考慮可能同時(shí)存在枕葉致癇灶。枕葉癲癇的患者有時(shí)首次臨床癥狀非常典型，但EEG可表現(xiàn)正常，而隨診中EEG可以發(fā)現(xiàn)異常放電。發(fā)作間期EEG異?？沙霈F(xiàn)在首次發(fā)作后很長(zhǎng)一段時(shí)間，故EEG隨診很重要。對(duì)于有嚴(yán)重腦損傷病史的患者，發(fā)作間期EEG背景活動(dòng)慢且癇性放電持續(xù)存在。
枕葉癲癇的診斷
發(fā)作間期EEG中在枕部導(dǎo)聯(lián)相應(yīng)部位有癲癇樣放電，結(jié)合伴有枕葉癲癇的其他發(fā)作表現(xiàn)，則可診斷枕葉癲癇。若只有視覺癥狀而無抽搐等發(fā)作，則需要與其他疾病鑒別診斷，特別是需要與偏頭痛發(fā)作時(shí)的幻視區(qū)別，以往認(rèn)為二者相鑒別很難，但如把視覺內(nèi)容的形狀、色彩、發(fā)展速度、持續(xù)時(shí)間及其他癥狀結(jié)合起來，加以比較，則可以區(qū)別：①枕葉癲癇幻視形狀是點(diǎn)狀、多有色，偏頭痛的幻視多為無色的鋸齒狀曲線形；②枕葉癲癇視覺癥狀開始于單側(cè)，很快向?qū)?cè)擴(kuò)展，而偏頭痛開始于視野的中央并向受累視野周邊緩慢擴(kuò)展；③枕葉癲癇視覺癥狀持續(xù)時(shí)間非常短暫，偏頭痛的幻視持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，有時(shí)候可以持續(xù)20-25min。若兩者共存則鑒別困難更大，有時(shí)須結(jié)合臨床發(fā)作癥狀及EEG等綜合判斷。
過去認(rèn)為枕葉癲癇中，以兒童良性枕葉癲癇多見，隨著神經(jīng)影像學(xué)及病理生理學(xué)的發(fā)展，原來認(rèn)為是特發(fā)性枕葉癲癇的患者被診斷為癥狀性癲癇。因此，單純從臨床癥狀和EEG并不能區(qū)別良性枕葉癲癇和癥狀性枕葉癲癇，如能繼續(xù)做其它檢查，可能還能找到一些其他原因。隨著神經(jīng)影像和神經(jīng)電生理的發(fā)展，枕葉癥狀性癲癇更易被診斷。MRI、PET逐漸普及，影像學(xué)檢查不僅可以用于枕葉癲癇的診斷，同時(shí)可在術(shù)前評(píng)估中明確致癇灶與病變皮質(zhì)的關(guān)系，對(duì)于擬行手術(shù)治療的患者顯得至關(guān)重要。
枕葉癲癇的治療
枕葉癲癇可按部分性癲癇進(jìn)行治療，對(duì)于兒童良性枕葉癲癇患者，藥物治療效果較好，隨著年齡增長(zhǎng)，患兒病情可自然緩解，但有部分患者伴有輕度認(rèn)知或協(xié)調(diào)功能障礙、學(xué)習(xí)困難。除了常規(guī)的藥物抗癲癇之外，對(duì)具有外科治療適應(yīng)癥的枕葉癲癇患者，應(yīng)積極手術(shù)，藥物治療無效的兒童枕葉癲癇患者盡早手術(shù)對(duì)于智力發(fā)育更有意義。枕葉癲癇最主要的手術(shù)適應(yīng)證為致癇灶明確，其次為特發(fā)性及隱源性癲癇中診斷為難治性癲癇者。從長(zhǎng)期隨訪結(jié)果看，手術(shù)治療可較好地控制枕葉癲癇發(fā)作。手術(shù)治療難治性枕葉癲癇，在盡可能切除病灶和致癇灶的同時(shí)，一定要注意對(duì)視力、視野等腦重要功能區(qū)的保護(hù)。手術(shù)切除病變和致癇灶時(shí)，要針對(duì)不同的致癇病因，采取不同的方法。對(duì)枕葉結(jié)構(gòu)性異常導(dǎo)致的枕葉癲癇，經(jīng)過嚴(yán)格評(píng)估，將病灶和致癇灶一并切除后，絕大多數(shù)患者可取得較好的臨床效果。
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