數(shù)據(jù)表明,有相當(dāng)一部分骨髓增生異常綜合癥患者最后發(fā)展為白血病,但是事實上,某些懷疑為或診斷為骨髓增生異常綜合征的病人,發(fā)展為白血病的幾率并不大。
骨髓增生異常綜合征(MDS)為白血病前期,依據(jù)進(jìn)展分型。主要癥狀表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞增生,成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常(病態(tài)造血)。MDS在醫(yī)學(xué)上被認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所導(dǎo)致的造血功能障礙。部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血??;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。MDS是原發(fā)的,即原因不明?;蛟谢瘜W(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中,僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化,很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認(rèn)為本病是發(fā)生在較早期造血干細(xì)胞,受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果。對骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個干細(xì)胞演變而來,故為克隆性疾病。
骨髓增生異常綜合征的臨床經(jīng)過多變,總的發(fā)展趨勢有3種:
(1)發(fā)展為白血病,部分病人2年即進(jìn)入白血病,而有些病人可持續(xù)10-15年甚至更久才發(fā)展為白血病。
?。?)長期處于骨髓增生異常綜合征原狀,而不發(fā)展為白血病。
?。?)部分病人經(jīng)治療后臨床癥狀消失,血象,骨髓象恢復(fù)正常,即得到治愈。
聯(lián)合化療: 對年齡小于60歲,白細(xì)胞計數(shù)偏高的高維MDS患者,可采用聯(lián)合化療,可先用急性髓細(xì)胞性白血病(AML)化療方案。但化療副作用較大,肝腎功能受損以及對化療產(chǎn)生耐藥。
處理原則:采用中西醫(yī)結(jié)合治療,即中藥與化療同時進(jìn)行,延長患者的帶病生存期。
骨髓增生異常綜合征雖然有些病例發(fā)病原因不清,但很多病例是由于生物、化學(xué)或物理等因素引起的細(xì)胞克隆性增生。因此,應(yīng)采取預(yù)防措施,醫(yī)務(wù)人員應(yīng)認(rèn)識到濫用藥物的危害性,使用化療藥要慎重;放射治療也應(yīng)嚴(yán)格把握適應(yīng)證;在有關(guān)工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(如苯、聚氯乙烯)時,應(yīng)作好勞動保護(hù),防止有害物質(zhì)污染周圍環(huán)境,以減少M(fèi)DS的發(fā)病。
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