2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)解讀
魏社鵬 趙繼宗
作者單位：上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科 郵政編碼：200438
通信作者：Email: 趙繼宗，zhaojz@public.bta.net.cn
在過(guò)去的一百年里，腦腫瘤的分類(lèi)主要依據(jù)組織發(fā)生（histogenesis）而進(jìn)行，即微觀下不同起源細(xì)胞的相似性以及推測(cè)出來(lái)的分化水平。例如2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)（簡(jiǎn)稱2007分類(lèi)）是將所有存在星形細(xì)胞表型和少枝膠質(zhì)細(xì)胞表型的腫瘤完全分開(kāi)，不再顧及各種星形細(xì)胞是否在臨床上存在差異。過(guò)去20年里，對(duì)常見(jiàn)以及一些罕見(jiàn)腫瘤的遺傳學(xué)基礎(chǔ)的闡明使得對(duì)腫瘤的重新分類(lèi)成為可能[]。
2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)（簡(jiǎn)稱新分類(lèi)）通過(guò)將分子參數(shù)整合到中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤分類(lèi)中，從而打破了百年的完全依賴于顯微鏡的診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)[]。本解讀列舉了與2007分類(lèi)相比較的新分類(lèi)中最主要的變化。
一、分類(lèi)
新分類(lèi)如表1～3所示。此分類(lèi)添加了大批新確定的實(shí)體（entities）、變種（variants）和雛型（variants）。變種是指病理學(xué)特征足夠明確、并有潛在的臨床意義的、已經(jīng)接受的亞型。雛型是指組織學(xué)特點(diǎn)容易辨認(rèn)，但通常不具備清晰的臨床病理意義。新分類(lèi)中最主要的變化如表4所示。
二、 分述
（一）彌漫性膠質(zhì)瘤（diffuse gliomas，DG）
在這個(gè)新的分類(lèi)中，DG包括WHOⅡ級(jí)和Ⅲ級(jí)星形細(xì)胞腫瘤，Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，Ⅳ級(jí)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以及相關(guān)的兒童期DG。
新分類(lèi)中最值得注意的變化是將所有的浸潤(rùn)性DG（無(wú)論是星形細(xì)胞的或少枝膠質(zhì)細(xì)胞）歸在一起，同時(shí)依據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)模式和行為以及是否存在IDH1和IDH2基因突變而進(jìn)行更細(xì)致的分類(lèi)（圖1）。
新分類(lèi)從發(fā)病機(jī)制來(lái)分析，是依據(jù)表型和基因型的動(dòng)態(tài)分類(lèi)；從預(yù)后的角度來(lái)分析，是按照具有相似預(yù)后的分類(lèi)；從治療的角度來(lái)分析，是依據(jù)生物學(xué)和遺傳學(xué)上相似性來(lái)指導(dǎo)治療方案（傳統(tǒng)或靶向）選擇的分類(lèi)。
（二）彌漫性星形細(xì)胞瘤（diffuse astrocytoma, DAG）和間變星形細(xì)胞瘤（anaplastic astrocytoma,AAG）
Ⅱ級(jí)DAG和Ⅲ級(jí)AAG現(xiàn)在均被分為3種類(lèi)型：IDH-突變型、IDH-野生型和未確定類(lèi)型（NOS）。對(duì)于Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)腫瘤, 如果IDH檢測(cè)可行，大部分此類(lèi)腫瘤最終都被歸類(lèi)為IDH-突變型。如果免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)突變型R18H IDH1蛋白和測(cè)序檢查發(fā)現(xiàn)IDH1密碼子18和IDH2密碼子172基因突變均為陰性，或如果單獨(dú)測(cè)序檢查發(fā)現(xiàn)IDH1密碼子18和IDH2密碼子172基因突變均為陰性，于是此腫瘤則被診斷為IDH-野生型。由于DAG、IDH-野生型是個(gè)不常見(jiàn)的類(lèi)型，所以此類(lèi)腫瘤需要仔細(xì)地評(píng)價(jià)，從而避免誤診為低級(jí)別病變?nèi)缟窠?jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤。另外，AAG、IDH-野生型也同樣罕見(jiàn)，大部分此類(lèi)腫瘤的特點(diǎn)和IDH-野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）高度相似[3-4]。最后，在DAG或AAG中，如果IDH檢查無(wú)法施行或無(wú)法全部檢查（免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)蛋白為陰性，但不能進(jìn)行測(cè)序），則最終診斷分別應(yīng)該是DAG、NOS和AAG、NOS。
實(shí)際上，2007分類(lèi)中Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)星形細(xì)胞瘤的預(yù)后差別很大[5]。但近年的研究發(fā)現(xiàn)，Ⅱ級(jí)DAG、IDH突變型和Ⅲ級(jí)AAG、IDH突變型的預(yù)后差別并不大[6,-7]。雖然如此，這個(gè)結(jié)論尚沒(méi)有在所有研究中得到證實(shí)[8]。
最后，有兩個(gè)DAG變種已經(jīng)從新分類(lèi)中剔除，即原漿型星形細(xì)胞瘤和纖維性星形細(xì)胞瘤，僅保留了肥胖型星形細(xì)胞瘤作為DAG、IDH突變型的變種。
大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤?。╣liomatosis cerebri）同樣也被剔除，現(xiàn)今認(rèn)為這是許多膠質(zhì)瘤的一個(gè)生長(zhǎng)模式，包括IDH突變型星形細(xì)胞和少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤以及IDH野生型GBM[9-10]。
（三）膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastomas,GBM)
新分類(lèi)將GBM分為3類(lèi)：(1) GBM、IDH野生型 (約占90%),對(duì)應(yīng)于既往的原發(fā)性或從頭開(kāi)始的GBM，主要見(jiàn)于55歲以上[11]；(2)GBM、IDH突變型 (約占10%)，對(duì)應(yīng)于既往的繼發(fā)性GBM，主要見(jiàn)于既往有低級(jí)別彌漫性膠質(zhì)瘤病史的年輕患者[11]（見(jiàn)表5）；(3) GBM、NOS，此類(lèi)型特指未施行IDH檢測(cè)的GBM。
針對(duì)年長(zhǎng)的GBM和年輕的GBM、Ⅱ級(jí)和Ⅲ級(jí)DG而言，全部IDH檢測(cè)的定義并不相同。后一種情況下，強(qiáng)烈建議R18H IDH1免疫組化檢查結(jié)果為陰性的患者再次IDH測(cè)序檢查；反之，55歲以上GBM中[12]，非R18H IDH1和IDH2突變型幾乎缺失，提示在R18H IDH1免疫組化檢查結(jié)果為陰性的患者中進(jìn)行IDH測(cè)序并不需要。
1.上皮樣GBM：一個(gè)暫定的、新的GBM變種已經(jīng)添加到新分類(lèi)當(dāng)中，即上皮樣GBM（epithelioid glioblastoma，Ep-GBM）。它歸屬于IDH-野生型GBM，同時(shí)包含有巨細(xì)胞GBM和神經(jīng)膠質(zhì)肉瘤的特點(diǎn)。Ep-GBM的特點(diǎn)是大的上皮樣細(xì)胞包含有豐富的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)、囊泡狀染色質(zhì)和顯著的核仁（酷似黑色素瘤細(xì)胞）以及不定期出現(xiàn)的橫紋肌樣細(xì)胞（rhabdoid cells）。此瘤多見(jiàn)于兒童和青年，典型者位于大腦表面或間腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，常包含有BRAF V600F突變[13-15]。
在一組研究中，依據(jù)INI1表達(dá)缺失能將橫紋肌樣GBM（ rhabdoid glioblastomas）和Ep-GBM明顯區(qū)分開(kāi)來(lái)[15]。Ep-GBM常缺乏傳統(tǒng)的成人IDH野生型GBM的其他分子學(xué)特征，例如EGFR擴(kuò)增和10號(hào)染色體缺失。反之，它們卻包含頻繁的ODZ3 半合子缺失。這些病例可以有相關(guān)的低級(jí)別的前體，通常不一定表現(xiàn)出多形性黃色星形細(xì)胞瘤（ ，PXA）的特征[16]。
2.包含有原始神經(jīng)元成分的GBM：包含有原始神經(jīng)元成分的GBM（glioblastomawith primitive neuronal component，GBM-PNC）被新增為一種新的GBM雛型。此型以前在文獻(xiàn)被稱之為GBM含有原始神經(jīng)元樣成分（glioblastoma with PNET-like component），通常由彌漫性膠質(zhì)瘤的任何級(jí)別（罕見(jiàn)為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤）組成，表現(xiàn)為邊界清楚的小結(jié)節(jié)，包含表現(xiàn)為神經(jīng)元分化的原始細(xì)胞（如霍-賴玫瑰花結(jié)、突觸素陽(yáng)性的增加和GFAP表達(dá)的喪失）以及有時(shí)候含有MYC或MYCN的擴(kuò)增；此瘤有順著腦脊液播散種植的傾向[17]。
大約1/4病例發(fā)展自低級(jí)別的膠質(zhì)瘤前體，部分病例同時(shí)在膠質(zhì)細(xì)胞成分和神經(jīng)元成分中表現(xiàn)出R18HIDH1的免疫反應(yīng)性[18]。從臨床治療角度出發(fā)，此型的識(shí)別可能會(huì)促發(fā)對(duì)全神經(jīng)軸的評(píng)價(jià)，因?yàn)樾枰懦[瘤播散種植。
（四）少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendrogliomas,ODG）
ODG和間變ODG的診斷需要同時(shí)檢查IDH基因家族突變和1p 19q共缺失。在免疫組化檢查未發(fā)現(xiàn)R132H IDH1突變陽(yáng)性，推薦進(jìn)行IDH1密碼子132和IDH2密碼子172的測(cè)序檢查。在檢查能力不具備或基因檢查結(jié)果不確定的情況下，組織學(xué)上典型的ODG應(yīng)當(dāng)被歸類(lèi)為ODG、NOS。
具備非診斷性遺傳學(xué)結(jié)果的間變ODG，需要仔細(xì)評(píng)價(jià)其是否具有GBM的遺傳特征[19]。
（五）少枝星形細(xì)胞瘤（oligoastrocytomas，OA）
新分類(lèi)對(duì)少枝星形細(xì)胞瘤（OA）這個(gè)名稱強(qiáng)烈抵制。幾乎所有同時(shí)含有星形細(xì)胞（AG）和少枝膠質(zhì)細(xì)胞成分的腫瘤，在采用基因測(cè)定法后均可被歸類(lèi)為AG或少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤[20-21]。Ⅱ級(jí)OA和Ⅲ級(jí)間變OA因而被歸類(lèi)為OA、NOS，暗示他們只能在缺少適當(dāng)分子檢測(cè)的時(shí)候給予。
值得注意的是文獻(xiàn)中罕見(jiàn)的OA已有報(bào)道。即在同一個(gè)腫瘤同時(shí)檢測(cè)到不同空間分布的少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤和AG成分表型和基因型 [22-23]。除非更進(jìn)一步的報(bào)道來(lái)證實(shí)此類(lèi)腫瘤，否則在新分類(lèi)中依然只能被歸類(lèi)到OA、NOS或間變OA、NOS。
（六） 兒童彌漫性膠質(zhì)瘤（pediatricdiffuse gliomas，PDG）
過(guò)去兒童彌漫性膠質(zhì)瘤的分類(lèi)和成人相同。盡管PDG的生物學(xué)行為存在特殊性，但組織學(xué)上無(wú)差異。潛在的基因異常使得人們開(kāi)始將PDG的一些實(shí)體從相應(yīng)的成人分類(lèi)中剝離開(kāi)來(lái)[24]。有一種定義狹義的PDG，其特點(diǎn)是組蛋白H3基因H3F3A或少見(jiàn)的HIST1H3B基因存在K27M 突變，表現(xiàn)為彌漫性生長(zhǎng)，多位于中線部位（如丘腦、腦干和脊髓）[25,26]。這種新的實(shí)體被命名為彌漫性中線膠質(zhì)瘤、H3 K27M–突變型，包括以往的彌漫性橋腦膠質(zhì)瘤。
（七） 其他星形細(xì)胞瘤
1.間變多形性黃色星形細(xì)胞瘤（anaplasticPXA）：間變PXA作為一個(gè)獨(dú)立的實(shí)體已經(jīng)被添加到新分類(lèi)中，對(duì)應(yīng)于過(guò)去的PXA伴有間變成分。間變PXA的診斷需要滿足每10個(gè)高倍視野中≥5個(gè)的有絲分裂像、壞死可有可無(wú)，但是壞死的意義在缺乏增高的有絲分裂像中的意義尚不清楚[27]。和Ⅱ級(jí)的PXA相比，此型患者生存期很短。
2.毛細(xì)胞黏液性星形細(xì)胞瘤（pilomyxoid astrocytoma，PMA）：新分類(lèi)調(diào)整了PMA的分級(jí)。PMA以往被定為Ⅱ級(jí)，最近發(fā)現(xiàn)在PMA和毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤之間存在著廣泛的組織學(xué)和遺傳學(xué)的重疊。前者部分類(lèi)型分化成熟后演變成后者；和有典型表現(xiàn)的鞍上毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤相比，尚并不能確信PMA總是遵循一個(gè)更為激進(jìn)的過(guò)程。
（八）室管膜瘤
依據(jù)現(xiàn)行WHO標(biāo)準(zhǔn)對(duì)室管膜瘤分級(jí)難于施行，且其臨床用途值得商榷[8]，迫切需要一個(gè)能指導(dǎo)預(yù)后和可重復(fù)操作的分類(lèi)和分級(jí)系統(tǒng)。一個(gè)遺傳學(xué)上被定義的室管膜瘤亞型已經(jīng)得到確認(rèn)，即室管膜瘤RELA融合-陽(yáng)性[28-29]，這個(gè)變種占了兒童幕上腫瘤的大部分。此變種潛在的免疫組化替代品L1CAM 表達(dá)的特異性仍然需要充分的闡明[30]。最后，一個(gè)室管膜瘤的變種即細(xì)胞性室管膜瘤已經(jīng)從新分類(lèi)中剔除，因?yàn)榇肆龊蜆?biāo)準(zhǔn)的室管膜瘤有相當(dāng)大的重疊。
（九）神經(jīng)元和混合神經(jīng)元膠質(zhì)腫瘤
新確定的彌漫性軟膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronaltumors，DLGNT）文獻(xiàn)上早已存在，且有一系列相似的命名，最著名的是兒童播散性少枝膠質(zhì)細(xì)胞樣軟膜腫瘤[31]。這類(lèi)腫瘤表現(xiàn)為彌漫性軟膜疾病，可伴有實(shí)質(zhì)成分（通常在脊髓），常見(jiàn)于兒童和青少年，組織學(xué)上表現(xiàn)為單一透明膠質(zhì)細(xì)胞形態(tài)，酷似少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，除了OLIG2和S-100以外，還常有突觸素的表達(dá)[31]。部分亞型中可見(jiàn)神經(jīng)元成分。此瘤常包括BRAF融合以及單獨(dú)的1p的缺失，或偶爾連同19q缺失一起形成共缺失[32]。然而,IDH突變是缺如的。盡管如此, 當(dāng)下這些腫瘤的具體歸屬尚不清楚，此類(lèi)腫瘤的某些病理和遺傳學(xué)特征提示和毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤有關(guān)聯(lián)。腫瘤預(yù)后是多樣的，生長(zhǎng)緩慢但可能因?yàn)槔^發(fā)性腦積水而導(dǎo)致相當(dāng)重的殘疾。
一種新確認(rèn)的雛型在結(jié)構(gòu)方面表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)和空泡的外觀，認(rèn)為和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤相關(guān)。有報(bào)道為小腦多結(jié)節(jié)和空泡腫瘤[33]，這些腫瘤是低級(jí)別的，甚至在本質(zhì)上可能惡性的。腫瘤由多發(fā)的結(jié)節(jié)組成，伴隨有顯著空泡形成。腫瘤細(xì)胞顯示出神經(jīng)膠質(zhì)和/或神經(jīng)元分化，部分病例中出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。這些病變更深層次的特征需要得到闡明從而判斷其在CNS腫瘤分類(lèi)中的位置。
（十）髓母細(xì)胞瘤(,)
在設(shè)計(jì)將組織學(xué)和分子學(xué)聯(lián)合起來(lái)的分類(lèi)方法時(shí)，的分類(lèi)產(chǎn)生了一個(gè)最大的概念上的挑戰(zhàn)。的組織學(xué)變種已經(jīng)存在了很長(zhǎng)的時(shí)間，這些變異體還具有臨床用途（例如，促結(jié)締組織增生/結(jié)節(jié)性，腫瘤富含結(jié)節(jié)、大細(xì)胞且包含間變）；目前廣泛接受的有四個(gè)遺傳（分子）群體： WNT-激活的、SHH-激活的以及用數(shù)字命名的第3組和第4組[32]。一組和臨床最相關(guān)的集成診斷如圖10所示。隨著腫瘤遺傳學(xué)知識(shí)以及表型和基因型相互關(guān)系的增加，這種新穎的組合式和集成式的診斷路徑很有可能代表了一個(gè)更加常用的方法。
（十一）其他胚胎的腫瘤
除髓母細(xì)胞瘤以外的胚胎性腫瘤在新分類(lèi)中也有了巨大的變化。新分類(lèi)不再使用原始神經(jīng)上皮腫瘤（primitive neuroectodermal tumor， PNET）這個(gè)名詞。
此類(lèi)腫瘤具有的19號(hào)染色體(19q13.42)上C19MC區(qū)域擴(kuò)增的事實(shí)促使了對(duì)這些腫瘤的再分類(lèi)。C19MC擴(kuò)增腫瘤包括含有豐富的神經(jīng)纖維網(wǎng)和真正的菊形團(tuán)的胚胎性腫瘤（embryonal tumors with abundant neuropil and true rosettes，ETANTR，也稱之為胚胎性腫瘤伴隨多層菊形團(tuán)），室管膜母細(xì)胞瘤，以及在某些病例中的髓上皮瘤（medulloepithelioma）[33]。新分類(lèi)中新增了伴多層菊形團(tuán)的胚胎性腫瘤（embryonal tumor with multilayered rosettes，ETMR）、C19MC-改變的診斷。組織學(xué)特點(diǎn)上和ETANTR/ETMR一致的沒(méi)有C19MC擴(kuò)增的腫瘤，則應(yīng)當(dāng)被診斷為ETMR、NOS。如果一個(gè)腫瘤具有髓上皮瘤的組織學(xué)特點(diǎn)則應(yīng)當(dāng)被診斷為髓上皮瘤 (必須認(rèn)識(shí)到，一些真正的髓上皮瘤并不具備C19MC的擴(kuò)增)。
非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤（Atypicalteratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）現(xiàn)在被定義為INI1 AT/RT或罕見(jiàn)的伴BRG1改變的AT/RT [34]。這些改變可以通過(guò)免疫組化方法檢測(cè)相應(yīng)的蛋白質(zhì)、與基因改變相關(guān)聯(lián)的細(xì)胞核表達(dá)的喪失來(lái)進(jìn)行確認(rèn)。如果一個(gè)腫瘤具有AT/RT的組織學(xué)特點(diǎn)但不具備任何診斷性的基因改變時(shí)，則只能診斷為CNS胚胎性腫瘤伴橫紋肌樣特征。換言之, AT/RT的確診必須要具備分子缺陷特點(diǎn)。
對(duì)其它胚胎性腫瘤的理解正在經(jīng)歷變革，期待分子標(biāo)記能夠?qū)е聦?duì)這些腫瘤及其亞型進(jìn)行更準(zhǔn)確的分類(lèi)。與此同時(shí)，新分類(lèi)建立了一個(gè)回收站類(lèi)別——CNS胚胎性腫瘤、NOS，后者則包括了既往被稱之為CNS PNET的腫瘤。
顱內(nèi)和脊柱旁神經(jīng)鞘腫瘤的新分類(lèi)和2007分類(lèi)基本相似，只發(fā)生了很小的變化?？紤]到黑色素性雪旺細(xì)胞瘤在臨床（個(gè)別亞型的惡性行為）和遺傳上（例如，和粘液瘤綜合征（Carney Complex）以及 PRKAR1A基因有關(guān)）均與傳統(tǒng)的雪旺細(xì)胞瘤存在著明顯的不同，現(xiàn)在已經(jīng)被認(rèn)定為一個(gè)獨(dú)立的實(shí)體。混合型神經(jīng)鞘腫瘤（Hybrid nervesheath）已經(jīng)被包含在新分類(lèi)中，此瘤更常見(jiàn)于多種組合中；所以此類(lèi)已經(jīng)被分隔成為一個(gè)獨(dú)立的實(shí)體，盡管它代表了一組腫瘤而不是一個(gè)清晰的亞型。最后，新分類(lèi)命名了惡性周?chē)陨窠?jīng)鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor ，MPNST）的2個(gè)亞型： 上皮樣MPNST；伴隨有神經(jīng)束膜分化的MPNST。此二種在臨床差異上明顯，值得被命名為變種；然而其它亞型，例如MPNST伴隨異向分化（惡性蠑螈瘤，腺狀的MPNST等）則僅代表了組織學(xué)雛型。
（十三）腦膜瘤（Meningiomas）
新分類(lèi)除了將侵入到腦部作為判斷不典型腦膜瘤（WHO Ⅱ級(jí)）的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)之外，對(duì)腦膜瘤的分類(lèi)和分級(jí)并沒(méi)有做出修訂。通常I級(jí)腦膜瘤中腦內(nèi)侵入的出現(xiàn)提示該病變的復(fù)發(fā)率和死亡率均接近于Ⅱ級(jí)腦膜瘤[35]。新分類(lèi)中侵入到腦內(nèi)另加4個(gè)以上的有絲分裂數(shù)目就直接可以定性為不典型腦膜瘤（II級(jí)）。
（十四）孤立性纖維性腫瘤（Solitaryfibrous tumor，SFT）/ 血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma）
過(guò)去十年，軟組織病理學(xué)家已經(jīng)舍棄血管外皮細(xì)胞瘤這個(gè)名稱，同時(shí)將這類(lèi)腫瘤歸入SFT這個(gè)診斷?？紤]到對(duì)血管外皮細(xì)胞瘤的組織學(xué)理解、顯著的臨床病理聯(lián)系，例如高的復(fù)發(fā)率和長(zhǎng)期的系統(tǒng)性轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，神經(jīng)病理學(xué)家則保留了這個(gè)名稱。SFT和血管外皮細(xì)胞瘤，包括那些位于神經(jīng)軸的，都包含了12q13逆轉(zhuǎn)、熔接NAB2和STAT6基因[36,37]，后者導(dǎo)致了能被免疫組化檢測(cè)得到STAT6核表達(dá)[38]。
目前認(rèn)為，SFT和血管外皮細(xì)胞瘤雖然可能不是同一個(gè)存在，但肯定存在相互重疊，所以新分類(lèi)設(shè)立SFT /血管外皮細(xì)胞瘤這個(gè)類(lèi)別。
有些在組織學(xué)上酷似SFT，但同時(shí)卻表現(xiàn)出惡性轉(zhuǎn)歸的腫瘤，則被歸類(lèi)于Ⅲ級(jí)，即每10個(gè)高倍視野包含有5個(gè)或以上的有絲分裂像，仍然需要更進(jìn)一步的研究來(lái)細(xì)化這種分級(jí)系統(tǒng)[39]。
考慮到過(guò)去十年系統(tǒng)性淋巴瘤和組織細(xì)胞腫瘤分類(lèi)的變化，新分類(lèi)將這些分類(lèi)進(jìn)行了相應(yīng)的擴(kuò)充，使之和相應(yīng)的系統(tǒng)性同類(lèi)相平行。
四、展望
與2007分類(lèi)相比，新分類(lèi)向前邁了一大步，即首次將分子參數(shù)整合入腫瘤的診斷。新分類(lèi)設(shè)置了一個(gè)“回收站”類(lèi)別（未確定分類(lèi)，NOS），此類(lèi)別需要更加精準(zhǔn)的研究來(lái)明確具體歸屬。從長(zhǎng)遠(yuǎn)看，新分類(lèi)能夠讓臨床診療、臨床試驗(yàn)和流行病學(xué)研究變得更加便利，從而最終改善腦腫瘤病人的生活質(zhì)量。
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