來源：365心血管網(wǎng)
心臟性猝死占總死亡的15％ ~ 20％。流行病學(xué)顯示在歐美>35歲者，猝死發(fā)生率為0.1％~0.2％/年，由此推算中國猝死的人群約130~260萬/年。在美國約有35萬/年，1人猝死/min，在中國約有130萬/年，3人猝死/min。心性猝死是猝死的主要原因，26年前Framingham的一項(xiàng)前瞻性研究表明，猝死中的75％為心性猝死，發(fā)生心臟驟停的平均存活率僅5％。在猝死的流行病學(xué)資料顯示，根據(jù)危險(xiǎn)因素不同，猝死的人群中高危患者占1/3，中低危占1/3，低危占1/3。在猝死的相關(guān)因素中，冠心病占65％，各種心肌病占25％原發(fā)性心電活動(dòng)異常占10％。心臟性猝死的一般危險(xiǎn)因素有：男性、吸煙、肥胖、糖尿病、不運(yùn)動(dòng)、慢性缺血性心臟病伴室早、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)后發(fā)生室早、電生理參數(shù)異常（QTc、QRS、QT離散度、HRV、TWA、壓力反射試驗(yàn)）、房顫等。心臟性猝死的高危人群包括：有心臟驟停病史者、心肌梗塞、心功能不全、快速室性心律失常、遺傳性心肌病等，當(dāng)上述危險(xiǎn)因素組合后，將進(jìn)一步增加心臟性猝死的危險(xiǎn)。下面從兩個(gè)方面分析一下危險(xiǎn)因素與心臟性猝死的關(guān)系。
一、疾病預(yù)測心源性猝死
1、既往心臟驟停史
既往有心臟驟停史是SCD的最高危險(xiǎn)因素。30％-50％的SCD存活者在1年內(nèi)可能會(huì)再次發(fā)生猝死，其中6-18個(gè)月危險(xiǎn)性最高，心?；蛟l(fā)性心臟驟停的一級親屬有50％的高危險(xiǎn)性，有心臟事件人群的猝死率是普通人群的4- 6倍。
2、冠心病及心肌梗死
75％心臟性猝死患者既往有心肌梗死病史，心梗病史作為單一危險(xiǎn)因素可以增加5％的猝死危險(xiǎn)。既往有心梗史，非持續(xù)性、可誘發(fā)、難以控制的室速，LVEF< 40％ 的病人發(fā)生心臟性猝死的危險(xiǎn)性增加 32％，尸檢證實(shí)80％的心臟性猝死患者有冠心病，冠心病患者的死亡中50％為猝死。 3、心功能不全約50％的心衰患者死亡表現(xiàn)為猝發(fā)的心律失常，在NYHA分級II – IV級的病人出現(xiàn)不能解釋的暈厥時(shí)，預(yù)示有心臟性猝死的可能。LVEF的下降是總死亡和心臟性猝死獨(dú)立最重要的危險(xiǎn)因素，盡管藥物治療有了很大進(jìn)步，但是有癥狀的心衰患者在確診后的2.5年內(nèi)仍有20-25％早期死亡風(fēng)險(xiǎn)，其中50％的早期死亡是 SCD (VT/VF)，嚴(yán)重心衰病人經(jīng)CRT治療后猝死率仍達(dá)7％。LVEF＜30％的患者，SCD危險(xiǎn)性增加了6 倍，AMI患者伴EF<20％的患者，心源性死亡的風(fēng)險(xiǎn)是EF>50％的10倍。
3、心律失常性猝死
心性猝死的原因中88％是心律失常，12％是其他心臟病。在心律失常中，83％是惡性室性心律失常，17％是緩慢性心律失常。暈厥癥狀是心衰患者心臟性猝死的獨(dú)立危險(xiǎn)因子，心衰有暈厥史的患者，1年SCD的發(fā)生率為45％，沒有暈厥史的則為12％ (p<0.00001)。
4、遺傳性心肌病
2006年AHA的原發(fā)性心肌病分類中遺傳性原發(fā)性心肌病包括：肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、左室心肌致密化不全、糖原儲(chǔ)積病、傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷、線粒體病、離子通道病等。離子通道病囊括5種遺傳性心律失常，包括長QT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速及不明原因夜間死亡綜合征。
遺傳性心電疾病：
遺傳性心電疾病的特征是由先天性遺傳因素導(dǎo)致基因突變，產(chǎn)生離子通道改變，演變成離子通道病。此病不引起心臟結(jié)構(gòu)改變，主要引起心電疾病，易發(fā)生室速及猝死。 遺傳性心電疾病的發(fā)生率約5/萬。
①長QT綜合征
特發(fā)性LQTS是先天性異常，可以導(dǎo)致不明原因的暈厥和心臟性猝死。發(fā)病率為1/7000，美國有5萬例，全球有20萬例。美國由LQTs導(dǎo)致心臟猝死約3000~4000例，60％的LQTS患者有LQT或猝死的陽性家族史，LQTS患者在服β-阻滯劑時(shí)5年死亡率14％。
②短QT間期
Giusetto等首先報(bào)道短QT間期致心性猝死，并伴家族性房顫史。現(xiàn)已證實(shí)，有三種心臟基因及離子通道異常(KENH2,KCNQ1,KCNJ2)，QT間期常300-320ms。心率增快時(shí)，QT間期也未見變化。電生理檢查心房、心室有效不應(yīng)期縮短，多能誘發(fā)室性心律失常。治療主要應(yīng)用ICD，藥物中奎尼丁療效最好，可能為ICD的輔助用藥。
③Brugada綜合癥（BS）
Brugada綜合征在東南亞國家除交通事故外，是男性青壯年猝死的第二位病因，50％的Brugada綜合征患者其后代也患有該疾病。有猝死家族史或暈厥史的Brugada綜合征患者發(fā)生SCA的危險(xiǎn)性非常高。47,606軍人有Brugada ECG pattern（平均年齡18歲，Austrian），4491例（9.43％）伴心律失常，26例（0.58％）診斷BS，11例（42％）有暈厥或SCD，15例（58％）無癥狀。Brugada綜合征的ECG表現(xiàn)為J點(diǎn)抬高及RBBB。
④CPVT
CPVT死亡患者中的20~30％發(fā)生在20~30歲前，男性高于女性，30％需要植入ICD，β受體阻滯劑和左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù)減少ICD電擊治療。不需要EP治療，因?yàn)橥ǔo法誘發(fā)室速。
2）遺傳性結(jié)構(gòu)性心臟病
遺傳性結(jié)構(gòu)性心臟病通常伴惡性室性心律失常及猝死。其特征是有遺傳性因素的結(jié)構(gòu)性心臟病，產(chǎn)生心律失?；|(zhì)，而導(dǎo)致惡性心律失?；蜮?。隨著超聲心動(dòng)圖及其他診斷方法的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)的其病種和發(fā)病率有的增加趨勢。
①致心律失常右室發(fā)育不良/心肌病365醫(yī)學(xué)網(wǎng) 轉(zhuǎn)載請注明
致心律失常右室發(fā)育不良的患者可以發(fā)生室速或猝死，具備下列危險(xiǎn)因素的人群系高危人群。危險(xiǎn)因素包括：EP檢查誘發(fā)VT、無創(chuàng)檢查發(fā)現(xiàn)非持續(xù)VT、男性、RV嚴(yán)重?cái)U(kuò)大和大范圍RV心肌受累、 幼年發(fā)?。?span>5歲以前）、LV 心肌受累及有心臟驟停或不明原因的暈厥史。基因檢查陽性與高危SCD相關(guān)者，應(yīng)該考慮植入ICD。
②肥厚性心肌?。?/span>HCM）
HCM的發(fā)病率0.02~0.2％，其癥狀中90％有暈厥，75％有心絞痛，死亡率為3％/年，兒童為6％/年。青年人猝死的原因中，HCM占36％。發(fā)生SCD的患者，其中50％發(fā)生在運(yùn)動(dòng)中或后不久，分子遺傳學(xué)檢查對HCM的早期診斷和治療有重要意義。45％的HCM患者存在猝死危險(xiǎn)因素，25％的HCM患者壽命不受影響。HCM的高危險(xiǎn)因素包括：暈厥、SCD家族史、非持續(xù)VT、EP誘發(fā)VT、室間隔厚度≥ 30mm。一項(xiàng)研究顯示，480例HCM患者，平均隨訪6.5年，15％的患者發(fā)生猝死，室間隔＞30mm的患者，猝死率比室間隔＜15mm的患者增加18％ (p=.001)。
③左心室致密化不全
左心室致密化不全的患者，SCD為最常見死因。目前ECHO、MRI為主要診斷方法，ECG常見的改變?yōu)?/span>束支阻滯和ST改變。40％的患兒有室性心律失常，雖然缺乏前瞻臨床試驗(yàn)和注冊研究，但現(xiàn)有資料支持ICD用于猝死預(yù)防。
二、心電圖預(yù)測心源性猝死
1、室性心律失常：多源多形室早、RonT等（圖1）
圖1：多源、多型室早導(dǎo)致室速
室上性心律失常：房撲、房顫伴預(yù)激，心室率＞200bpm，短RR間期＜0.28s，長短周期現(xiàn)象（圖2）。
圖2：房顫長短間期導(dǎo)致室速、室顫
惡性早期復(fù)極綜合征：占早期復(fù)極綜合征1％。心電圖特征：表現(xiàn)在下壁或下側(cè)壁（ Ⅱ、Ⅲ、 aVF、Ⅰ、 V4-6），J點(diǎn)抬高或J波振幅＞0.2mV（圖3）。
圖3：早期復(fù)極導(dǎo)致室速
Lambda（λ）波：心電圖特征：表現(xiàn)在下壁（ Ⅱ、Ⅲ、 aVF）ST 段下斜型抬高，QRS上升支的終末及下降支均有切跡，左胸前導(dǎo)聯(lián)鏡像性ST段壓低，用硝酸甘油后心電圖無明顯變化（圖4）。
圖4：Lambda（λ）波的心電圖特征
Epsilon ( Epsilon Wave ) 是在致心律失常性右室發(fā)育不良患者的心電圖表現(xiàn)。 該波位于QRS波之后，波幅很低，但能持續(xù)幾十毫秒，是部分右室心肌細(xì)胞除極較晚而形成（圖5）。
圖5：Epsilon 波的心電圖特征
T波電交替（圖6）
圖6：T波電交替導(dǎo)致室速
HRT（竇性心率震蕩）：檢測植物神經(jīng)功能。正常人當(dāng)植物神經(jīng)功能正常時(shí)，一次室早后常有竇性心律先加速，后減速的雙相式變化，這種現(xiàn)象稱為竇性心率震蕩。而心梗后猝死高?；颊叱４嬖谑以绾笮穆收鹗幀F(xiàn)象減弱或消失（圖7）。
圖7：竇性心率震蕩的心電圖特征
Tp-Te間期及其離散度：Tp位于T波頂峰，Te位于T波終點(diǎn)，Tp-Te間期對應(yīng)于心室的相對不應(yīng)期。Tp-Te間期延長及其離散度增大預(yù)警心源性猝死的價(jià)值明顯優(yōu)于Q-T間期延長及其離散度增大。Tp-Te間期正常值為80～100ms，體表心電圖12導(dǎo)聯(lián)中Tp-Te間期最大值與最小值之差稱為Tp-Te間期的離散度，其正常值為15～45ms（圖8）。
圖8：Tp-Te間期的心電圖測量方法
嚴(yán)重低鉀血癥（＜3.5mmol/L）：心電圖表現(xiàn)T波低平或倒置，U波增高（圖9）。
圖9：低鉀血癥導(dǎo)致的室速
藥物中毒：洋地黃、氯喹、胺碘酮、心律平等的致心律失常作用（圖10）。
圖10：洋地黃中毒導(dǎo)致的室速
急性缺血：心電圖顯示ST段下降，導(dǎo)致室速（圖11）
圖11：急性缺血導(dǎo)致的室速
總之，心臟性猝死發(fā)生率較高，救治的存活率低，因此需要我們對高危人群加以判定，及時(shí)的采取預(yù)防措施，以降低猝死的風(fēng)險(xiǎn)。最后歸納主要的高危因素評估指標(biāo)（圖12）
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