第十一章 血紅蛋白異常所致的貧血及其實驗診斷
（答案及解析見文末）
一、A1
1、pH6.5醋酸纖維電泳哪種Hb泳在點樣線上（?。?。
A、HbA
B、HbH
C、HbG
D、HbBart
E、HbF
2、在pH6.5磷酸鹽緩沖液中，泳向陽極的血紅蛋白為（?。?。
A、HbH
B、HbJ
C、HbE
D、HbS
E、HbF
3、下列有關(guān)貧血的實驗室檢查結(jié)果不符合的是（ ）。
A、自身免疫性溶血性貧血--抗人球蛋白試驗陽性
B、PNH--酸溶血試驗陽性
C、PK酶缺陷癥--自溶試驗增高，加葡萄糖不能糾正
D、珠蛋白生成障礙性貧血--血紅蛋白電泳，HbA2減少
E、慢性血管內(nèi)溶血--尿含鐵血黃素試驗陽性
4、紅細(xì)胞鐮變試驗與下列哪種Hb有關(guān)（?。?/p>
A、HbS
B、HbBart
C、HbF
D、HbCO
E、HbO2
5、不符合β-地中海貧血雜合子的是（ ）。
A、B-R鏈合成減少
B、HbA減少
C、HbA2減少
D、HbF增高
E、HbF正常
6、HbF在兩周歲后的正常參考范圍是（?。?/p>
A、＜2.5%
B、＜5%
C、＜10%
D、＜20%
E、＜25%
7、發(fā)病機(jī)制與免疫因素?zé)o關(guān)的是（ ）。
A、新生兒溶血病
B、惡性貧血
C、單純紅細(xì)胞性再生障礙性貧血
D、HbE純合子
E、冷凝集素綜合征
8、下列哪項屬于遺傳性溶血性貧血（ ）。
A、微血管病性溶性貧
B、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
C、自身免疫性溶血性貧血
D、ABO血型不合所致的溶血性貧血
E、珠蛋白合成障礙性貧血
9、珠蛋白分子結(jié)構(gòu)異常稱為（?。?/p>
A、α地中海貧血
B、β地中海貧血
C、血紅蛋白病
D、海洋性貧血
E、蠶豆病
10、關(guān)于珠蛋白合成障礙，可能導(dǎo)致下列哪些情況發(fā)生（ ）。
A、紅細(xì)胞形態(tài)異常
B、Hb穩(wěn)定性差
C、Hb功能改變
D、紅細(xì)胞功能改變
E、以上都是
11、β-地中海貧血與下列何項無關(guān)（?。?。
A、珠蛋白基因缺失
B、肽鏈結(jié)構(gòu)異常
C、肽鏈合成速度減慢
D、肽鏈數(shù)量不平衡
E、臨床表現(xiàn)為貧血、脾大、黃疸
12、骨髓檢查對下列哪種疾病確診無意義（?。?。
A、白血病
B、不穩(wěn)定血紅蛋白病
C、多發(fā)性骨髓瘤
D、巨幼細(xì)胞性貧血
E、惡性組織細(xì)胞病
13、熱變性試驗用于下列哪種疾病的診斷（ ）。
A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
B、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
C、不穩(wěn)定血紅蛋白病
D、β-地中海貧血
E、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
答案部分
一、A1
1、
【正確答案】 D
【答案解析】 pH6.5TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳：主要用于HbH和HbBarts的檢出。HbH等電點為5.6，在pH6.5TEB緩沖液中電泳時泳向陽極，HbBarts則在點樣點不動，而其余的血紅蛋白都向陰極移動。
2、
【正確答案】 A
【答案解析】 pH6.5TEB緩沖液醋酸纖維素膜電泳主要用于HbH和HbBarts的檢出，HbH等電點為5.6，在pH6.5緩沖液中電泳時泳向陽極，HbBarts則在點樣點不動，而其他血紅蛋白都向陰極移動。
3、
【正確答案】 D
【答案解析】珠蛋白生成障礙性貧血的Hb電泳試驗，HbA2明顯增高是其特點，HbF正?；蜉p度增加。
4、
【正確答案】 A
【答案解析】紅細(xì)胞鐮變試驗的原理：在低氧分壓條件下，HbS轉(zhuǎn)變?yōu)檫€原狀態(tài)后溶解度降低，從而聚合威短棒狀凝膠使紅細(xì)胞變形，呈鐮刀狀。試驗結(jié)果陰性，無鐮變細(xì)胞。其臨床意義：陽性見于鐮狀細(xì)胞貧血（HbS病），HbBart、HbI病可見少量鐮狀細(xì)胞。
5、
【正確答案】 C
【答案解析】 β-珠蛋白生成障礙性貧血：臨床分為輕型、微型、中間型、重型，也可按純合子和雜合子區(qū)分。輕型僅有輕度小細(xì)胞低色素性貧血，靶形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可見嗜堿性點彩。Hb電泳，HbA2明顯增高是其特點，HbF正?；蜉p度增加。重型血象靶形細(xì)胞多達(dá)10%～35%，網(wǎng)織紅細(xì)胞增生，HbF增高大于30%。骨髓紅系增生過度，細(xì)胞內(nèi)外鐵增多，脆性試驗顯著降低。中間型實驗室檢驗與重型類似。
6、
【正確答案】 A
【答案解析】胎兒血紅蛋白（HbF）具有抗堿和抗酸作用。其抗堿作用比HbA更強(qiáng)。新生兒＜40%，2歲以后至成人小于2.5%。
7、
【正確答案】 D
【答案解析】 HbE是由多種基因異常導(dǎo)致的血紅蛋白病，與免疫因素?zé)o關(guān)。
8、
【正確答案】 E
【答案解析】血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖儯鹧t蛋白功能異常所致的疾病。如因控制遺傳的珠蛋白基因發(fā)生突變所致的結(jié)構(gòu)性血紅蛋白?。灰蛑笇?dǎo)珠蛋白合成速率的遺傳基因缺陷所致的珠蛋白生成障礙性貧血或稱海洋性貧血。
9、
【正確答案】 C
【答案解析】血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ）的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖?，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。
10、
【正確答案】 E
【答案解析】紅細(xì)胞包涵體試驗陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高（3%～15%）。紅細(xì)胞壽命期縮短。HbBart比Hb明顯下降，紅細(xì)胞中心淡染，異形、靶形和有核紅細(xì)胞增多，血紅蛋白電泳在陽極出現(xiàn)HbBart大于90%，可見少量的HbH和HbPort-land，抗堿血紅蛋白增加。
11、
【正確答案】 B
【答案解析】地中海貧血又名珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。本病是由于遺傳的珠蛋白基因缺失，使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺失或不足所致的貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、脾大、黃疸。
12、
【正確答案】 B
【答案解析】不穩(wěn)定血紅蛋白病可通過血涂片檢查和熱變性試驗、異丙醇試驗及變性珠蛋白小體試驗等確診，骨髓檢查對其無意義。
13、
【正確答案】 C
【答案解析】熱變性試驗適用于不穩(wěn)定血紅蛋白病，試驗結(jié)果陽性。但易出現(xiàn)假陽性，需做正常對照。
來源：醫(yī)學(xué)檢驗在線微信平臺
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