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做了骨髓移植血液病就徹底好了?想的太簡單!

造血干細(xì)胞移植適用于病情發(fā)展急驟、控制不住、嚴(yán)重的惡性血液系統(tǒng)疾病,臨床治療存在利弊兩面,移植后也并非就一勞永逸,還存在諸多并發(fā)癥,需要病人引起重視。

一、早期并發(fā)癥

移植患者在預(yù)處理后造血重建之前有一段無髓期,在這段時間里患者的白細(xì)胞、血小板都會降到極低的程度。

在這段無髓期里患者極易發(fā)生各種形式的感染,感染可以發(fā)生在呼吸道、消化道等多個部位,可以由病毒、細(xì)菌、真菌等多種病原體引起。

血小板減少使生理止血活動低下,容易發(fā)生自發(fā)性出血。尤其是顱內(nèi)出血,往往危及生命。因此在無髓期,應(yīng)密切觀察血常規(guī)變化,一旦出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板的降低,應(yīng)緊急給與處理,包括輸注血小板、使用抗生素、刺激因子刺激造血。

由于預(yù)處理中采用大劑量的化療藥物,這些化療藥物基本都對人體有損傷,根據(jù)損傷靶器官不同有不同的表現(xiàn),最常見的是肝腎功能的損傷,嚴(yán)重的可以引起肝衰、腎衰。

二、晚期并發(fā)癥

部分化療藥物和預(yù)處理是全身照射可以損傷晶狀體、生殖系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng),導(dǎo)致白內(nèi)障、不育、生長發(fā)育障礙;大部分預(yù)處理藥物都有致突變作用,有引起繼發(fā)其他腫瘤的可能。

三、特殊并發(fā)癥

①:移植物抗宿主病(GVHD)

GVHD是由于供受者之間HLA不一致所引起的供體免疫細(xì)胞攻擊受者的現(xiàn)象,分為急性和慢性兩種情況。

急性移植物抗宿主病通常發(fā)生在移植后1個月之內(nèi),主要有皮疹、黃疸、腹瀉三大表現(xiàn),輕癥患者可僅表現(xiàn)為面積大小不等的皮疹,嚴(yán)重的可出現(xiàn)全身黃疸,大量水樣腹瀉,腸粘膜壞死,危及生命。

GVHD的嚴(yán)重程度在臨床上分為四級,一般GVHD出現(xiàn)的越早、表現(xiàn)越重,往往提示預(yù)后不佳,尤其是爆發(fā)性的GVHD死亡率極高。

慢性GVHD通常發(fā)生在移植后6個月左右,多繼發(fā)于急性GVHD,也有部分患者沒有急性GVHD病史。90%以上慢性GVHD患者都有皮膚受損,可表現(xiàn)為硬皮病樣改變和苔蘚樣變,此外還有眼部干澀、黃疸等表現(xiàn)。

胃腸道癥狀較急性GVHD少見。慢性GVHD的主要治療手段也是CsA+皮質(zhì)激素??刂萍毙訥VHD能顯著慢性GVHD的發(fā)生。

②:肝靜脈閉塞病(VOD)

造血干細(xì)胞移植后嚴(yán)重的肝臟并發(fā)癥,通常發(fā)生在造血干細(xì)胞回輸后15天內(nèi)。主要表現(xiàn)黃疸、肝區(qū)疼痛、腹水或者不明原因的體重增加,一旦發(fā)生死亡率超過40%。本病應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)早期治療,常用預(yù)防藥物為丹參、前列腺素E1、肝素。

③:出血性膀胱炎

出血性膀胱炎也是造血干細(xì)胞移植的常見并發(fā)癥,干細(xì)胞移植早期的出血性膀胱炎多與預(yù)處理治療中的大劑量環(huán)磷酰胺引起,在預(yù)處理前后給與大量補液、堿化尿液,適當(dāng)利尿,并且使用化療保護劑美司納可以顯著降低這種出血性膀胱炎的發(fā)生。

后期的出血性膀胱炎多為病毒感染,主要也是對癥支持治療,部分重癥患者前列腺素有一定療效。

④:間質(zhì)性肺炎(IP)

造血干細(xì)胞移植后致命性并發(fā)癥之一,多在移植后7-10周出現(xiàn)。IP的發(fā)生與CMV病毒感染、預(yù)處理中的大劑量放化療相關(guān)。主要表現(xiàn)為發(fā)燒、咳嗽(通產(chǎn)為干咳無痰)、逐漸加重的呼吸困難,青紫,病死率高達(dá)90%。

CMV病毒感染引起的間質(zhì)性肺炎通常采用丙氧鳥苷+丙種球蛋白治療,對于其他特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎采用大劑量激素、吸氧治療。

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說這么多,只是不想患者一直沉浸在移植就能夠一勞永逸的“幻想”中,相比盲目無知,是否熟悉了解更好些?

移植目前雖然運用成熟,但還存在很多醫(yī)生與患者不可控的因素,如果一旦復(fù)發(fā),相當(dāng)于前功盡棄,再次化療或回輸療效也欠佳,給建議的是醫(yī)生,而承擔(dān)后果的則是患者本人以及家屬。

所以對于還沒有接受移植的血液病患者而言,了解清楚移植利弊,建議綜合性全面考慮過再慎重決定是否要選擇移植。

當(dāng)然,就算移植后發(fā)生以上相關(guān)并發(fā)癥也是可以采取針對性的治療措施,常用藥物包括CsA、MTX、皮質(zhì)激素,GVHD一旦發(fā)生可采用皮質(zhì)激素沖擊、增加CsA等方法控制,生活中會涉及到中醫(yī)調(diào)治兼并,遵從醫(yī)囑,做好相關(guān)預(yù)防復(fù)發(fā)措施是主要的。

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