患者女性，25歲，未婚，因“雙眼視力減退2年余，加重伴頭痛1個(gè)月”于2013年8月入院。緣于2011年起自覺(jué)視物模糊，偶伴黑朦，無(wú)頭痛、頭暈、耳鳴、惡心、嘔吐、意識(shí)不清發(fā)作等癥狀，近一個(gè)月視力減退加重并出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛。既往體健，曾有口服避孕藥史。
查體：雙眼矯正視力0.1，眼底檢查可見(jiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，雙眼瞼無(wú)下垂，雙側(cè)眼裂對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.5 mm，直接、間接對(duì)光反射均靈敏，調(diào)節(jié)反射、輻輳反射存在，雙側(cè)眼球位置、各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)正常，無(wú)復(fù)視，其余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。四肢肌容積正常，肌張力、肌力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、深淺感覺(jué)未見(jiàn)異常，生理反射正常，病理反射未引出。
血常規(guī)：白細(xì)胞10.06×109/L、血小板4 4 4×1 09/L。生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶2 4 1 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶1 1 4 U/L。血沉：2 0 mm/H。自身免疫抗體：抗心磷脂抗體15.9 RU/ml。水通道蛋白-4抗體：(-)。眼底：雙眼視盤(pán)水腫。
眼壓：右眼16 mm Hg、左眼15mm Hg。譜域光學(xué)相干斷層掃描(spectral domainOptical coherencetomography，SD-OCT)測(cè)眼底視神經(jīng)纖維層(retinalnerve fiber layer，RNFL)厚度：右眼2 64μm、左眼2 1 9μm。
腰椎穿刺：腦脊液壓力410 mm H2O。腦脊液常規(guī)、生化：總蛋白1.04 g/L；免疫、病毒、細(xì)菌未見(jiàn)異常。
MRV：左側(cè)乙狀竇狹窄，血栓形成可能(圖1A)。
MRI：可見(jiàn)空蝶鞍(圖1 B)。
圖1：頭顱MRV和MRI影像學(xué)檢查。A：頭顱MRV提示左側(cè)乙狀竇狹窄，箭頭所示左側(cè)乙狀竇部分未顯影；B：頭顱MRI失狀位可見(jiàn)空蝶鞍(箭頭所示)。
入院后兩次行腰椎穿刺，腦脊液壓力持續(xù)升高，為進(jìn)一步排除乙狀竇處局部血栓形成可能，行DSA，左側(cè)乙狀竇近橫竇處狹窄，但未見(jiàn)血栓形成，最窄處2.68 mm，狹窄遠(yuǎn)心端6.46 mm，狹窄段長(zhǎng)約19.76 mm，狹窄近端壓力17 mm Hg，遠(yuǎn)端壓力3 mm Hg，考慮到狹窄兩端壓力差超過(guò)10 mm Hg，遂予行球囊擴(kuò)張+支架成形術(shù)治療(圖2)。術(shù)后1周復(fù)查腰穿：腦脊液壓力2 0 0 mm H2O，復(fù)查RNFL厚度：右眼114μm、左眼141μm?；颊咦杂X(jué)頭痛、視力減退好轉(zhuǎn)，癥狀緩解后出院。經(jīng)追訪未出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高癥狀。
圖1：腦血管DSA所示。A：左側(cè)乙狀竇狹窄；B：狹窄處經(jīng)測(cè)量長(zhǎng)度約為19.76 mm；C：行支架植入術(shù)后狹窄顯著改善。
IIH的病因?qū)W假說(shuō)認(rèn)為，腦脊液循環(huán)動(dòng)力改變進(jìn)而影響腦脊液吸收是導(dǎo)致IIH的重要原因。Rohr等通過(guò)MRV對(duì)17名IIH患者檢查后發(fā)現(xiàn)，有15名患者存在橫竇狹窄，但部分患者的橫竇狹窄可隨顱內(nèi)壓的下降得到改善。
因此，部分IIH患者的橫竇狹窄可能為顱內(nèi)壓升高所致的繼發(fā)性改變。但靜脈竇狹窄會(huì)影響顱內(nèi)靜脈的回流及腦脊液的吸收，進(jìn)而加重顱內(nèi)壓升高，形成“惡性循環(huán)”。本例患者檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)乙狀竇近橫竇處狹窄，可能是其慢性病程急性加重的主要原因。
視神經(jīng)乳頭水腫是診斷IIH的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)。與常規(guī)的眼底檢查評(píng)估視神經(jīng)乳頭水腫相比，SD-OCT可提供高分辨率的視網(wǎng)膜斷層圖像并對(duì)RNFL厚度進(jìn)行精確地測(cè)量。研究顯示，視神經(jīng)乳頭水腫患者的平均RNFL厚度較對(duì)照人群顯著增厚。
Smith等研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)靜脈竇支架成形術(shù)治療后，多數(shù)IIH患者顱內(nèi)壓顯著降低，且伴RNFL厚度減小，這與本例患者RNFL厚度經(jīng)治療后隨顱內(nèi)壓下降而顯著減小的表現(xiàn)一致。因此，有研究者認(rèn)為SD-OCT可根據(jù)所測(cè)得的RNFL厚度等參數(shù)間接評(píng)估顱內(nèi)壓水平，有望在一定程度上替代反復(fù)腰椎穿刺來(lái)評(píng)估療效。其這對(duì)IIH的早期診斷、評(píng)估療效及判斷預(yù)后方面具有重要的應(yīng)用價(jià)值。
IIH由顱內(nèi)壓升高所引起的繼發(fā)性頭顱影像學(xué)改變包括空蝶鞍征、眼球后扁平、眼球內(nèi)突出、視神經(jīng)鞘膨出、視神經(jīng)扭曲以及優(yōu)勢(shì)半球側(cè)橫竇狹窄或雙側(cè)橫竇狹窄。與可出現(xiàn)類(lèi)似征象的靜脈竇血栓相比，空蝶鞍征在IIH中更為常見(jiàn)，可作為支持IIH診斷的依據(jù)。
IIH各種治療策略的主要目的是減緩頭痛等顱內(nèi)壓升高的癥狀及保護(hù)視力。對(duì)于癥狀較嚴(yán)重的IIH患者，為防止出現(xiàn)不可逆的視力喪失等并發(fā)癥，應(yīng)采取更為積極的治療方式。腦脊液的分流術(shù)和視神經(jīng)鞘減壓術(shù)是較常采用的手術(shù)方法。
但腦脊液分流術(shù)會(huì)出現(xiàn)Chiari綜合征、低顱壓頭痛、腰骶神經(jīng)根炎等并發(fā)癥，而視神經(jīng)鞘減壓術(shù)對(duì)頭痛、耳鳴等其它癥狀的療效欠佳。
對(duì)于存在靜脈竇狹窄的患者，Higgins等提出可采用靜脈竇支架成形術(shù)治療。Ducruet等對(duì)接受支架成形術(shù)后的患者進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，隨訪期間，所有23名患者的支架均一直保持通暢，且未出現(xiàn)復(fù)發(fā)的癥狀。然而，并非所有患者均適于支架成形術(shù)治療，有研究認(rèn)為對(duì)于靜脈竇狹窄近段與遠(yuǎn)端壓力梯度>1 0 mm Hg的患者癥狀改善最為明顯。
本例患者入院后發(fā)現(xiàn)視力明顯下降、腰穿腦脊液壓力顯著升高，如不積極治療有失明風(fēng)險(xiǎn)，借助DSA檢查排除血栓形成后予以靜脈竇支架成形術(shù)治療，效果良好。鑒于靜脈竇支架成形術(shù)具有較高的成功率和較小的創(chuàng)傷性，對(duì)于合并硬腦膜靜脈竇狹窄的患者可在綜合評(píng)估后采用該方法進(jìn)行治療。
參考文獻(xiàn)（略）
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