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美國華盛頓大學(xué)醫(yī)院的JOSEPH A. SIGNORINO于2017年在Journal of Orthopaedic & Sports Physical Therapy雜志上報(bào)道了一例無典型臨床癥狀的快速塌陷性股骨頭壞死，分享如下。

原文截圖

一般情況：患者男性，51歲，不明原因出現(xiàn)左側(cè)髖部及臀部疼痛2周。

影像檢查：最初的X射線檢查顯示股骨頭外形規(guī)整，關(guān)節(jié)間隙正常。

既往史：患者既往無股骨頭缺血性壞死的危險(xiǎn)因素，也沒有髖部創(chuàng)傷。

治療經(jīng)過：曾行關(guān)節(jié)內(nèi)注射治療無效，被骨科醫(yī)生推薦進(jìn)行髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練和肌力訓(xùn)練，最初的2次隨訪疼痛減輕、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度改善。隨后出國旅行2周，患者訴在無任何外傷或活動(dòng)水平增加而疼痛嚴(yán)重，再次接受物理治療。重新評(píng)估發(fā)現(xiàn)新發(fā)夜間痛、步態(tài)改變和髖關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)減弱。經(jīng)過康復(fù)鍛煉無明顯改善，他的初診醫(yī)師開具的曲馬多和環(huán)苯扎林也未能起到作用。由于臨床表現(xiàn)的惡化，他被轉(zhuǎn)回骨科醫(yī)生進(jìn)行進(jìn)一步的評(píng)估。

X線片無明顯特殊改變

鑒別診斷：最初的癥狀和臀肌肌腱病相似，如臀部疼痛、活動(dòng)度減小和肌力下降。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示沒有感染或其他系統(tǒng)性疾病。

影像發(fā)展情況：磁共振成像顯示出股骨頭和髖臼輪廓的異常，廣泛的骨髓水腫和復(fù)雜的關(guān)節(jié)積液。發(fā)病18周復(fù)查x線片，顯示股骨頭明顯變形。

18周復(fù)查顯示股骨頭變形、半脫位、關(guān)節(jié)間隙明顯變窄

最終結(jié)局：患者于初次發(fā)病的7個(gè)月后接受了左側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換。術(shù)中組織活檢未提示感染或腫瘤，之后患者痊愈且沒有其他并發(fā)癥。

這個(gè)病例報(bào)道了沒有典型創(chuàng)傷或壞死高危因素的股骨頭缺血壞死快速塌陷的發(fā)展進(jìn)程。

快速破壞性骨關(guān)節(jié)炎（rapid destructive osteoarthritis,RDO）是一種罕見的、進(jìn)展快速、股骨頭短期內(nèi)破壞吸收、患者疼痛癥狀嚴(yán)重、不同于股骨頭壞死一般病程的髖關(guān)節(jié)破壞性疾病。主要特點(diǎn)為單側(cè)髖關(guān)節(jié)快速破壞，且1年內(nèi)髖關(guān)節(jié)間隙狹窄>2 mm 或1年內(nèi)>50%的關(guān)節(jié)間隙狹窄，排除其他因素引起的關(guān)節(jié)破壞，是少見類型的骨關(guān)節(jié)炎。患者年齡多在60 歲以上，女性、單側(cè)多見，無明確創(chuàng)傷及皮質(zhì)激素類用藥史，無特征性的臨床表現(xiàn)、陽性實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，診斷需排除髖關(guān)節(jié)感染、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎（OA）、股骨頭壞死（ONFH）及神經(jīng)性關(guān)節(jié)病等疾病。

本病 最早由Forestier 于1957 年描述，并認(rèn)為其可能是骨性關(guān)節(jié)炎中少見的類型，其特點(diǎn)是幾個(gè)月內(nèi)股骨頭幾乎完全消失，而且關(guān)節(jié)破壞并非由其他特殊的疾病診斷所引起， 如關(guān)節(jié)感染、骨關(guān)節(jié)結(jié)核等。

20 世紀(jì)70 年代， Lequesne首次使用“快速破快性髖關(guān)節(jié)炎”來表述這種髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)病。自此，該疾病出現(xiàn)多種命名如：快速破壞性髖關(guān)節(jié)病、快速破壞性髖關(guān)節(jié)炎以及Postel's 病等。雖然稱之為骨關(guān)節(jié)病，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為股骨側(cè)的破壞，因?yàn)椴〕踢M(jìn)展迅速，待其股骨頭壞死吸收甚至完全消失，髖臼側(cè)并無明顯的骨破壞，或僅因關(guān)節(jié)的不匹配出現(xiàn)輕度的骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。

發(fā)病機(jī)制 尚不清楚，包括特發(fā)性軟骨溶解、異常免疫反應(yīng)、羥基磷灰石晶體的關(guān)節(jié)內(nèi)沉積和軟骨下骨不全骨折等多種假說。軟骨下骨缺血和細(xì)胞壞死被認(rèn)為是RDC 發(fā)展的主要病理表現(xiàn)。

Seitz等認(rèn)為某個(gè)未知的刺激導(dǎo)致破骨細(xì)胞的大規(guī)?；罨?，反過來又引發(fā)了成骨細(xì)胞活性的反應(yīng)性增加，但是后者太弱不足以抵消髖部的迅速破壞，股骨頭骨結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)顆粒狀改變、股骨頭甚至完全液化、消失。Solomon 等認(rèn)為該疾病與機(jī)械應(yīng)力、軟骨退變和骨的反應(yīng)性這3 個(gè)因素的相互作用有關(guān)。

但目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為RDO與股骨頭骨質(zhì)疏松、骨盆的后傾所致的機(jī)械應(yīng)力、細(xì)胞因子的作用等相關(guān)。老年患者均伴有不同程度的骨質(zhì)疏松，尤其是絕經(jīng)期后的婦女，股骨頭負(fù)重區(qū)部位軟骨下骨的壞死吸收會(huì)因股骨頭內(nèi)骨小梁的大量減少出現(xiàn)支撐力不夠，重力作用下會(huì)導(dǎo)致整個(gè)股骨頭的塌陷。Okano 等檢測(cè)RDO患者的全身骨密度（如腰椎、橈骨遠(yuǎn)端和跟骨），發(fā)現(xiàn)其與原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎并沒有顯著差異。國內(nèi)學(xué)者也有相似研究結(jié)果。因此，RDO的發(fā)生與全身骨密度的改變并無明顯關(guān)系， 應(yīng)進(jìn)一步研究RDO與髖關(guān)節(jié)局部異常的骨質(zhì)疏松的關(guān)系。

Fukui等在9 例診斷為RDO的患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)，髖臼盂唇的前上部分翻轉(zhuǎn)到關(guān)節(jié)間隙，并存在關(guān)節(jié)軟骨的碎片。Homma等報(bào)道了髖關(guān)節(jié)置換導(dǎo)致術(shù)后骨盆后傾增大，改變了矢狀位的力線，使應(yīng)力集中在髖臼的前緣，手術(shù)對(duì)側(cè)存在髖臼前壁囊腫，出現(xiàn)了RDO的改變。提示機(jī)械因素在RDC 的發(fā)生、發(fā)展中起到了重要的作用。

Abe等研究RDO、RA、OA 及ONFH關(guān)節(jié)液中炎性細(xì)胞因子的表達(dá)水平，發(fā)現(xiàn)所檢測(cè)的炎性細(xì)胞因子水平，RDO顯著高于OA（P<0.05）。IL-6 和TNF-α 水平在股骨頭壞死塌陷>3mm 組比<3 mm 組更高。IL-8 水平在RDC 中比終末期OA 和RA 更高，提示IL-8 的水平可以間接反映關(guān)節(jié)破壞的程度。

臨床表現(xiàn)及診斷 典型的RDO 80%~90%發(fā)生在60 歲以上的老年女性，多累及單側(cè)髖關(guān)節(jié)。一般無特異性臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)，髖關(guān)節(jié)疼痛明顯進(jìn)行性加重；放射學(xué)上股骨頭破壞嚴(yán)重，頭頸部快速吸收、變形出現(xiàn)鋸齒樣或斧頭樣改變等。但缺乏反應(yīng)性增生表現(xiàn)，關(guān)節(jié)周緣骨贅不顯著。

發(fā)病前一般無明確誘因，可有輕微外傷史；早期髖部疼痛劇烈，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限明顯，口服止痛藥不能緩解，影像學(xué)幾乎正?；蜉p度骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。6~12 個(gè)月內(nèi)，髖部疼痛及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限癥狀進(jìn)行性加重。體征無特異性，患側(cè)肢體短縮出現(xiàn)大粗隆上移，髖關(guān)節(jié)叩壓痛明顯，肢體縱向叩擊痛，關(guān)節(jié)功能受限甚至完全喪失。血生化檢查發(fā)現(xiàn)炎性指標(biāo)如CRP、ESR 等輕度增高或正常，關(guān)節(jié)液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。

評(píng)價(jià)髖關(guān)節(jié)存在持續(xù)癥狀且快速功能破壞的患者，獲得系列影像學(xué)資料是非常重要的。由于X 線片早期不敏感且易與股骨頭壞死相混淆，當(dāng)懷疑存在RDO時(shí)，盡可能早地MRI 檢查。MRI 顯示髖關(guān)節(jié)無股骨頭壞死典型的雙線征改變，股骨頭頸甚至粗隆區(qū)會(huì)出現(xiàn)大片的骨髓水腫表現(xiàn)，髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)混合性液性信號(hào)。CT檢查較MRI 可獲取更多、更有意義的診斷依據(jù)，股骨頭骨結(jié)構(gòu)顆粒狀碎骨表現(xiàn)、完全液化和外形消失，髖臼側(cè)無明顯的原發(fā)或繼發(fā)的骨結(jié)構(gòu)改變。因此，盡早予以髖關(guān)節(jié)X 線片、CT 及MRI檢查，并排除其他疾病后（感染性關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎等），可作出較為明確的早期診斷。Birn 等用超聲檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)RDO與OA患者相比較，前者髖關(guān)節(jié)內(nèi)有較大量的關(guān)節(jié)積液；提示在早期髖關(guān)節(jié)炎存在大量關(guān)節(jié)積液時(shí)，應(yīng)警惕RDO的發(fā)生。

鑒別診斷 RDO臨床少見，早期病變輕微，無特征性的臨床、影像學(xué)表現(xiàn)，也無特異性的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)，容易出現(xiàn)誤診。當(dāng)發(fā)展至股骨頭破壞嚴(yán)重甚至吸收時(shí)，需考慮與感染性關(guān)節(jié)疾?。ㄈ缁撔躁P(guān)節(jié)炎、髖關(guān)節(jié)結(jié)核）、神經(jīng)性Charcot 關(guān)節(jié)炎、股骨頭壞死繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎、原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎等疾病相鑒別。

治療 RDO起病急驟，快速進(jìn)展，對(duì)關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，應(yīng)盡早行外科手術(shù)。理由是當(dāng)RDO后期出現(xiàn)髖臼的大量骨缺損時(shí)，關(guān)節(jié)重建手術(shù)是困難且有挑戰(zhàn)性的，并會(huì)影響最終的關(guān)節(jié)功能。因此，早期診斷、早期干預(yù)是非常重要的。全髖關(guān)節(jié)置換，可顯著改善癥狀，提高生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)略。