編譯：王強
來源：腫瘤資訊
近年來，甲狀腺疾病日漸困擾國人，甲狀腺結(jié)節(jié)和甲狀腺癌的發(fā)病率也逐年升高。甲狀腺內(nèi)存在兩種具有激素分泌功能的細胞：濾泡上皮及濾泡旁細胞。后者也稱為C細胞，其功能是分泌降鈣素，該細胞形成的腫瘤為髓樣癌。濾泡上皮的功能則是攝取碘并合成甲狀腺素，這類細胞形成的腫瘤是甲狀腺最常見的腫瘤類型。
不過，甲狀腺癌的病程相對緩慢、預(yù)后較好，生存率相對較高，因此臨床診療實踐中應(yīng)注意識別預(yù)后相對差的類型并進行相對積極的治療。本文對甲狀腺濾泡上皮來源的腫瘤進行簡單總結(jié)，希望能對臨床工作有一定幫助。
甲狀腺良性病變
多為富于膠質(zhì)、境界欠清的病變，可導(dǎo)致甲狀腺形成“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”。一般為多灶性病變，其命名有增生性結(jié)節(jié)、膠質(zhì)結(jié)節(jié)、腺瘤樣結(jié)節(jié)等。
甲狀腺濾泡上皮形成境界清楚、單發(fā)、以濾泡結(jié)構(gòu)為主、具有薄包膜的良性腫瘤性病變時，即為濾泡性腺瘤。其中的濾泡結(jié)構(gòu)可有微濾泡、正常大小濾泡或巨濾泡。
甲狀腺結(jié)節(jié)性病變和濾泡性腺瘤中，部分病例會伴有乳頭狀結(jié)構(gòu)，此時病理報告用語多為“……伴濾泡上皮乳頭狀增生……”，臨床可表現(xiàn)為甲亢或亞臨床型甲亢，吸碘率檢查多為熱結(jié)節(jié)。
甲狀腺癌前驅(qū)病變
甲狀腺濾泡上皮的非典型增生還是一個比較新的概念。最近的證據(jù)表明，慢性淋巴細胞性甲狀腺炎中自反應(yīng)性非典型轉(zhuǎn)變?yōu)楫愋驮錾?、直至惡性病變過程中，有一系列細胞學(xué)及結(jié)構(gòu)改變。分子研究也表明甲狀腺的惡性轉(zhuǎn)化可能有一系列分子改變。
甲狀腺濾泡上皮來源的高分化惡性腫瘤
組織學(xué)上分為乳頭狀癌及濾泡癌。前者以乳頭狀結(jié)構(gòu)為主，細胞核具有自己的特點；而后者則為濾泡結(jié)構(gòu)，但具有包膜和/或血管侵犯。近年來，濾泡癌的發(fā)生率有所降低，很大一部分原因是由于細胞學(xué)特征的存在而將其診斷為甲狀腺乳頭狀癌的亞型。
從生物學(xué)行為來說甲狀腺乳頭狀癌局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的比例較高，而濾泡癌多為血行播散，因此遠處轉(zhuǎn)移比例較高。也有部分病例細胞學(xué)具有乳頭狀癌的特點，而結(jié)構(gòu)上以濾泡為主、缺乏乳頭結(jié)構(gòu)，按照當前的觀點可歸為乳頭狀癌的亞型，如濾泡亞型乳頭狀癌，且其
生物學(xué)行為更接近乳頭狀癌。
分子研究表明，乳頭狀癌中BRAF突變比例較高，多為BRAF V600E突變；而濾泡癌及濾泡亞型乳頭狀癌則RAS突變比例較高。此外，純粹的濾泡性腫瘤中基本沒有BRAF突變的病例，而RAS突變僅限于無乳頭狀結(jié)構(gòu)的病例中。其他遺傳學(xué)改變也有報道，如RET、TRK等，但多為重排。
分化型甲狀腺癌的亞型
甲狀腺乳頭狀癌及濾泡癌均有多個亞型，區(qū)分甲狀腺乳頭狀癌各亞型的標準有大?。ㄎ⑿“?、細胞學(xué)特征（嗜酸細胞亞型、透明細胞亞型、高細胞亞型、柱狀細胞亞型、靴釘樣亞型）、結(jié)構(gòu)特征（巨濾泡亞型、篩狀－桑葚狀亞型、篩狀亞型、實性亞型），有些則是結(jié)合了細胞學(xué)特征與結(jié)構(gòu)特征來區(qū)分（Warthin樣亞型）。甲狀腺濾泡癌則根據(jù)浸潤程度分為微小浸潤性癌和廣泛浸潤性癌。
值得注意的是，不同亞型的區(qū)分具有很大的人為性，且同一病例中有時會出現(xiàn)多個亞型的特點，因此要確定為具體某種亞型，應(yīng)是腫瘤的主要成分均為該亞型特點時才可以。同時，部分亞型具有獨特的臨床病程和預(yù)后，如高細胞亞型、Warthin樣亞型者預(yù)后較差，而篩狀-桑葚狀亞型者一般具有遺傳性種系突變。
甲狀腺低分化癌
甲狀腺低分化癌曾被稱為島狀癌，其生物學(xué)行為介于高分化癌與間變性癌之間。甲狀腺低分化癌多伴有高分化成分，如典型的乳頭狀癌、濾泡亞型乳頭狀癌或濾泡癌，而臨床上則多為甲狀腺病史多年、近期出現(xiàn)生長加快。這也表明甲狀腺低分化癌是由高分化癌發(fā)生去分化而來。
甲狀腺癌中的低分化成分一般表現(xiàn)為廣泛浸潤，且常出現(xiàn)多灶性血管侵犯，臨床上則為局部侵犯或廣泛播散。加之低分化癌一般并不攝取碘，因此對傳統(tǒng)治療方案的療效差。但這類腫瘤具有多種突變，如RAS、CTNNB1及PIK3CA，因此有望在靶向治療方面取得突破。
甲狀腺間變性癌
最具侵襲性、迅速致死的甲狀腺惡性腫瘤。該腫瘤的診斷是排除性的，需排除肉瘤及其他上皮性巨細胞腫瘤。臨床一般見于老年患者，腫物生長迅速，多數(shù)病例在最初診斷時就有甲狀腺外侵犯，伴有聲音嘶啞、吞咽困難及呼吸困難等。
透明樣小梁狀腫瘤
這是一種少見、侵襲性、濾泡細胞來源的甲狀腺腫瘤，其特點為小梁狀生長方式及小梁內(nèi)透明樣變。由于該腫瘤的惡性潛能尚不十分明確，因此將其命名為“腫瘤”而未直接命名為“腺瘤”。臨床上一般甲狀腺功能正常，放射性碘掃描多呈“冷”結(jié)節(jié)。
嗜酸細胞腫瘤
出現(xiàn)嗜酸性細胞在所有類型甲狀腺腫瘤中均可，但以嗜酸性細胞為主的腫瘤多見于濾泡癌，且其轉(zhuǎn)移多見于肺和骨骼，不見于頸部淋巴結(jié)，更符合濾泡癌的表現(xiàn)；而有研究表明該腫瘤中的細胞具有RET/PTC癌基因的激活，因此具有乳頭狀癌的特征。盡管2000年的WHO甲狀腺腫瘤組織學(xué)分類中并未將其單獨列出，但隨著研究的深入，可能將其單獨列出是合適的。
該腫瘤的鏡下表現(xiàn)可以從良性、到惡性呈譜系性，因此其預(yù)后判斷取決于多個方面。嗜酸細胞腺瘤切除即可治愈，而嗜酸細胞癌則具有相當?shù)那忠u性，5年死亡率為20-40%。
原文：Thyroid neoplasms of follicular
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