自身免疫性肝病是一種由于機(jī)體的免疫系統(tǒng)攻擊自身的肝臟成分，而造成的慢性肝膽損傷，進(jìn)而發(fā)生肝臟炎癥、纖維化、肝硬化，甚至肝衰竭和肝癌。
通常情況下，免疫系統(tǒng)是機(jī)體的護(hù)衛(wèi)隊(duì)，幫助機(jī)體抵抗和清除外來(lái)物。當(dāng)免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現(xiàn)異常時(shí)，免疫系統(tǒng)便誤將自身肝臟組織當(dāng)成了外來(lái)物，出現(xiàn)“自己人打自己人”的情況。
我們的肝臟主要由肝細(xì)胞、膽管等組成，可以將肝臟想象成一棵大樹(shù)，樹(shù)葉比作肝細(xì)胞，小樹(shù)枝比作小膽管，大樹(shù)枝比作大膽管。根據(jù)攻擊的組織成分不同，自身免疫性肝病可分為以肝細(xì)胞損傷為主型，即自身免疫性肝炎（AIH），和以膽管損傷為主型，即原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）和IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎（IgG4-SC）。此外，上述疾病中任意兩者同時(shí)出現(xiàn)則為重疊綜合征，主要以AIH-PBC重疊綜合征多見(jiàn)。今天就和大家介紹一下什么是自身免疫性肝病。
一、自身免疫性肝炎（AIH）
AIH主要是自身免疫系統(tǒng)對(duì)樹(shù)葉（肝細(xì)胞）的攻擊，免疫系統(tǒng)的異常方面可出現(xiàn)自身抗體（如ANA、SMA等）、免疫球蛋白G的升高；肝損傷方面表現(xiàn)以轉(zhuǎn)氨酶升高為主，損傷嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)黃疸，甚至發(fā)生肝衰竭。
診斷過(guò)程相對(duì)復(fù)雜，專業(yè)醫(yī)師需要收集多種臨床資料，甚至需要肝臟病理檢測(cè)，利用專業(yè)的評(píng)價(jià)系統(tǒng)，方能做出診斷。
AIH的治療以糖皮質(zhì)激素為主，或聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。治療方案?jìng)€(gè)體化較強(qiáng)，治療周期較長(zhǎng)，一般需持續(xù)3年以上，治療過(guò)程需嚴(yán)密觀察治療效果和藥物治療的不良反應(yīng)。
二、原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）
PBC主要是自身免疫系統(tǒng)對(duì)小樹(shù)枝（小膽管）的攻擊，免疫系統(tǒng)方面的異常可出現(xiàn)典型的自身抗體（AMA、gp210抗體、sp100抗體等）；肝損傷方面表現(xiàn)為膽管酶（堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）升高，損傷嚴(yán)重也可出現(xiàn)黃疸。
診斷可以根據(jù)特異性自身抗體、膽管酶的異常、小膽管損傷的病理改變特點(diǎn)，三方面中兩方面符合即可做出診斷。
熊去氧膽酸為PBC的一線治療藥物，用藥劑量根據(jù)患者體重確定，需要終身服用。
三、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）
PSC主要是自身免疫系統(tǒng)對(duì)大樹(shù)枝（大膽管）的攻擊，也可以見(jiàn)到對(duì)小樹(shù)枝（小膽管）的攻擊，免疫系統(tǒng)方面的異常缺乏特異性，可出現(xiàn)自身抗體（ANCA等）陽(yáng)性；肝損傷方面與PBC類似，表現(xiàn)為膽管酶（堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）升高，可出現(xiàn)乏力、瘙癢與黃疸的癥狀。
診斷需結(jié)合膽道磁共振成像（MRCP）或逆行膽道造影（ERCP）。
PSC的藥物治療效果差，需要密切監(jiān)測(cè)病情變化。
四、IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎
（IgG4-SC）
IgG4-SC主要是自身免疫系統(tǒng)對(duì)大樹(shù)枝（大膽管）的攻擊，免疫系統(tǒng)方面的異常主要表現(xiàn)出IgG4水平的升高，但缺乏特異性的自身抗體；肝損傷方面表現(xiàn)為膽管酶（堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）升高，可伴隨膽紅素水平升高，該疾病常伴有胰腺病變或其他器官或系統(tǒng)的損傷。
診斷需要多項(xiàng)指標(biāo)綜合判斷。
治療上需要應(yīng)用激素，多數(shù)患者（尤其早期診斷）治理效果理想。
自身免疫性肝病是肝臟疾病家族中的重要成員，隨著病毒性肝炎得到有效的預(yù)防和治療，自身免疫性肝病占比呈現(xiàn)增高趨勢(shì)。早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療能夠明顯改善預(yù)后，廣大患者可以通過(guò)科普學(xué)習(xí)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常，?？凭驮\，以便得到及時(shí)的診治。
作者：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院 肝病中心二科 徐斌教授
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