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(一)概述
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又稱混合瘤(mixed tumor),是唾液腺腫瘤中最常見(jiàn)者,是一種臨界腫瘤,其組織病理形態(tài)呈多形性,腫瘤性上皮組織、粘液樣基質(zhì)和軟骨樣組織混合存在,故命名為多形性腺瘤或混合瘤。多形性腺瘤是涎腺腫瘤中最常見(jiàn)者,約為全部涎腺腫瘤的53.9%以上。此瘤可發(fā)生在任何部位的涎腺上,以腮腺居多。在腮腺腫瘤中,多形性腺瘤占60-70%,可發(fā)生于任何年齡,自新生兒至80歲以上均可發(fā)生,但多數(shù)發(fā)生在40歲左右,男女發(fā)病率相近。多形性腺瘤可呈多原發(fā)性腫瘤,表現(xiàn)為一側(cè)大涎腺內(nèi)多個(gè)腫瘤或多個(gè)部位涎脫發(fā)生多形性腺瘤。該腫瘤有惡變可能,惡變率約5-10%。
(二)診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合影像學(xué)檢查,術(shù)前多可明確診斷。
1.臨床表現(xiàn):①在大唾液腺中,多形性腺瘤最常見(jiàn)于腮腺,其次為下頜下腺,設(shè)下腺極少見(jiàn)。發(fā)生于小唾液腺者,以腭部最為常見(jiàn)。任何年齡均可發(fā)生,但以30-50歲為多見(jiàn),女性多于男性。②該腫瘤生長(zhǎng)緩慢,常無(wú)自覺(jué)癥狀,病史較長(zhǎng)。③腫瘤界限清楚,質(zhì)地中等,活動(dòng),但位于硬腭部或下頜后區(qū)者可固定而不活動(dòng);捫診呈結(jié)節(jié)狀,多為實(shí)質(zhì)性。④ 當(dāng)腫瘤在緩慢生長(zhǎng)一段時(shí)期后,突然出現(xiàn)生長(zhǎng)加速,并伴有疼痛、面神經(jīng)麻痹等癥狀時(shí),應(yīng)考慮惡變。
2.輔助檢查
(1) B超:可作為診斷多形性腺瘤的常規(guī)檢查方法,以明確病變的大小、所在部位及與周邊解剖組織的關(guān)系。表現(xiàn)為周邊清楚,內(nèi)部回聲均勻,后壁有增強(qiáng)表現(xiàn)(圖4-6-5),較大的腫塊可有分葉及液化的回聲圖像。超聲波檢查難以定性。
(2) CT檢查:CT檢查對(duì)判定腮腺深葉的腫瘤有意義,形態(tài)呈類(lèi)圓形或結(jié)節(jié)形,多數(shù)邊緣均較清楚,包塊密度接近或高于正常腮腺組織,密度較均勻,可有規(guī)則或不規(guī)則囊變區(qū),位于中央部或偏中央部,包塊周?chē)梢?jiàn)或多或少的正常腮腺組織;增強(qiáng)掃描中呈均勻或不均勻強(qiáng)化。小唾液腺多形性腺瘤多表現(xiàn)為邊界清楚的圓形、類(lèi)圓形或分葉狀軟組織密度腫塊;腫塊密度與鄰近肌肉密度相近,內(nèi)部密度均勻或有更低密度壞死囊變區(qū)或斑點(diǎn)狀鈣化;增強(qiáng)后腫瘤可有強(qiáng)化改變。
3.鑒別診斷
(1)涎腺區(qū)的慢性淋巴結(jié)炎:表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊,常有感染來(lái)源,如面部、口腔或咽部的炎癥。腫塊常為多個(gè),有時(shí)大時(shí)小的消長(zhǎng)史,抗炎治療常有效。
(2)淋巴結(jié)核:頜下及耳后淋巴結(jié)常見(jiàn),逐漸增大,可有消長(zhǎng)史,抗結(jié)核治療可縮小。腫塊可有多個(gè),極少數(shù)可伴有全身其它系統(tǒng)結(jié)核或結(jié)核病史。
(3)腮腺囊腫:生長(zhǎng)緩慢,表面光滑,質(zhì)地較軟,有時(shí)有波動(dòng)感,穿刺可抽出囊液或皮脂樣物。B超檢查,腫塊內(nèi)部多為無(wú)回聲區(qū),后壁及后方回聲增強(qiáng)。
(4)腺樣囊性癌: 是最常見(jiàn)的涎腺惡性腫瘤之一,可發(fā)生于任何年齡,多數(shù)病例為中年以上。小涎腺的腺樣囊性病多于大涎腺。舌下腺惡性腫瘤,多為腺樣囊性癌。小涎腺的腺樣囊性癌又以腭部為最常見(jiàn)也是口腔頜面部最具有特征的惡性腫瘤。臨床表現(xiàn):①腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散,常有神經(jīng)癥狀,如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腭部腫瘤可沿腭大神經(jīng)擴(kuò)散到顱底。②腫瘤浸潤(rùn)性極強(qiáng),與周?chē)M織無(wú)界限,有時(shí)甚至是跳躍性的。③癌侵襲性強(qiáng),易侵入血管發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移部位以肺為最多見(jiàn),其次轉(zhuǎn)移肝、骨。④頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低。腺樣囊性癌的治療以外科手術(shù)為主,外加放射治療、化療等綜合治療。
(5)粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma)是最常見(jiàn)的涎腺惡性腫瘤,此腫瘤可見(jiàn)于任何年齡,多發(fā)生于腮腺、腭腺。分為兩類(lèi):
1)高分化粘液表皮樣癌 ①臨床表現(xiàn)與多形性腺瘤相似,呈無(wú)痛性腫塊,生長(zhǎng)緩慢。②腫瘤體積大小不等,邊界可清或不清,質(zhì)地中等偏硬,便面可呈結(jié)節(jié)狀。③位于腭部及磨牙后區(qū)的高分化粘液表皮樣癌有時(shí)可呈囊性,表面粘膜呈淺藍(lán)色。④術(shù)中可見(jiàn),腫瘤常無(wú)包膜或包膜不完整,與周?chē)袤w組織無(wú)明顯界限。⑤有時(shí)可見(jiàn)面神經(jīng)于腫瘤粘連,甚至被腫瘤包裹,但很少出現(xiàn)面癱癥狀。⑥淋巴轉(zhuǎn)移少見(jiàn),血行轉(zhuǎn)移更少見(jiàn)。
2)低分化粘液表皮樣癌 ①生長(zhǎng)較快,可有疼痛。②邊界不清,與周?chē)M織粘連。③腮腺腫瘤常累及面神經(jīng)。④淋巴轉(zhuǎn)移率高,且可出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移。粘液表皮樣癌治療以局部徹底切除為主要治療方法,病理分級(jí)是指導(dǎo)治療的重要指標(biāo)。
(三)治療措施
多形性腺瘤的治療為手術(shù)切除,第一次手術(shù)的術(shù)式對(duì)于成功的治療至關(guān)重要。不能做單純的腫瘤摘除術(shù),即剜除術(shù),而要做腫瘤包膜外正常組織處切除。腫瘤位于腮腺淺葉,一般做腫瘤及淺葉切除;腫瘤位于腮腺后下極,可采用腫瘤及周?chē)O袤w組織區(qū)域性切除;腫瘤位于腮腺深葉,需做腫瘤及全腮腺的切除,手術(shù)均應(yīng)保留面神經(jīng)。下頜下腺多形性腺瘤,應(yīng)連同頜下腺和腫瘤完整切除。小涎腺腫瘤應(yīng)距邊緣0.5cm正常組織內(nèi)切除腫瘤。
(四)預(yù)后評(píng)價(jià):嚴(yán)格遵守多形性腺瘤的手術(shù)治療原則,術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)。首次手術(shù)是否徹底是影響預(yù)后的主要因素。
(五)最新進(jìn)展和展望:涎腺多形性腺瘤的組織學(xué)特點(diǎn)決定了其良性腫瘤的性質(zhì),但其生物學(xué)行為又反映出它復(fù)發(fā)的特性,雖然復(fù)發(fā)有明顯的人為因素,但是這種臨界瘤復(fù)發(fā)的特點(diǎn)歸根結(jié)底是由腫瘤的細(xì)胞生物學(xué)特性所決定的。雖然目前已肯定復(fù)發(fā)瘤細(xì)胞增殖活性明顯提高,但仍無(wú)法完全解釋瘤體由初發(fā)到術(shù)后復(fù)發(fā)甚至惡變的轉(zhuǎn)變。其間人為因素不可回避,但為什么同樣術(shù)式同一區(qū)域腫瘤,有的卻很少?gòu)?fù)發(fā)或不復(fù)發(fā);為什么復(fù)發(fā)混合瘤又以腮腺及頜下腺常見(jiàn),是不是該腫瘤復(fù)發(fā)也與組織環(huán)境有關(guān),這些問(wèn)題還有待進(jìn)一步研究。
發(fā)表者:卜壽山
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