九色国产,午夜在线视频,新黄色网址,九九色综合,天天做夜夜做久久做狠狠,天天躁夜夜躁狠狠躁2021a,久久不卡一区二区三区

整理丨李小慢

來源丨醫(yī)學界內(nèi)分泌頻道

高脂血癥不用多說，大家已經(jīng)非常了解了，但今天我們來講講“低脂血癥”——它到底是一種怎樣的存在？

血脂、載脂蛋白和脂蛋白，先復習一下

1、血脂

血脂是血漿所含脂類的統(tǒng)稱，包括脂肪（甘油三酯）和類脂（磷脂、膽固醇及其酯）。

血脂有兩個來源：

①外源性由食物通過消化吸收進入血液；

②內(nèi)源性由肝、脂肪細胞以及其他組織合成后釋放入血。

脂類廣泛存在于人體中，是細胞基礎代謝的必需物質(zhì)，含量受性別、年齡、飲食以及代謝等多種因素影響。脂質(zhì)中與臨床關系密切的主要成分是膽固醇和甘油三酯。

2、載脂蛋白

血漿中的甘油三酯（TG）和膽固醇都是疏水性物質(zhì)，不能直接在血液中被轉運，也不能直接進入組織細胞中。必須與血液中的載脂蛋白和極性類脂（如磷脂）組成親水性分子才能在血液中被運輸，并進入組織細胞。

目前已發(fā)現(xiàn)20多種載脂蛋白，可分為apoA、B、C、D、E。每一型載脂蛋白根據(jù)氨基酸組成的差異又可分為若干亞型，例如：apoA可分為AI、AII、AIV；apoB可分為B₄₈、B₁₀₀；apoC可分為CI、CII、CIII；apoE可分為EI、EIII等。

載脂蛋白除了作為脂類轉運的載體外，還作為配體參與脂蛋白與細胞膜受體的識別和結合反應以及參與酶活動的調(diào)節(jié)。

3、脂蛋白

成熟的脂蛋白為球形顆粒，由疏水性的內(nèi)核（含膽固醇和甘油三酯）和親水性的外殼（含磷脂、游離膽固醇和載脂蛋白）組成，脂蛋白絕大多數(shù)在肝臟和小腸組織中合成，并在肝臟進行分解代謝。

應用超速離心法可將血漿脂蛋白分為：乳糜顆粒（CM）、極低密度脂蛋白（VLDL）、中間密度脂蛋白（IDL）、低密度脂蛋白（LDL）和高密度脂蛋白（HDL）以及脂蛋白（a）。

低脂血癥，究竟是啥？

低脂血癥，是由原發(fā)性（遺傳性）或繼發(fā)性疾病引起的血漿脂蛋白減少，沒有癥狀，在常規(guī)血脂檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。

低脂血癥的定義為總膽固醇（TC）＜120 mg/dl（3.1 mmo/L）或LDL＜50 mg/dl（＜0.13 mmol/L）。繼發(fā)性病因比原發(fā)性病因遠為常見，包括：

①甲狀腺功能亢進；

②慢性感染與其他炎癥狀態(tài)；

③血液系統(tǒng)或其他惡性腫瘤；

④營養(yǎng)不良，包括長期飲酒；

⑤吸收不良。

繼發(fā)性低脂血癥的治療應針對原發(fā)疾病，若在未用降脂藥物的患者中發(fā)現(xiàn)膽固醇或LDL降低，應檢查AST、ALT、TSH，如結果陰性則可能為原發(fā)性。

三種原發(fā)性低脂血癥，如何治療？

共有3種原發(fā)性低脂血癥，由單個或多個基因突變導致LDLs生成過少或清除增加引起。原發(fā)性低脂血癥無需治療，但是有些遺傳性疾病患者需要補充大劑量Vit E。

1、無β脂蛋白血癥（Bassen-Kornzweig綜合征）

無β脂蛋白血癥是一種常染色體隱性遺傳病，病因為微粒體中TG轉運蛋白的基因突變，而該蛋白對乳糜微粒和VLDL的形成極為重要?；颊卟荒芪帐澄镏械闹荆逯袃蓷l代謝通路中的脂蛋白均缺乏；TC＜45 mg/dl（1.16 mmol/L），TGs＜20 mg/dl（＜0.23 mmol/L），LDLs不能檢出。

該病的癥狀和體征包括：慢性視網(wǎng)膜變性導致的視力改變，感覺神經(jīng)病變，后柱病變體征，及小腦病變體征如變距困難、共濟失調(diào)和痙攣狀態(tài)，最終可導致死亡；另外，其在嬰兒期就可以表現(xiàn)出脂肪吸收不良，脂肪瀉及生長遲緩；并可有智力發(fā)育障礙。

診斷依據(jù)：為血漿中無apoB，腸道活檢顯示無微粒體轉移蛋白。血涂片上棘形紅細胞增多是其特征性表現(xiàn)。

治療方法：本病預后差。因為VitE需通過VLDLs和LDLs分布到周圍組織，大多數(shù)患者最后會出現(xiàn)嚴重的Vit E缺乏。因此，需給予大劑量（100~300mg/千克體重，1次/天）維生素E，補充食物脂肪或其他脂溶性維生素。

2、低β脂蛋白血癥

低β脂蛋白血癥，是由編碼apoB的基因突變引起的常染色體顯性或共顯性遺傳病。

雜合子患者的apoB縮短，導致LDL被快速清除，但患者除TC＜120 mg/dl及LDL＜80 mg/dl外沒有體征或癥狀，TG正常。

純合子患者或是apoB更短，使血脂水平更低（TC＜80 mg/dl，LDLs＜20 mg/dl），或是不能合成apoB，出現(xiàn)無β脂蛋白血癥的癥狀和體征。

診斷依據(jù)：低水平的LDL和apoB，無β脂蛋白血癥和低β脂蛋白血癥的區(qū)分依靠家族史。

治療方法：無論是雜合子還是純合子患者只要LDL尚能測出即無需治療。無LDL的純合子的治療方法和無β脂蛋白血癥相同。

3、乳糜微粒滯留

乳糜微粒滯留為未知基因突變引起色常染色體隱性遺傳病，病變?yōu)槟c道上皮細胞分泌apoB缺陷。乳糜微粒無法合成，但是VLDL合成仍保持正常。

患兒可有脂肪吸收不良，脂肪瀉，及生長遲緩，也可能出現(xiàn)神經(jīng)病變，與無β脂蛋白血癥相似。

診斷依據(jù)：依靠對膽固醇低和餐后無乳糜微粒的患者進行腸道活檢。

治療方法：補充脂肪和脂溶性維生素。

參考文獻：

[1]《實用內(nèi)科學》第14版；

[2] Porter R S. 默克診療手冊[J]. 2014.