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文章摘自《中國(guó)產(chǎn)前診斷雜志（電子版）》2014年第6卷第1期P46-50

臨床標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)

國(guó)際婦產(chǎn)超聲協(xié)會(huì)(ISUOG)是一家致力于促進(jìn)婦產(chǎn)科影像安全應(yīng)用及高質(zhì)教育的科學(xué)機(jī)構(gòu)。ISUOG臨床標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)(CSC)專職負(fù)責(zé)起草影像診斷的臨床應(yīng)用指南，發(fā)表ISUOG認(rèn)定當(dāng)前最優(yōu)秀的操作指南。

盡管ISUOG盡最大努力確保指南發(fā)表時(shí)是準(zhǔn)確的，但是ISUOG及其雇員不為該指南的任何錯(cuò)誤或誤導(dǎo)數(shù)據(jù)負(fù)責(zé)。CSC并非要確立一個(gè)法律標(biāo)準(zhǔn)，任何個(gè)人及組織都可以在ISUOG許可下自由發(fā)表臨床操作指南。(info@isuog. org)

1 簡(jiǎn) 介

本文件包括過(guò)去ISUOG發(fā)表過(guò)的中孕期胎兒心臟超聲檢查指南的修訂版及當(dāng)前產(chǎn)前診斷先天性心臟病(CHD)的最新知識(shí)。參考循證醫(yī)學(xué)的結(jié)果及其他指南，這個(gè)新的指南將心臟流出道切面增加到原來(lái)僅有四腔心切面的常規(guī)篩查內(nèi)容之中。

先天性心臟病是導(dǎo)致兒童死亡的首要原因，發(fā)生率約為4‰-13‰。1950-1994年期間，約42%報(bào)告至WTO的兒童死亡病例是由于心臟畸形導(dǎo)致的。結(jié)構(gòu)性心臟異常也是產(chǎn)前超聲診斷中最容易漏診的畸形之一。雖然產(chǎn)前診斷出先天性心臟病可以改善部分心臟畸形的預(yù)后，但是不同機(jī)構(gòu)的產(chǎn)前診出率差異很大。

這些差異部分是由于檢查者經(jīng)驗(yàn)、孕婦肥胖、探頭頻率、腹部瘢痕、孕周、羊水量以及胎位不同所造成的。醫(yī)學(xué)繼續(xù)教育以及經(jīng)常與胎兒心臟超聲專家交流則有助于提高診斷水平。例如，英國(guó)北部一所醫(yī)療機(jī)構(gòu)在經(jīng)歷了2年系統(tǒng)培訓(xùn)后，主要心臟畸形檢出率提高了一倍。

胎兒心臟超聲檢查的目的是在中孕期最大限度地發(fā)現(xiàn)胎兒心臟畸形。這個(gè)指南可用于低危人群中的心臟畸形篩查，可幫助識(shí)別基因綜合征，并為產(chǎn)前咨詢、產(chǎn)科處理及多中心合作治療提供臨床資料。如果懷疑心臟畸形，應(yīng)該進(jìn)行系統(tǒng)的胎兒心臟超聲檢查。

2 檢查前準(zhǔn)備

盡管四腔心切面和流出道切面已經(jīng)廣為人知，檢查者仍應(yīng)知道影響檢查準(zhǔn)確性的主要因素。通過(guò)以下方法可以明顯提高檢出率：認(rèn)識(shí)到四腔心切面不僅僅是計(jì)數(shù)心腔的數(shù)目，了解到部分先天性心臟病在晚孕期才能被發(fā)現(xiàn)，知道部分特殊類型的先天性心臟?。ㄈ绱髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈縮窄）四腔心切面是正常的。四腔心切面加上流出道切面是改善先天性心臟病檢出率的重要方法。

3 孕周

胎兒心臟檢查的最佳時(shí)間是孕18-22周，部分心臟結(jié)構(gòu)需要到孕22周以后才能清晰顯示。部分心臟畸形可能在早孕晚期或中孕早期被發(fā)現(xiàn)，特別是同期已發(fā)現(xiàn)頸項(xiàng)透明層增厚。盡管多數(shù)孕婦要求盡早知道胎兒是否患有先天性心臟病，但是通常在孕20-22周才能診斷先天性心臟病，此后無(wú)須再?gòu)?fù)查。

4技術(shù)因素

4.1 超聲探頭 高頻探頭可以提高分辨率，但是會(huì)減低穿透力。在了解分辨率與探測(cè)深度的相關(guān)關(guān)系后，盡量選擇高頻率的探頭。諧波可以改善圖像，特別是晚孕期腹壁厚的孕婦。

4.2 圖像參數(shù) 二維圖像始終是胎兒心臟檢查的基礎(chǔ)。應(yīng)注意調(diào)整儀器設(shè)置保證高幀頻、高對(duì)比度、高分辨率，調(diào)低疊加，只用一個(gè)焦點(diǎn)，盡量采用小視野成像。

4.3 放大及視頻回放 應(yīng)盡量放大圖像，使心臟占據(jù)整個(gè)圖像的1/3 - 1/2。使用視頻回放功能實(shí)時(shí)顯示正常心臟結(jié)構(gòu)，確認(rèn)整個(gè)心動(dòng)周期中瓣膜的運(yùn)動(dòng)是否正常。圖像放大和視頻回放有助于識(shí)別心臟畸形。

5心臟檢查

根據(jù)近期文獻(xiàn)報(bào)道的結(jié)果，流出道切面已被加入到胎兒心臟超聲檢查范疇之內(nèi)。

5.1 四腔心切面 四腔心切面不僅僅是計(jì)數(shù)胎兒心腔的數(shù)目，表1及圖1、2包含了四腔心需要觀察的主要內(nèi)容。首先應(yīng)該確定胎兒的左右方位，從而判斷心臟的位置是否正常，胃泡和心臟是否均位于左側(cè)。正常心臟大小不超過(guò)胸腔橫斷面積的1/3。心臟周圍有時(shí)可見(jiàn)窄的環(huán)形低回聲區(qū)，容易被誤認(rèn)為是心包積液。

心臟主要位于左側(cè)胸腔，心軸45°±20°(圖1)。即使四腔心顯示不滿意，也應(yīng)該重點(diǎn)觀察心軸及心臟位置。發(fā)現(xiàn)心臟或胃泡不在左側(cè)時(shí)，應(yīng)懷疑內(nèi)臟位置異常。心軸異常時(shí)心臟畸形的風(fēng)險(xiǎn)增高，特別是流出道畸形，并與染色體異常有關(guān)。

膈疝、胸腔占位病變?nèi)绶文蚁倭鰳踊纬３?dǎo)致心臟位置異常，肺發(fā)育不良或肺缺如也可引起心臟位置異常。心軸左偏也可能是由于腹裂或臍膨出造成的。

正常心率為120-160次／分。正常中孕期胎兒可出現(xiàn)暫時(shí)性輕微心動(dòng)過(guò)緩。持續(xù)性心動(dòng)過(guò)緩，特別是心率低于110次／分，需要?jiǎng)討B(tài)觀察排除房室傳導(dǎo)阻滯。胎兒缺氧可引起晚孕期重復(fù)出現(xiàn)的胎兒心率減慢。偶然出現(xiàn)的早搏通常與結(jié)構(gòu)性先天性心臟病無(wú)關(guān)，屬于良性表現(xiàn)并可自發(fā)緩解。

然而，部分病例可發(fā)展成有臨床意義的心律失常，需要進(jìn)行系統(tǒng)胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。輕度心動(dòng)過(guò)速(>160次／分)可能是由于胎動(dòng)引起的。持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速（>180次／分）則需要進(jìn)一步檢查排除胎兒缺氧或嚴(yán)重的心律失常。

左右心房大小相近，卵圓孔瓣朝左房開(kāi)放。應(yīng)顯示房間隔下部及原發(fā)隔。心臟十字交叉結(jié)構(gòu)由房間隔下部、室間隔上部、左右房室瓣構(gòu)成?？梢?jiàn)肺靜脈回流到左心房，至少應(yīng)顯示兩支肺靜脈。

右室心尖部可顯示節(jié)制索，是判斷形態(tài)學(xué)右室的標(biāo)準(zhǔn)。左室心尖部光滑，構(gòu)成心尖大部分。左右心室大小一致，無(wú)心肌肥厚。晚孕期可出現(xiàn)輕度心室大小不對(duì)稱，如果出現(xiàn)重度心室大小不對(duì)稱，應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)胎兒心臟超聲檢查，排除左心梗阻病變?nèi)缰鲃?dòng)脈縮窄、左心發(fā)育不良綜合征等。

從心尖部至十字交叉處詳細(xì)檢查室間隔，排除室間隔缺損，檢查時(shí)最好使聲束與室間隔垂直。當(dāng)聲束與室間隔平行時(shí)，有可能出現(xiàn)回聲失落導(dǎo)致的室間隔缺損假象。受儀器分辨率、胎兒大小及胎位的影響，小的室間隔缺損(1-2mm)常常很難檢出。但是，這種小的室缺臨床意義有限，常在宮內(nèi)自行愈合。

左側(cè)二尖瓣、右側(cè)三尖瓣回聲纖細(xì)，啟閉正常。三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)較二尖瓣附著點(diǎn)更靠近心尖部。房室瓣關(guān)系異常常常提示心臟異常如心內(nèi)膜墊缺損。

5.2 流出道切面 左右室流出道切面已被加入到胎兒心臟超聲檢查規(guī)范之中。大動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系、兩條大動(dòng)脈的大小和位置關(guān)系、半月瓣的開(kāi)放都是觀察重點(diǎn)。如果不能確定正常關(guān)系，應(yīng)建議做系統(tǒng)胎兒心臟超聲檢查。

兩條大動(dòng)脈應(yīng)該大小相近，它們與心室相連的部位呈交叉關(guān)系。一項(xiàng)針對(duì)18000名胎兒的產(chǎn)科研究，在四腔心切面基礎(chǔ)上增加流出道切面，納入到30分鐘的檢查之內(nèi)。多數(shù)檢查(93%)滿意地顯示了四腔心和流出道。

4. 2%未顯示左室流出道，1.6%未顯示右室流出道，1. 3%未顯示左室流出道及右室流出道。

流出道切面還包括三血管切面及三血管-氣管切面。一項(xiàng)包括3000位低危孕婦的研究將三血管切面和三血管-氣管切面加入到常規(guī)篩查之中，平均約2分鐘(135s；SD，20s)可獲得上述切面。但是也有1/3的胎兒因?yàn)榧怪谇胺蕉七t15-20分鐘再繼續(xù)檢查。

觀察流出道切面可增加主要心臟畸形的檢出率。四腔心切面加流出道切面后能識(shí)別圓錐動(dòng)脈干異常如法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口以及永存動(dòng)脈干。

5.2.1超聲技術(shù)從胎兒腹圍橫切面向頭側(cè)移動(dòng)可依次顯示左室流出道、右室流出道、三血管以及三血管氣管切面，多數(shù)情況下容易獲得上述切面（圖3）。

獲得四腔心切面后，向頭側(cè)偏斜探頭可獲得左右室流出道切面（圖4），顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的交叉關(guān)系。肺動(dòng)脈分叉可顯示。另外，也可采用其他方式。

獲得四腔心切面后，將探頭旋轉(zhuǎn)朝向胎兒右肩部，當(dāng)聲束與室間隔垂直時(shí)容易顯示左室流出道及主動(dòng)脈與室間隔的連續(xù)關(guān)系，這個(gè)切面也可顯示整個(gè)升主動(dòng)脈。獲得左室流出道切面后，探頭繼續(xù)向頭側(cè)傾斜可獲得右室流出道切面。

繼續(xù)向頭側(cè)傾斜可獲得三血管和三血管氣管切面，顯示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和上腔靜脈，主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓也可顯示。

5.2.2 左室流出道切面 左室流出道切面確定主動(dòng)脈與左心室相連（圖5），主動(dòng)脈前壁和室間隔存在延續(xù)關(guān)系。主動(dòng)脈瓣纖細(xì)?？勺粉欀鲃?dòng)脈至主動(dòng)脈弓及其頭臂分支。主動(dòng)脈弓切面并不包含在胎兒心臟檢查切面之內(nèi)。左室流出道切面可幫助發(fā)現(xiàn)流出道型室間隔缺損以及圓錐動(dòng)脈干異常，通常這些異常的四腔心切面正常。

5.2.3右室流出道切面 右室流出道顯示右室與肺動(dòng)脈相連（圖6），肺動(dòng)脈位于升主動(dòng)脈的左后方。胎兒期肺動(dòng)脈較主動(dòng)脈稍寬，與主動(dòng)脈呈交叉關(guān)系。上腔靜脈位于主動(dòng)脈右側(cè)。這個(gè)切面與三血管切面相似。

肺動(dòng)脈瓣纖細(xì)，肺動(dòng)脈發(fā)出后立即分出左右肺動(dòng)脈，先發(fā)出右肺動(dòng)脈然后發(fā)出左肺動(dòng)脈。由于胎位影響，有時(shí)難以獲得這個(gè)切面。肺動(dòng)脈向左側(cè)延續(xù)為動(dòng)脈導(dǎo)管，與降主動(dòng)脈相連。

5.2.4三血管及三血管氣管切面 盡管有時(shí)難以獲得三血管及三血管氣管切面，它們?nèi)詰?yīng)被加入到常規(guī)胎兒心臟檢查之中。Yoo等曾經(jīng)詳細(xì)描述過(guò)三血管切面（圖7）。從左至右依次為肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈和上腔靜脈；肺動(dòng)脈最靠前，下腔靜脈最靠后；肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、下腔靜脈內(nèi)徑依次變小。

部分心臟畸形如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖合并完整室間隔，四腔心切面正常，但是三血管切面異常。Yagel等隨后增加了三血管氣管切面，較三血管切面更靠近頭側(cè)，可顯示主動(dòng)脈弓與氣管的位置關(guān)系，氣管顯示為環(huán)狀無(wú)回聲區(qū)周邊圍繞強(qiáng)回聲。動(dòng)脈導(dǎo)管和主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)呈“V”型匯入降主動(dòng)脈（圖8）。

主動(dòng)脈弓較動(dòng)脈導(dǎo)管弓更靠近頭側(cè)。三血管氣管切面可幫助發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄、右位主動(dòng)脈弓、雙主動(dòng)脈弓及血管環(huán)。

6 彩色多普勒血流顯像

盡管本指南不包含彩色多普勒，但是我們鼓勵(lì)熟悉并使用彩色多普勒。彩色多普勒血流顯像是胎兒超聲心動(dòng)圖的組成部分，它的診斷作用不應(yīng)被低估。如果檢查者熟悉，也可在胎兒心臟超聲檢查中使用。彩色多普勒血流顯像有助于識(shí)別心臟結(jié)構(gòu)異常，顯示異常血流信號(hào)。在肥胖的孕婦及低危人群中使用，可以提高診出率。

調(diào)節(jié)彩色多普勒設(shè)置包括縮小感興趣區(qū)，提高幀頻，降低彩色疊加，合適的增益以顯示經(jīng)過(guò)瓣膜和血管的血流。

胎兒超聲心動(dòng)圖

一旦懷疑先天性心臟病，應(yīng)進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查。胎兒超聲心動(dòng)圖的檢查內(nèi)容曾被發(fā)表過(guò)，但不在本指南之內(nèi)。相當(dāng)一部分先天性心臟病胎兒并未合并高危因素或心外畸形，因此胎兒心臟超聲檢查非常重要。應(yīng)注意掌握胎兒心臟檢查的適應(yīng)征，例如，孕11-14周頸項(xiàng)透明層增厚是胎兒心臟檢查的適應(yīng)征，即使隨后頸項(xiàng)透明層厚度降低到正常范圍內(nèi)。

胎兒超聲心動(dòng)圖檢查應(yīng)由熟悉產(chǎn)前診斷先天性心臟病的專業(yè)人員進(jìn)行，內(nèi)容包含內(nèi)臟位置關(guān)系、體靜脈及肺靜脈回流、卵圓孔瓣活動(dòng)方向、房室連接、心室大動(dòng)脈連接、大動(dòng)脈位置關(guān)系和主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓。

其他超聲技術(shù)也可用于研究胎兒心臟。如通過(guò)血流速度識(shí)別通過(guò)瓣膜和心腔的異常血流；M型超聲分析心臟節(jié)律、心室功能和心肌厚度；組織多普勒和容積成像也可用于胎兒心臟解剖及功能的分析。4D胎兒超聲心動(dòng)圖在診斷復(fù)雜先天性心臟病如圓錐動(dòng)脈干異常、主動(dòng)脈弓異常、肺靜脈回流異常中特別有幫助。此外，斑點(diǎn)追蹤技術(shù)也開(kāi)始應(yīng)用于評(píng)價(jià)胎兒心臟功能。