由于“雙下肢水腫”收入院，查來查去，最終有可能是布-加氏綜合征（Budd－chiari Syndrome），這個老年女性患者，讓我們看到了開始，卻未曾想到這樣的尾聲！真是太出乎意料了。
患者今年74歲，因“發(fā)現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫加重1月”于半月前就診于腎內(nèi)科。患者有高血壓病、糖尿病已經(jīng)多年，平素口服纈沙坦、二甲雙胍等藥物治療，血壓、血糖都控制得還算可以。從當(dāng)時的就診記錄可以查到，腎內(nèi)科門診安排患者做了尿常規(guī)、大生化及腹部B超檢查，尿檢發(fā)現(xiàn)尿蛋白（＋），生化檢查提示肌酐輕微增高（128.5umoI/L）、尿酸增高、總膽固醇及LDL-c增高，B超考慮肝硬化、腹水，接診醫(yī)生當(dāng)時給患者開取了呋塞米、螺內(nèi)酯等藥物口服治療。應(yīng)該說，腎內(nèi)科醫(yī)生并未局限于本專業(yè)的范圍，及時讓患者行B超發(fā)現(xiàn)了肝硬化腹水，但為什么患者沒有繼續(xù)去肝病科或消化科就診，是腎內(nèi)科醫(yī)生沒有囑咐，還是患者怕看病煩瑣而放棄，一時也難弄清。
患者服了利尿藥物之后，覺得治療效果不佳，再診時聽了導(dǎo)醫(yī)護(hù)士的建議，這次掛了心內(nèi)科的就診號。
按理說，患者老年女性，有高血壓病和糖尿病的高危因素，一旦出現(xiàn)雙下肢水腫，首先應(yīng)考慮的就是冠心病、心功能不全。肝硬化可以合并腹水，但一般不會出現(xiàn)雙下肢水腫，除非合并嚴(yán)重的低蛋白血癥。那么，患者是心功能不全嗎？從臨床表現(xiàn)來看，患者并無心悸、氣短等心衰的主觀癥狀，體檢亦無心率明顯增快、心界擴(kuò)大的陽性客觀體征，有的只是雙下肢重度凹陷性水腫，伴有腹脹、納差。盡管如此，最為重要的還是尋找心衰的相關(guān)證據(jù)，于是，給患者開了心電圖、心臟彩超、胸部CT及BNP檢查，希望能從中尋找出“心衰”的一些蛛絲馬跡。
很快，患者就攜帶檢查結(jié)果回到了診室。心電圖顯示竇性心律、大致正常，心率也無明顯增快；心臟彩超提示左房擴(kuò)大（43.2mm）、二尖瓣退變并返流（中量）、三尖瓣返流（少量），但左室不大、EF正常（64％）；BNP僅輕微增高（199.2pg/mⅠ）（正常范圍0～100pg/mⅠ），且不說我們平素診治的那些心衰患者BNP動輒要升高若干倍，若該患者確有心衰，這BNP結(jié)果也與患者如此嚴(yán)重的雙下肢水腫根本不符；胸部CT雖然顯示雙側(cè)少量胸腔積液，但無明顯肺瘀血征象，顯然，患者不能診斷為“心衰”，雙下肢水腫也就不能用心衰來解釋。
心電圖顯示竇性心律，大致正常
胸部CT平掃顯示肺紋理粗亂、透亮度減低，可見雙側(cè)胸腔積液，主動脈、冠狀動脈鈣化
然而，患者急查電＋腎的結(jié)果顯示尿素氮（10.19mmoI/L）和肌酐（176.6umoI/L）升高，提示腎功能受損。這點(diǎn)毫不奇怪，患者高血壓、糖尿病多年，合并腎功能不全也在意料之中，結(jié)合之前的尿蛋白陽性及肝硬化，患者肯定有低蛋白血癥。看來，患者的雙下肢水腫應(yīng)該是綜合性因素所致，先收入院查查再說。
患者入院后一邊給予利尿劑治療，一邊完善檢查。很快，檢查結(jié)果出來了，果然有低蛋白血癥，白蛋白為33.49g/L（正常范圍40～55g/L），其它異常結(jié)果除上腹部CT顯示肝硬化、脾大、腹水，下腹部CT及泌尿系B超提示雙腎慢性病變、雙腎縮小外，其余檢查結(jié)果包括心肌標(biāo)記物、肝功、乙肝六項(xiàng)、丙肝病毒核心抗原、盆腔CT等檢查均未見明顯異常。治療方面邊補(bǔ)蛋白、邊利尿，最初三天患者凈出液體量達(dá)2700mⅠ，雙下肢水腫有所減輕，但再往后治療，白蛋白已補(bǔ)至正常，利尿效果難見起色。憑多年的診治經(jīng)驗(yàn)來看，患者的雙下肢水腫似乎難以用心衰、腎功能不全、低蛋白血癥來解釋，診斷一時陷入僵局。
患者肝硬化腹水是明確的，那么，此病何時開始起??？是什么原因造成的？與雙下肢水腫有沒有關(guān)系？關(guān)鍵時刻，是該請相關(guān)專業(yè)醫(yī)師來會診了，或許，消化內(nèi)科和肝病科會診醫(yī)師可為我們指點(diǎn)迷津！
然而，兩個科的會診意見都是淺嘗輒止，似乎沒有提供多少有用信息。甚至，會診意見都沒有對導(dǎo)致肝硬化的原因作出初步分析，給出診療指導(dǎo)意見。不過，現(xiàn)有的檢查結(jié)果顯然不支持肝硬化系心源性、乙肝相關(guān)性、膽汁淤積性及肝臟腫瘤所致。
肝硬化、腹水、雙下肢水腫、補(bǔ)白蛋白后利尿治療效不佳，這些線索匯集在一起，猶如靈光一現(xiàn)，腦中突然閃過了一個疾?。?加氏綜合征！心內(nèi)科可是好多年都沒有遇到過這個病了！會是這個病嗎？
于是，馬上聯(lián)系B超室，安排患者進(jìn)行下腔靜脈B超檢查，結(jié)果提示：下腔靜脈內(nèi)徑約4-12mm，入右心房處管徑細(xì)約4mm，流速增快，最快達(dá)184cm/s，高度提示布加綜合征不能除外，建議進(jìn)一步檢查。假如進(jìn)一步檢查明確，或球囊擴(kuò)張或支架植入，治療效果不言而喻。
腹部B超檢查發(fā)現(xiàn)，下腔靜脈入右房處管徑明顯變細(xì)，管腔測量僅4mm
接下來，立即請了介入放射科會診，建議行下腔靜脈造影或CTA檢查。但是，不管哪種檢查都要用到造影劑，患者已有腎臟損害，自然會有一定風(fēng)險(xiǎn)。盡管用造影劑很少、發(fā)生造影劑腎病的風(fēng)險(xiǎn)很低，但患者及家屬聽說有造影劑腎病的風(fēng)險(xiǎn)，堅(jiān)決不同意進(jìn)一步檢查。這就猶如登山運(yùn)動員一步登頂，就是這一步之遙的時候敗下陣來，前面的努力都白白浪費(fèi)了！這也好比西天取經(jīng)，歷經(jīng)千難萬險(xiǎn)，眼看就要取到真經(jīng)了，可此時唐僧卻意外打了退堂鼓，孫悟空、豬八戒、沙僧等一行人也是干著急！畢竟，我們不能強(qiáng)迫病人，我們要尊重患者的選擇！
不過，我們還是感到有些欣慰，畢竟是抽絲剝繭、撥云撩霧，馬上就要見到真象了！當(dāng)然，也有些許遺憾，好像我們來到了藏寶閣的門前，藏寶閣的鑰匙也已經(jīng)握在手中，可就在開啟藏寶閣的門鎖時，鑰匙卻意外地滑向了深淵，此時此刻，我們站在藏寶閣門前，一臉懵逼……
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附：布-加氏綜合征
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